Leukemie

Leukemie je heterogenní skupina zhoubných nádorových chorob krvetvorby, vycházejících z jednotlivých elementů hematopoézy a lymfopoézy. Existují však i typy leukémií, u kterých nejsou známa normální analoga leukemických buněk.

Leukemie (hemoblastosy) jsou nejčastějším nádorovým onemocněním dětského věku (následují nádory CNS, lymfomy a neuroblastomy). Incidence je 13 nových případů na 100 000 obyvatel za rok. Leukemické buňky ztrácejí schopnost diferenciace, ztrácí fenotyp výchozí buňky. Udržují si nebo i zvyšují proliferační potenciál. U nemocného s leukémií pak existují vedle sebe dvě populace buněk:

vycházející z normálních kmenových buněk,
vycházející z kmenových buněk maligně transformovaných (defekt maturace a diferenciace) – tyto nezralé buňky (blasty) jsou vyplavovány do periferní krve a nacházejí se jako difusní nebo nodulární infiltráty v různých orgánech. Tvoří histohomologní metastazování do jater, sleziny, uzliny, ale i jiné.

Klinické příznaky[upravit | editovat zdroj]

Klinické příznaky leukemie.

Leukemická populace postupně vytlačuje normální buňky. Navíc leukemické buňky bývají funkčně méněcenné, což vysvětluje některé klinické příznaky:

nedostatek erytrocytů – anémie, bledost, únava,
nedostatek trombocytů – krvácivost,
nedostatek granulocytů a lymfocytů – náchylnost k infekcím.
bolesti kostí,
nechutenství,
retikulo-endoteliální infiltrace: hepatosplenomegalie, lymfadenopatie.^[1]

Dělení[upravit | editovat zdroj]

Hematopoéza.

Podle toho, postihuje-li maligní transformace buňky myeloidní (konečnými stadii jsou granulocyty, monocyty, erytrocyty a trombocyty) nebo lymfoidní (konečnými stadii jsou T a B-lymfocyty, plasmocyty a NK buňky) řady dělíme leukemie na dvě skupiny:

myeloidní (myelosy) – nejčastěji vycházejí z elementů granulocytopoesy,
lymfoidní (lymfoblastické, lymfadenosy) – nejčastěji vycházejí z prekurzorů B-lymfocytů.

Může však dojít k maligní transformaci pluripotentní kmenové buňky, z níž vycházejí prekurzory myeloidní i lymfoidní řady. Tato transformace je příčinou CML.

Podle klinického průběhu dělíme myelosy i lymfadenosy na akutní (neléčené končí smrtí během několika měsíců) a chronické (nemocní mohou přežívat i několik let):

ALL – nejčastější u dětí (tvoří 80 % akutních leukemií u dětí).
AML – může se vyskytnout v kterémkoli věku, více u starších lidí.
CLL – nejčastější leukemie dospělého věku, vyskytuje se u starších dospělých (nad 40 let), přežití až 20 let.
CML – postihuje především dospělý věk, vrchol výskytu ve 30 a v 60 letech. Před zavedením specifické léčby byl medián přežití kolem 4 let. Od zavedení inhibitorů tyrozinkinázy do léčby je prognóza mnohem příznivější, pětileté přežití je kolem 90 %.

U dětí je nejčastější ALL, u dospělých CLL.