Polycythaemia vera
Z WikiSkript
| Polycythaemia vera | |
| D45 | |
| 9950/3 | |
 Krevní obraz Polycythaemia vera | |
| Lokalizace | kostní dřeň |
|---|---|
| Prognóza | po potlačení patologického klonu se může obnovit normální polyklonální krvetvorba, predisponuje i ke vzniku AML |
| Součást syndromu | hypervolémie, zvýšený hematokrit i viskozita, riziko vzniku trombů, zvýšený krevní tlak |
| Terapeutické modality | chemoterapie |
Polycythaemia vera (PV, primární polycytémie, Vaquezova choroba) je nemoc s vysokým počtem erytrocytů + vysokou koncentrací Hb → zvyšuje viskozitu krve + trombotizace arterií (příčinou smrti trombóza koronárních + mozkových tepen).
Patogeneze[upravit | editovat zdroj]
- Klonální proliferace pluripotentní kmenové hematopoetické buňky, která se diferencuje převážně do erytrocytární řady;
- zvýšená citlivost progenitorů BFU-E na účinky erytropoetinu;
- možnost diferenciace v erytroidní prekurzory i bez erytropoetinu;
- dochází i k mírnému zmnožení bb. dalších řad.
Klinický obraz[upravit | editovat zdroj]
- Bolest hlavy, závratě aj.,
- trávicí problémy, častá VCHGD,
- pruritus,
- časté krvácivé / naopak arteriální i venózní trombotické příhody, vč. obliterace koronárního řečiště,
- dna,
- brunátnost, cyanóza,
- splenomegalie (v pokročilých stadiích až do pánve).
Diagnostika a dif. dg.[upravit | editovat zdroj]
- Zvýšená hodnota Hb + HTK (50–70 %),
- může být maskována v případě, že se zvýší i plazma;
- může být leukocytóza + mírný posun doleva,
- často také trombocytóza,
- saturace krve kyslíkem < 92 % může být příčinou sekundární polyglobulie,
- nízké hodnoty ferritinu častější u primární polycytémie než u sekundární polyglobulie; koncentrace vit. B12 + jeho vazebná kapacita zvýšená, konc. folátu snížená,
- u PV je koncentrace endogenního EPO snížená,
- zásadní je histologické vyš. kostní dřeně (obraz PV odlišný od reaktivních polyglobulií) + molekulárně-biologické vyšetření,
- dg. PV spočívá hl. ve zjištění obecných znaků myeloproliferativního onemocnění, při rozpacích vyloučení sekundární příčiny (obtížné),
- často trombotické / krvácivé příhody (u pacientů se sekundární polyglobulií málo).
Terapie[upravit | editovat zdroj]
- Léčebné venepunkce, erytrocytaferéza (dražší, výjimečně),
- IFN-α,
- hydroxyurea,
- anagrelid + léčebné venepunkce u pacientů rezistentních na IFN + hydroxyureu,
- léčba pruritu + hyperurikémie.
Prognóza[upravit | editovat zdroj]
- Průměrné přežití 15 let,
- příčinou úmrtí: trombóza, akutní leukémie, jiné nádorové onemocnění, krvácení aj.[1][2]
Souhrnné video[upravit | editovat zdroj]
Odkazy[upravit | editovat zdroj]
Reference[upravit | editovat zdroj]
- ↑ NEČAS, Emanuel, et al. Patologická fyziologie orgánových systémů : Část I. 2. vydání. V Praze : Karolinum, 2009. 379 s. ISBN 978-80-246-1711-4.
- ↑ DÍTĚ, P., et al. Vnitřní lékařství. 2. vydání. Praha : Galén, 2007. ISBN 978-80-7262-496-6.
