Akutní jaterní selhání
Toto je výukový text pro pregraduální studium zveřejněný v otevřeném prostředí. Nejde o oficiální doporučené postupy. | ||||
Více podrobností najdete na stránce Vyloučení odpovědnosti. | ||||
Akutní jaterní selhání (acute liver failure, ALF), resp. akutní dekompenzace chronické pokročilé jaterní choroby (acute-on-chronic liver failure, ACLF), jsou definovány akutním jaterním poškozením, jaterní encefalopatií a poruchou koagulace (syntetická složka funkce jater). Pokud pacient nemá preexistující jaterní onemocnění, mluvíme o akutním jaterním selhání. Podle intervalu mezi rozvojem ikteru a encefalopatie můžeme jaterní selhání třídit na hyperakutní (fulminantní, 1 týden), akutní (1–4 týdny) a subakutní (4–12 týdnů). Jaterní selhání může být součástí syndromu multiorgánové dysfunkce či multiorgánového selhání (MODS/MOF).
Etiologie[upravit | editovat zdroj]
- infekční (akutní virové hepatitidy A, B, D, E),
- toxické a polékové poškození (Paracetamol, Aspirin v rámci Reyeova syndromu, antituberkulotika),
- idiosynkratické (neobvyklé, na dávce nezávislé) reakce na antiepileptika, ATB, nesteroidní antirevmatika, tetrachlormethan, ethanol, kokain, Amanita phalloides),
- gynekologické příčiny (HELLP syndrom, akutní těhotenská steatóza),
- poškození z hypoperfuze (šokové stavy, ischemie, veno-okluzivní nemoc, Budd-Chiariho syndrom),
- Wilsonova choroba, autoimunitní hepatitida.
I u pacienta s anamnézou abúzu alkoholu potřeba vždy vyloučit i ostatní příčiny jaterního selhání.
Akutní jaterní selhání - příčiny - YouTube video
Klinický obraz[upravit | editovat zdroj]
Symptomy mohou být různě vyjádřeny: letargie, nauzea, zvracení, bolesti pravého hypochondria, pruritus. Klíčovými příznaky jsou:
- ikterus,
- encefalopatie
- její etiologie je multifaktoriální, nejvíce se dává do souvislosti s působením amoniaku, ale i dalších toxických látek, v důsledku poruchy detoxifikační funkce jater. Projevuje se zmateností, euforií i depresivním laděním, zpomaleným psychomotorickým tempem, spavostí, dezorientací, až kómatem v důsledku otoku mozku.
Další příznaky vyplývají z poruch jaterních funkcí. Patří sem koagulopatie, renální selhání (hepatorenální syndrom s retencí natria a oligurií), respirační insuficience, srdeční selhávání, ( hypotenze, hyperkinetická cirkulace, tachykardie, dušnost, tachypnoe), poruchy vnitřního prostředí (častá hypoglykemie), poruchy imunity (časté sepse).
Stadium | Klinické projevy | GCS |
---|---|---|
I | Apraxie, jemný tremor, nekoordinované pohyby, nepozornost | 15 |
II | Letargie, dezorientace, apraxie, flapping tremor, dysartrie | 11–14 |
III | Zmatenost, sopor, ataxie, flapping tremor | 9–10 |
IV | Kóma | ≤8 |
Akutní jaterní selhání příznaky - YouTube video
Diferenciální diagnostika[upravit | editovat zdroj]
Diferenciální diagnostika jednotlivých příznaků akutního selhání jater je velmi široká. U příznaků, které by mohly odpovídat jaterní encefalopatii, myslet také na meningitidy a encefalitidy, intrakraniální krvácení, mozkovou ischémii, intoxikaci, hypoglykémii, iontovou dysbalanci a urémii. Nicméně laboratorní a klinický obraz by měly vést ke stanovení diagnózy akutního jaterního selhání poměrně spolehlivě.
Diagnostika a léčba[upravit | editovat zdroj]
Instrukce | |
---|---|
1. | Anamnéza, fyzikální vyšetření, vitální funkce, kontinuálně pacienta monitorujeme, včetně EKG, zajistíme žilní vstup (pokud již není zajištěn), kontaktovat gastroenterologa, resp. přímo hepatologa, hospitalizovat pacienta na jednotce intenzivní péče/ARO. |
2. | Při otravě paracetamolem podat N-acetylcystein (ACC inject) úvodním bolusem 150mg/kg rychlostí 15–60 minut, poté udržovací infuze 50mg/kg během 4 hodin, následně dalších 16 hodin infuze v dávce 100mg/kg. |
3. | Při otravě muchomůrkou zelenou N-acetylcystein (viz výše) plus silibinin (Legalon, hepatoprotektivum) v dávce 20–50 mg/kg/den rozdělené do 4 dvouhodinových infuzí. |
4. | Při specifické infekční příčině (HSV, hepatitida B, E) příslušná antivirotika, u autoimunitní příčiny kortikosteroidy. |
5. | Komplexní podpůrná terapie sestává z volumoterapie, v případě nutnosti katecholaminové podpory, léčby respiračního a renálního selhání, korekce koagulopatie jen v případě krvácivých projevů. |
6. | Při manifestní jaterní encefalopatii/otoku mozku elevace hlavy (30 stupňů), eventuálně manitol alebo hypertonický roztok NaCl. |
7. | U etylické etiologie při hypoglykémii a karenci thiaminu nejdříve podáváme thiamin a až poté glukózu, jinak hrozí rozvoj Wernickeho encefalopatie (ataxie, oftalmoplegie, delirium; při karenci thiaminu dojde k narušení činnosti mnohých enzymů, včetně těch vystupujících v Krebsově cyklu a glykolýze, při samotném podáním glukózy by došlo k akumulaci laktátu). |
8. | U cirhotiků je možný rozvoj spontánní bakteriální peritonitidy (v punkci z ascitu více než 0,25 × 10⁹ neutrofilů, léčba cefalosporiny 3. generace) a krvácení z jícnových varixů. |
9. | Kontaktovat transplantační centrum (IKEM, Centrum kardiovaskulární a transplantační chirurgie Brno) stran možnosti akutní transplantace jater (King´s College Criteria – hladina pH, kreatininu, INR, resp. i bilirubinu, stádium encefalopatie). |
Zdroje[upravit | editovat zdroj]
- Autor článku: MUDr. Jan Habásko
- Kontrola a doplnění: MUDr. Petr Hříbek (Interní klinika 1. LF UK a ÚVN, oddělení gastroenterologie)
- KŘÍŽOVÁ, Jarmila. Jak přežít (nejen) první službu (nejen) na JIP. Jessenius. Praha: Maxdorf, [2023]. ISBN 978-80-7345-765-5.
- SOUČEK, Martin; MASOPUST, Jan a MOKRÁ, Dana. Naléhavé stavy z pohledu internisty: praktické postupy. Praha: Grada Publishing, 2022. ISBN 9788027133369.
- WIDIMSKÝ, Petr a RYCHLÍK, Ivan. Vnitřní lékařství: pro studenty a lékaře ve společném interním kmeni. Jessenius. Praha: Maxdorf, [2023]-. ISBN 978-80-7345-780-8.
- VACHEK, Jan; MOTÁŇ, Vít; ZAKIYANOV, Oskar; MOTÁŇ, Jiří; CIFERSKÁ, Hana et al. Akutní stavy ve vnitřním lékařství. 2. vydání. Jessenius. Praha: Maxdorf, [2022]. ISBN 978-80-7345-746-4.
- Up-to-date
Vyzkoušejte si kvíz Akutní jaterní selhání!