Trombotická trombocytopenická purpura

Jedná se o vzácnější onemocnění ve srovnání s ITP, ale má závažnou prognózu.

• Horečky,
• Hemolytická anémie (mikroangiopatická, schistocyty v krevním nátěru),
• Trombocytopenie s krvácivými projevy,
• Neurologická symptomatologie,
• Postižení ledvin.

Patogeneze

Idiopatická forma

• V plazmě von Willebrandův faktor vysoké molekulární hmotnosti (důsledkem deficitu specifické plazmatické metaloproteinázy) se schopností indukovat trombocytární mikrotrombotizaci.

Hereditární forma

• Mutace genu pro metaloproteinázu ze skupiny ADAMTS chromosomu 9,
• U získaných forem prokazovány protilátky proti metaloproteinázám,
• Pro vyvolání ataky TTP nutná účast dalších činitelů (infekce aj.),
• Histologicky: mnohočetné hyalinní mikrotromby v arteriolách (hl. CNS + ledvin).

Sekundární trombotická trombocytopenická purpura

• U pacientů po allogenní transplantaci, u systémových chorob, generalizovaných malignit, po podání některých léků (chinin, ticlopidin), komplikací střevních infekcí.

Klinický průběh

• Závažný, prudký,
• Nemocný ohrožen ischemizací + krvácením do CNS + selháním ledvin,
• Mohou být rozsáhlá krvácení do kůže,
• Akutní formy s relapsy atak trombocytopenie / formy chronické.

Terapie

• Recidivujících formy – imunosupresiva (prednison, cyklofosfamid), rituximab,
• Idiopatické formy – základem podávání čerstvé mražené plazmy + plazmaferézy,
• Sekundárních formy – terapie základního onemocnění, vysazení podezřelých léků,
• Hemolyticko-uremický syndrom (HUS) = orgánově omezená forma TTP,

• Epidemická forma – onemocnění dětského věku, předchází enterokolitida (E. coli); hemolytická anémie, trombocytopenie, renální postižení; th.: antiinfekční + symptomatická th., příp. přechodně hemodialýzy,
• Sporadická forma – chybí střevní symptomatologie, příznaky pestřejší; th.: plazmaferéza.

Odkazy

Externí zdroje

• MAHA - YouTube video

Související články

• Trombocytopenie
• Trombocytopenie novorozence
• Hematologická vyšetření
• Předtransfuzní vyšetření
• Vyšetření krevní srážlivosti
• Purpura

Použitá literatura

• KLENER, P, et al. Vnitřní lékařství. 3. vydání. Praha : Galén, 2006. ISBN 80-7262-430-X.