Esenciální trombocytémie
| Esenciálni trombocytémie | |
| D47 | |
| 9962/3 | |
 Trombocyty | |
| Lokalizace | kostní dřeň |
|---|---|
| Prognóza | onemocnění může přejít v obraz pravé polycytémie [1] |
| Součást syndromu | krvácivé stavy, možnost vzniku trombóz |
Esenciální trombocytémie, ET, je chronické myeloproliferativní onemocnění. Je způsobeno patologickou monoklonální krvetvorbou, která se projevuje zvýšeným počtem trombocytů. Tyto trombocyty nejsou funkčně plnohodnotné a kromě rizika vzniku mikrotrombóz způsobují také krvácivé stavy.
Patogeneze[upravit | editovat zdroj]
Patologická monoklonální krvetvorba se v kostní dřeni vyznačuje zvýšeným výskytem megakaryocytů a megakaryoblastů. Trombocyty mohou mít sníženou citlivost na trombopoetin, a proto nacházíme zvýšené hladiny trombopoetinu, což sekundárně způsobí zvýšenou tvorbu megakaryoblastů a megakaryocytů. Vlivem poruchy funkce trombocytů může docházet ke vzniku krvácivých stavů. Dalším rizikem je vznik trombózy.
Klinický projev[upravit | editovat zdroj]
Více než polovina pacientů je asymptomatických. Klinickým projevem mohou být trombózy či krvácivé stavy. Mohou se objevovat ischemické ataky akrálních částí těla a parestezie.
Diagnostika[upravit | editovat zdroj]
- Trombocytóza (> 450 x 1O9)/l
- Normální či lehce zvýšený počet leukocytů
- Může být mírně zvětšená slezina či játra
Prognóza[upravit | editovat zdroj]
Může vzácně přejít do myelofibrózy, ne však do akutní leukémie.
Odkazy[upravit | editovat zdroj]
Související články[upravit | editovat zdroj]
Zdroj[upravit | editovat zdroj]
- NEČAS, Emanuel, Karel ŠULC a Martin VOKURKA, et al. Patologická fyziologie orgánových systémů. Část I. 1. vydání. Praha : Karolinum, 2006. 0 s. ISBN 978-80-246-0615-6.
Reference[upravit | editovat zdroj]
- ↑ NEČAS, Emanuel. Patologická fyziologie orgánových systémů : Část I. 2. vydání. V Praze : Karolinum, 2009. 379 s. ISBN 978-80-246-1711-4.
