Poruchy koagulace

Koagulační kaskáda

Fyziologie srážení krve

Hemostáza = stav, kdy na jedné straně je zajištěna tekutost krve, zatímco na druhé straně v případě krvácení dochází k zástavě (x hemokoagulace = funkce plazmatických koagulačních faktorů)

• 1) tvorba koagula − sraženina
• 2) aktivace − zástava (omezené na potřebný úsek)
• 3) odbourávání koagula (aby nepřekáželo v cirkulaci)

• složky:

• primární hemostáza
• plazmatický koagulační systém
• inhibitory srážení
• fibrinolytický systém
• inhibitory fibrinolýzy

Poruchy hemostázy − koagulopatie

Jde o krvácivý stav způsobený sníženou koncentrací nebo aktivitou plazmatických koagulačních faktorů.

Vrozené koagulopatie

Hemofilie

• vrozený defekt f.VIII (hemofilie A)
• vrozený defekt f.IX (hemofilie B)
• recesivně dědičná choroba vázaná na chromozom X, ženy přenašečky
• prenatální diagnostika již 10.−12. týden − odběr choriových klků, vyšetření DNA u rizikových rodin, později odběr krve z pupečníku plodu
• klinický obraz:
• f.VIII ≤ 1 %, f.IX ≤ 2 % (spontánní krvácení do kloubů, svalů)

• f.VIII 5−10 %, f.IX 2−6 % (krvácení po úrazech nebo operačních výkonech)
• f.VIII ≥ 10 %, f.IX ≥ 6 % (lehká forma)

• následky: typická hemofilická artropatie až amylóza kloubu, invalidita, rozsáhlé hematomy svalů, psoatický syndrom
• lab. nález a léčba: aPTT, stanovení f.VIII a f.IX; léčba substituční a podpůrná, prevence následků; terapeutický režim v nemocnici − příprava k operaci (léčba krvácení do GIT, CNS)

• hemofilie C: defekt f.XI
• parahemofilie: defekt f.V

Von Willebrandova choroba

• autozomálně dědičná
• nedostatek nebo funkční porucha vWF (k adhezi destiček)
• vWF je nosič pro f.VIII
• nedostatek vWF může vést k nedostatku f.VIII
• krvácení do kůže, sliznic, epistaxe, hypermenorhea
• prodloužené krvácení po porodu, úraze, chirurg. zákroku
• současně s nedostatkem f.VIII - krvácení jako u hemofilie
• léčba: substituční, v lehkých případech vazopresin

 Podrobnější informace naleznete na stránce Von Willebrandova choroba.

Získané koagulopatie

Porucha resorpce a využití vit. K

• nedostatečná syntéza faktorů

• postižení jaterních buněk
• porucha transportu vit.K při obstrukční žloutence
• porucha resorpce ve střevě

• předávkování léčby dikumariny (kamavitiv, mražená plazma, koncentrát faktorů protrombinového komplexu)

Diseminovaná intravaskulární koagulace (DIC)

- nutný vyvolávající okamžik

• vývoj DIC

• a) dojde k aktivaci koagulačního systému (když to nemá být) → vznik mikrotrombu → ukládání v orgánech
• b) spotřeba koagulačního materiálu → vznik hypokoagulačního stavu
• c) defibrinace
• d) fatální krvácení

• příčina: vyplavení endotoxinů, uvolnění tkáňového tromboplastinu, vyplavení proteolytických enzymů, reakce antigen − protilátka
• doprovází: porodnické komplikace, úrazy, infekce, sepse, anafylaktický šok
• průběh: fáze aktivace (mikrotrombolizace), fáze kompenzovaná a dekompenzovaná, fáze excesivní aktivace sekundární fibrinolýzy
• léčba: substituce všech složek (MP, trombo, fibrinogen, EM), eliminovat vyvolávající moment

 Podrobnější informace naleznete na stránce Diseminovaná intravaskulární koagulace.

Odkazy

Související články

• Krev
• Vitamin K
• Poruchy hemostázy
• Hemokoagulace

Použitá literatura

• PECKA, Miroslav. Laboratorní hematologie v přehledu. [Díl 2.], Fyziologie a patofyziologie krevní buňky. 1. vydání. Český Těšín : Finidr, 2006. ISBN 80-86682-00-5.