Hydrops plodu

Hydrops plodu (hydrops fetalis) je závažné onemocnění plodu/novorozence, charakterizované patologickou akumulací tekutin ve dvou a více serózních dutinách a generalizovaným edémem měkkých tkání. Může tedy zahrnovat ascites, pleurální výpotek, perikardiální výpotek a edém kůže. Současně se může vyskytovat také polyhydramnion a edém placenty. Jedná se o závažný stav s velmi vysokou perinatální mortalitou (50 – 98 %).

Etiologie

Imunologický

• hemolytická anémie při alloimunizaci (Rh izoimunizace aj.) – incidence dramaticky klesla po zavedení prenatálního vyšetřování krevní skupiny matky a profylaxi pomocí anti-D imunoglobulinu;

Neimunologický

• chromozomální vady: Turnerův syndrom, trisomie 21, 18, 13;
• kardiovaskulární onemocnění: vrozené srdeční vady (defekt síňokomorového septa, hypoplastické levé a pravé srdce, izolované defekty septa síňí a komor), arytmie;
• respirační onemocnění
• infekční: parvovirus B19, cytomegalovirus, toxoplasmóza, syfilis aj.
• hematologické: twin-to-twin transfuzní syndrom, fetomaternální krvácení, alfa-talasémie aj.
• gastrointestinální, urologické, neurologické, skeletální aj.
• dědičné metabolické poruchy: Gaucherova choroba, Niemannova-Pickova choroba, GM₁ gangliosidóza, vrozené poruchy glykosylace

Patogeneze

Patogeneze neimunního hydropsu není zcela objasněna. Rozvíjí se v důsledku dysregulace pohybu tekutiny mezi cévami a intersticiálním prostorem na podkladě:

• obstrukce lymfatické drenáže v dutině hrudní a břišní;
• zvýšené permeability kapilár;
• zvýšeného centrálního žilního tlaku;
• sníženého osmotického tlaku.

Placenta je ztluštělá zřejmě na podkladě intravilózního edému. Za abnormální je považovaná tloušťka placenty ≥4 cm ve 2. trimestru a ≥6 cm ve 3. trimestru. Při masivním polyhydramniu může být tenčí/komprimovaná.

Klinický obraz

Plod:

• progredující hypoalbuminemie;
• ascites;
• pleurální výpotek;
• závažná chronická anémie se sekundární hypoxémií;
• srdeční selhání;
• zvýšené riziko odumření plodu či špatné tolerance aktivního porodu.

Novorozenec:

• generalizovaný edém;
• plicní edém a deficit surfaktantu;
• městnavé srdeční selhání, hypotenze a špatné periferní prokrvení;
• poruchy srdečního rytmu;
• závažná anémie se sekundární hypoxémií;
• metabolická acidóza;
• sekundární poškození dalších orgánových systémů může způsobit hypoglykémii či trombocytopenickou purpuru.

Diagnostika

Prenatálně

1. stanovení diagnózy
   • ultrazvukový nález: ascites, pleurální výpotek, perikardiální výpotek, edém kůže (> 5 mm).
2. stanovení etiologie
   • cílem je identifikovat zejm. příčiny léčitelné in utero a optimálně načasovat porod (prematurita vs. riziko intrauterinního úmrtí);
   • podrobné ultrazvukové vyšetření včetně echokardiografie; Dopplerovské vyšetření MCA-PSV ke stanovení závažné anémie plodu;
   • genetické konzilium (rodinná anamnéza)
   • laboratorní vyšetření: krevní obraz, krevní skupina a screening protilátek proti antigenům erytrocytů; Kleihauer-Betkeův test při podezření na fetomaternální krvácení; sérologie (IgM a IgG): parvovirus B19, cytomegalovirus, toxoplasmóza; screening syfilis;
   • amniocentéza (při strukturálních abnormitách): vyšetření karyotypu, microarray; ev. PCR na parvovirus B19, cytomegalovirus, toxoplasmózu; část odebrané amniální tekutiny lze zamrazit k pozdější analýze, např. k průkazu lyzosomálních střádavých onemocnění;
   • paracentéza (aspirace ascitu): cytologické a biochemické vyšetření.

Terapie

Prenatálně

• v případě potvrzené anémie je indikována intrauterinní transfuze.

Postnatálně

• hydropické děti se v drtivé většině případů rodí těžce asfyktické;
• jejich resuscitace a zajištění je velmi náročné a vyžaduje zkušenost;
  • zabezpečujeme ventilaci a oxygenaci (UPV);
  • zabezpečujeme oběh (transfuze krve, albumin, plazmaexpandery, katecholaminy);
  • po stabilizaci cirkulace má být další podávání tekutin opatrné;
• terapeutická thorakocentéza a paracentéza;
• kauzálně léčíme základní příčinu.

			Článek neobsahuje vše, co by měl.
			Můžete se přidat k jeho autorům a doplnit jej.
			O vhodných změnách se lze poradit v diskusi.