Maligní lymfom

Lymfatické uzliny nejčastěji postižené lymfomy.

Maligní lymfom

Maligní lymfomy = nádory z lymfatické tkáně (lymfatických uzlin + mimouzlinové lymfatické tkáně).

• Hodgkinův lymfom.
• Nehodgkinské maligní lymfomy (NHL).

1. B-lymfomy (80 %, většinou příznivější průběh).
2. T-lymfomy.
3. NK-lymfomy.

Jednotky definovány svou morfologií + imunofenotypickými znaky (CD Ag), cytogenetickými znaky, některé i molekulárně-biologickými znaky (genová translokace + produkce proteinů).

Nejčastější lymfomy:

• difúzní velkobuněčný B-lymfom (30 %),
• folikulární lymfom (22 %),
• MALT-lymfom (8 %),
• chronická B-lymfatická leukémie/lymfocytární lymfom (7 %),
• lymfom z plášťové zóny = mantle cell lymphoma (6 %).

Všechny maligní lymfomy se mohou prezentovat tzv. B příznaky:

• úbytek hmotnosti (10 % / půl roku),
• subfebrilie / febrilie,
• noční pocení.

MALIGNÍ LYMFOMY U DĚTÍ

• 15% zhoubných nádorů dětí a dospívajících - 3. nejčastější skupina malignit
• incidence stoupá s věkem:
  • NHL častější u dětí mladších 10 let
  • HL 2x častěji než NHL u dospívajících starších 15 let

Nehodgkinské lymfomy

• heterogenní skupina nádorů lymfatického systému
• u dětí převážně nádory s vysokým stupněm malignity
• častěji u chlapců

Etiologie a patogeneze

• vznik lymfomu jako následek genetických aberací ovlivňujících proliferaci, diferenciaci a apoptózu lymfocytu
• vyšší výskyt u dětí s primárními i sekundárními imunodeficiencemi
• Burkittův lymfom - asociován s EBV infekcí, endemicky v rovníkové Africe
  • sporadický Burkittův lymfom - děti v Evropě a Americe, nemá vztah k EBV infekci, má odlišné klinické projevy

Klinický obraz

Lymfoblastický lymfom z T-buněk

• dušnost v důsledku nádoru mediastina
• zaujetí ortopnoické polohy
• obstrukce HDŽ - příznaky syndromu HDŽ
• často napadena i dutina břišní - hepatosplenomegalie a infiltrace ledvin

Lymfoblastický lymfom z B-prekurzorů

• většinou lokalizovaná nemoc na kůži skalpu, kosti a periferní lymfatické uzliny

Sporadický Burkittův lymfom

• postižení břišní dutiny
  • u 1/4 dětí ileocekální intususcepce
    • bolesti v P dolním kvadrantu
    • dif.dg. apendicitidy u těchto pacientů obtížná
    • kompletní resekce a anastomoza end-to-end
    • masivní infiltrace mezenteria, retroperitonea, peritonea, ledvin, ovárií

Dif.velkobuněčný lymfom

• postihuje periferní mízní uzliny, mediastinum, ledviny, perikard a plíce
• projev syndromem HDŽ

Anaplastický velkobuněčný lymfom

• horečka, hubnutí
• postižení periferních mízních uzlin, mediastina
• postižení kůže, měkkých tkání a kostí

Diagnostika

• cytomorfologie, histomorfologie, imunofenotypizace
• biopsie uzlin či extranodálních oblastí, punkce pleurálního nebo peritoneálního výpotku, aspirace kostní dřeně
• dušný pacient se sy HDŽ - !! velmi rizikový pro invazivní diagnostický výkon - odložení výkonu, 24-48 hod. terapie kortikosteroidy, event. v kombinaci s cyklofosfamidem
• určení rozsahu nemoci - CT hrudníku a břicha, PET, vyšetření likvoru k vyloučení infiltrace mening

Diferenciální diagnostika

• Hodgkinův lymfom
• postransplantační lymfoproliferativní onemocnění
• autoimunitní lymfoproliferativní onemocnění

Terapie

• děti s lymfoblastickými lymfomy - uplatnění protokolů terapie ALL
• Burkittův lymfom, B-ALL, DLBCL - krátké a opakující se bloky intenzivní terapie (cyklofosfamid, MTX, vincristin)
• komplikace terapie:
  • urátová nefropatie - trp. rasburikáza (rekombinantní urátoxidáza)
  • akutní infekce

Hodgkinův lymfom

• výskyt u obou pohlaví stejný
• většina pacientů má vysoké titry EBV protilátek - aktivace EBV infekce může předcházet rozvoji HL
• dělení HL:
  • klasický - nádor lymfatické tkáně z Hodgkin.buněk (jednojaderné) a vícejaderných buněk Reedové-Sternberga; 4 subtypy
  • HL s lymfocytární proliferací - z B-lymfocytů, s nodulární proliferací izolovaných velkých nádorových buněk

Klinický obraz

• nebolestivé zduření supraklavikulárních a krčních uzlin
• postižení mízních uzlin v mediastinu
• systémové projevy
  • únava, nechutenství
  • B-symptomy: horečka, noční poty, úbytek na váze více než 10% za 6 měsíců před diagnózou
• svědění kůže (projev pokročilého onemocnění)

Diagnostika

• biopsie mízních uzlin + histologie
• CT hrudníku, CT/MR břicha, PET

• staging: Ann Arbor klasifikace

Terapie

• kombinovaná CHTR a RTR postižených oblastí
• používaná cytostatika: cyklofosfamid, vincristin, kortikosteroidy, antracykliny

Odkazy

Související články

• Hodgkinův lymfom
• Nehodgkinské maligní lymfomy
• Lymfomy ústřední nervové soustavy
• Kožní lymfom

Použitá literatura

2. LEBL, Jan. Klinická pediatrie. 2. vyd. Praha: Galén, c2014. ISBN 978-80-7492_131-5

			Článek neobsahuje vše, co by měl.
			Můžete se přidat k jeho autorům a doplnit jej.
			O vhodných změnách se lze poradit v diskusi.