Hemolytické anémie extrakorpuskulární

Jde o anémie, kdy příčina hemolýzy leží mimo erytrocyt. Jsou většinou získané. Dělíme je na:

imunitní – na erytrocyt se naváže protilátka, která aktivuje komplement nebo označí buňku pro likvidaci v monocyto-makrofágovém systému;
neimunitní − erytrocyt je poškozen mechanicky nebo toxiny, dochází k jeho lýze nebo je díky změněnému tvaru odstraněn monocyto-makrofágovým systémem.

Anémie z mechanického poškození erytrocytů[upravit | editovat zdroj]

Charakteristická přítomnost deformovaných erytrocytů – fragmentocyty (schistocyty):

Při přítomnosti trombů v mikrocirkulaci (mikroangiopatická hemolytická anémie) – DIC, TTP, hemolyticko-uremický syndrom, Kassabach-Merritův syndrom (kavernosní hemangiom + konsumpční koagulopatie + anémie).

Diseminovaná intravaskulární koagulace (DIC) s mikroangiopatickou hemolytickou anémií

Při implantacích umělých chlopní.
Při nádorové angiopatii (prorůstání nádoru do cévy – např. u karcinomu jater nebo Grawitzova tumoru).
Při maligní hypertenzi.

Anémie z poškození erytrocytů toxiny a parazity[upravit | editovat zdroj]

Exotoxiny bakterií (fosfolipázy, hemolyziny – Clostridium welchii, pneumokoky, streptokoky…), hadí a pavoučí jedy.

Malárie – rozpad erytrocytů při pomnožení plazmodií.

Anémie z poškození erytrocytů protilátkami a komplementem[upravit | editovat zdroj]

Navázání imunoglobulinů (autoprotilátek) nebo složek komplementu na erytrocyty, které jsou tak opsonizovány a zachycovány makrofágy sleziny (významnější úloha makrofágů než hemolýza zprostředkovaná MAC).

Formy primární se vyskytují bez predisponujícího onemocnění, formy sekundární provázejí některá autoimunitní onemocnění (systémový lupus erythematodes), nádory (lymfomy, karcinomy), virové infekce, užívání některých léků.

Diagnostika se provádí přímým Coombsovým testem – protilátky (z králičího séra) proti imunoglobulinům se naváží na imunoglobuliny přichycené na povrchu erytrocytů a tím dojde k jejich aglutinaci, při nepřímém Coombsově testu se stanovují volné protilátky.

Při paroxysmální chladové hemoglobinurii jsou přítomné protilátky typu hemolyzinu, které se aktivují chladem.

AIHA - YouTube video

Fetální erytroblastóza (morbus haemolyticus neonati)[upravit | editovat zdroj]

Podrobnější informace naleznete na stránce Hemolytická nemoc novorozence.

Vzniká při inkompatibilitě matky a plodu v Rh systému (matka Rh–, plod Rh+). Matka vytváří protilátky proti D-antigenu na povrchu erytrocytů plodu a to po předchozí imunizaci (předcházející těhotenství (i potrat), kdy se při porodu mísí mateřská a fetální krev, případně transfúze Rh+ krve matce). Protilátky při následujícím těhotenství přestupují placentární bariérou a v krvi plodu vyvolávají hemolysu. Ta může vést k:

Ikteru (icterus neonati gravis) – nekonjugovaný bilirubin přestupuje nezralou hematoencefalickou bariérou a vede k zelenožlutému zbarvení bazálních ganglií, jader thalamu, mozečku a olivy – jádrový ikterus (Kernikterus) – poškození CNS.
Vyplavování nezralých erytrocytů (erytroblasty) – proto erytroblastóza.
Extramedulární erytropoéza – hepatosplenomegalie.

Celkový stav plodu může být různý, od poporodní anémie s ikterem po poškození CNS, nejtěžší forma (hydrops foetus congenitus) vede k intrauterinní odúmrti plodu a jeho maceraci (foetus maceratus).