Nitrolební hypertenze/PGS
Dále k tématu: Intrakraniální hypertenze
Tento článek je určen pro postgraduální studium | ||||
Prosíme, neprovádějte věcné editace, nemáte-li potřebnou kvalifikaci. | ||||
Editujte s rozvahou. Věcné změny nejprve projednejte v diskusi. | ||||
Nitrolební hypertenze
Syndrom nitrolební hypertenze patří mezi život ohrožující stavy. Nitrolební hypertenze je hlavním mechanismem sekundárního cerebrálního poškození. Intrakraniální prostor je kalvou pevně ohraničený a uzavřený kompartment, který je tvořen mozkovou tkání (80 %), likvorovým oddílem (10 %) a náplní cév (10 %). Tento obsah zůstává konstantní a každá změna v jednom z těchto kompartmentů musí být spojena s kompenzační změnou v jiném. Kompenzační mechanismy jsou omezené. Procesy zvyšující nitrolební tlak se označují jako expanzivní procesy nitrolební. Anglická zkratka intracranial SOL (space-occupying lesion).
Klinické příznaky syndromu nitrolební hypertenze:
- bolest hlavy – často horší vleže (zejména ráno po probuzení) a při použití břišního lisu, nereagující na běžná analgetika
- bolesti za očima či při pohybech bulbů
- zvracení – náhlé, někdy bez nauzey (projektilové zvracení)
- vertiginózní stavy
- zrakové obtíže – rozmazané vidění, diplopie, ztráta zraku
- ložiskové příznaky dle lokalizace patologie
- meningeální příznaky
- vzestup krevního tlaku a zpomalení srdeční frekvence
- porucha vědomí (kvantitativní či kvalitativní)
Při progresi stavu dochází k vyčerpání kompenzačních mechanismů, mozek je vtlačován do fyziologických otvorů a vznikají konusové příznaky. Mozkové konusy (herniace) mají vzhledem k anatomickému uspořádání typické lokalizace.
Mozkové herniace
Descendentní transtentoriální herniace − laterální
Temporální či unkální konus zejména při ložiskových procesech temporálních aj.
Klinické projevy:
- ipsilaterální mydriáza s vyhaslou fotoreakcí až kompletní paréza n. III
- při laterálním tlaku na kmen mozkový porucha vědomí s kontralaterální hemiparézou, decerebrační křeče, při progresi postižení dechových a oběhových center
- při přetlačení kmene na opačnou stranu může útlakem o tentorium i zde vzniknout mydriáza, která je pak kontralaterální, zatímco hemiparéza je ke konusu ipsilaterální
- při tlaku tentoria na a. cerebri posterior − infarkt v jejím povodí
Descendentní transtentoriální herniace − centrální
Axiální − zejména při symetrickém zvýšení nitrolebního tlaku, posun diencefala a mezencefala kaudálně − vede k mechanickému postižení mozku, díky tahu natržení perforujících cév s vícečetnými hemoragiemi či infarkty kmene mozkového
Klinické projevy:
- kvantitativní porucha vědomí, dekortikační rigidita se spastickými projevy, při progresi obraz decerebrace, poruchy dýchání
- léze diencefala – zornice miotické, reagující
- léze mezencefala – zornice středně široké nebo mydriatické, fixované
Ascendentní transtentoriální herniace
Klinické projevy:
- nauzea, zvracení
- progredující porucha vědomí bez lokalizačních příznaků
- vývoj obstrukčního hydrocefalu
Okcipitální herniace
Tonzilární − tonzily mozečku vtlačovány do foramen occipitale magnum, tím dochází ke kompresi oblongaty.
Klinické projevy:
- bolest v záhlaví, závratě, zvracení
- opistotonus
- parestézie obou HK
- hrozí rychlá progrese − s postižením dechového a vazomotorického centra, bilaterální mydriáza a pokles svalového tonu
Subfalciální herniace
Gyrus cinguli vtlačován pod falx cerebri.
Klinické projevy: většinou němá, může však dojít ke kompresi a. cerebri anterior a infarktu v jejím povodí.
Vyšetření při suspekci na nitrolební hypertenzi
- CT mozku event. MRI mozku − suverénní metoda; změny velikosti komorového systému, zánik subarachnoidálních prostor, přesun středočarových struktur, ložisková expanze.
- Vyšetření očního pozadí − městnavá papila event. i s hemoragiemi na očním pozadí.
- EEG – nespecifické difuzní abnormity (většinou zpomalení aktivity).
