Waldenströmova makroglobulinemie

Waldenströmova makroglobulinemie
Waldenström's macroglobulinemia
Macroglobulinaemia Waldenström
Klinický obraz	chronická únava, pocit slabosti a nevýkonnosti, chronická bolest hlavy, krvácení z nosu a dásní, dušnost apod.
Diagnostika	trepanobiopsie
Léčba	monoterapie / kombinovaná cytostatická léčba
Klasifikace a odkazy
MKN	C88.0
MeSH ID	D008258
OMIM	153600
MedlinePlus	000588
Medscape	207097

Podstatou Waldenströmovy makroglobulinémie je maligní mutace B-lymfocytu, proliferace a diferenciace na lymfoplazmocytární buňky produkující monoklonální imunoglobulin IgM. Je 10× méně častá než mnohočetný myelom. Patří mezi onemocnění zvaná monoklonální gamapatie

Klinický obraz

• Infiltrace kostní dřeně lymfoplazmocytárními buňkami s útlakem normální krvetvorby a deficitem krvinek v oběhu a/nebo monoklonálním imunoglobulinem typu IgM, který zvyšuje viskozitu plazmy (velká molekula),
• chronická  únava, pocit  slabosti a  nevýkonnosti,
• později  krvácení z nosu + dásní (projev trombocytopenie),
• osteolýza (x na rozdíl od mnohočetného myelomu bolesti kostí řídké),
• chronická  bolest hlavy (zvýšený objem plazmy + zvýšený nitrolební tlak),
• srdeční selhání,  dušnost, městnavá srdeční slabost; později  zrakové obtíže (hyperviskozita + zvýšený plazmatický objem),
• pomalu progredující symetrická  periferní neuropatie (způsobuje monoklonální imunoglobulin jako u všech gamapatií),
• monoklonlonální imunoglobulin typu IgM může způsobovat další příznaky, mít vlastnost kryoglobulinu, příp. chladových aglutininů.

Diagnostika

• ↑ FW (kolem 100/h) → vyšetřujeme Ig kvantitativně + vyšetření přítomnosti monoklonálního Ig,
• ↑ celkový IgM / přítomnost monoklononálního IgM / cytopenie → trepanobiopsie,
• s velikostí nádorové masy + její agresivitou koreluje hodnota β2–mikroglobulinu,
• vyšší viskozity plazmy.

Diferenciální diagnostika

• MGUS, mnohočetný myelom typu IgM, splenický lymfom, vlasatobuněčná leukémie, CLL aj.

Terapie

• Nízce agresivní choroba → léčba indikována až při známkách poškození organismu,
• monoterapie / kombinovaná cytostatická léčba (fludarabin + cyklofosfamid) doplněná příp. o anti–CD20 protilátky (rituximab; lymfoplazmocytární buňky exprimují, na rozdíl do buněk myelomových, antigen CD20),
• při známkách hyperviskózního syndromu je nezbytná série léčebných plazmaferéz.

Prognóza

• Průběh podobný jako u mnohočetného myelomu (remise + relapsy),
• špatná při rezistenci na léčbu / transformaci v agresivnější typ onemocnění,
• průměrné přežití je 5 let.

Odkazy

Použitá literatura

• DÍTĚ, P., et al. Vnitřní lékařství. 2. vydání. Praha : Galén, 2007. ISBN 978-80-7262-496-6.

Související články a externí odkazy

• Mnohočetný myelom
• IgM
• Waldenström's macroglobulinemia (WIKIPEDIA)