Autoimunitní onemocnění jater

Autoimunitní onemocnění jater jsou charakterizována histologicky zánětlivou infiltrací portálních polí lymfocyty a plazmatickými buňkami, sérologicky přítomností orgánově nespecifických protilátek, vysokými hodnotami IgG a zvýšenými hodnotami aminotransferáz.

autoimunitní hepatitida (AIH),
autoimunitní sklerózující cholangitida (ASC),
de novo autoimunitní hepatitida po transplantaci jater pro jiné jaterní onemocnění.^[1]

Autoimunitní hepatitida[upravit | editovat zdroj]

2 typy dle spektra autoprotilátek:

1. typ AIH: antinukleární protilátky (ANA) a/nebo protilátky proti hladkému svalu (ASMA), event. protilátky proti cytoplazmatickým komponentám neutrofilních leukocytů (p-ANCA);
- častější typ, začíná v pubertě nebo adolescenci;
2. typ AIH: protilátky proti cytochromu P450 1. typu jater a ledvin (LKM), event. současně protilátky proti antigenu jaterního cytosolu typu 1 (LC-1);
- projevuje se již u malých dětí, je agresivnější;
u obou typů mohou být protilátky proti liposolubilnímu jaternímu antigenu (anti-SLA), obvykle zhoršují průběh;

AIH postihuje převážně ženy (75-85 %). Patogeneze není objasněná. Asi 20 % pacientů má přidružené další autoimunitní onemocnění.

Klinický obraz

často náhlý rozvoj – obraz virové hepatitidy: únava, nechutenství, bolesti břicha, rozvoj ikteru;
u 2. typu až obraz fulminantního jaterního selhání s rozvojem encefalopatie;
někdy dlouhodobé příznaky: únava, bolesti hlavy, nechutenství, úbytek hmotnosti, intermitentní subikterus;
průběh kolísavý, bez terapie se rychle rozvíjí cirhóza.

Diagnostika

zvýšené aminotransferázy, IgG (vyšší než 16 g/l) a některé autoprotilátky;
ALP a GGT obvykle v normě nebo lehce zvýšené; snížená hladina komplementu C4;
jaterní biopsie – typický obraz (interface hepatitidy), často již i cirhotická přestavba.

Terapie

imunosupresiva: prednison, azathioprin.^[1]

Autoimunitní sklerózující cholangitida[upravit | editovat zdroj]

U dětí se částečně překrývá s primární sklerózující cholangitidou (PSC) popisovanou převážně u dospělých. Postihuje častěji dívky. Téměř polovina dětí má současně chronické zánětlivé střevní onemocnění. Bývají přítomny autoprotilátky ANA a/nebo ASMA, p-ANCA. Poměr ALP/AST bývá vyšší než u AIH. Často jde obtížně odlišit od AIH. Terapie je stejná jako u AIH.

Histologie

obraz interface hepatitidy (zánětlivá infiltrace portálních polí lymfocyty a plazmatickými buňkami s průnikem do lalůčků, nekrózy hepatocytů na okraji lalůčku, destrukce limitující membrány) a zánět žlučovodů s fokálními dilatacemi a svráštěním (méně výrazné změny než u PSC).

^[1]