Nejčastější příčiny syndromu nitrolební hypertenze
- intrakraniální nádory − primární, metastatické
- hematomy − spontánní či traumatické
- rozsáhlé ischemie
- hydrocefalus − nekomunikující, komunikující (normotenzní hydrocefalus − klinicky Hakimova trias: spastická porucha chůze, inkontinence moči, organický psychosyndrom)
- pseudotumor cerebri
- difuzní otok mozku různé etiologie − záněty CNS, toxický, polékový, hypoxický, hypoosmolární, metabolický − metabolická ketoacidóza, jaterní encefalopatie, uremie
- absces mozku
- mozková traumata
Léčba
Kromě cílené terapie je bezpodmínečnou součástí léčby pacienta s intrakraniální hypertenzí monitorace a kontrola srdeční frekvence, TK, respirace, SpO2, EKG, teploty a centrálního žilního tlaku, vhodné je sledování i tlaku intrakraniálního (ICP čidla, UZ) – v rámci obecné intenzivní péče o pacienty.
Hlavní strategií cílené léčby je snaha o potlačení zejména vasogenní složky mozkového edému krátkodobým zvýšením osmolality krve a vytvořením osmotického gradientu mezi vaskulárním kompartmentem a intersticiem (mannitol a jiné osmoticky aktivní látky), v indikovaných případech léčba kortikoidy, mandatórní hyperventilace, neuroprotektivně působící barbiturátové kóma nebo neurochirurgický výkon – viz diagram. Důležité je rovněž zabránit vývoji sekundárního cerebrálního poškození v důsledku tkáňové hypoperfuze (hypoxie), tedy snaha o zachování dostatečné mozkové perfuze.
Nádory CNS
Nádory CNS jsou jednou z možných příčin syndromu nitrolební hypertenze. Pro nádory CNS obecně platí, že označení benigní je relativní, vzhledem k uzavřenosti nitrolebního prostoru a poměrně stálému rozložení jednotlivých kompartmentů. Nádory nervového systému mohou být jednak primární a jednak metastatické. Při podezření na nádor CNS je nutné zvažovat metastatický původ (asi 20 % pacientů s malignitou má metastatické postižení mozku).
Incidence
2–19 onemocnění / 100 000 obyvatel / rok
závislost na věku
Dělení
podle lokalizace, velikosti a stupně malignity (TNM a GMT staging systém)
podle histologického obrazu do 4 stupňů – podle přítomnosti atypie buněčných jader, zvýšené mitotické aktivity, endoteliální proliferace a přítomnosti nekrotických změn. 0 změn
Stupeň
1 = žádná změna
2 = jedna změna
3 = dvě změny
4 = tři změny
Klinické příznaky
1. Generalizované – syndrom intrakraniální hypertenze (viz výše)
2. Ložiskové z lokálního poškození tkáně
3. Ložiskové vzdálené – konusové (viz výše)
Symptomy vedoucí k podezření na nádor CNS
Cefalea (stálá, horší v noci a ráno než odpoledne, spojená s nauzeou či vomitem nebo s diplopií či slabostí)
Změny osobnosti (poruchy paměti, chování, koncentrace, zmatenost)
Epileptické projevy (první příznak u ¼ nádorů)
Rozvoj ložiskových příznaků
Pomalá progrese (náhlý vznik při prokrvácení, dekompenzaci edému mozku, hydrocefalu)
I. nádory neuroepitelové tkáně | |
astrocytární
oligodendrogliální ependymální chorioidálního plexu neuronální primární neuroektodermální |
astrocytom gr. I–III, astrocytom gr. IV (gliobl. multiforme)
oligodendrogliom ependymom papilom, papilokarcinom gangliom, gangliocytom meduloblastom |
II. nádory nervových pochev | neurinom, neurofibrom |
III. nádory meningeální tkáně | meningeomy |
IV. nádory cévního původu | hemangiomy |
V. nádory zárodečných buněk | germinom, choriokarcinom, embryonální karcinom |
VI. primární maligní lymfomy | |
VII. malformující nádory | kraniofaryngeom, cysty, lipomy |
VIII. vaskulární malformace | teleangiektázie, AV malformace, kavern. |
IX. nádory hypofýzy | adenomy |
X. lokální nádory | chordom, chemodektom, chondrom |
XI. metastatické nádory | karcinomy, sarkomy, NH lymfomy |
Metastatické procesy do CNS
Durální
Leptomeningeální
Mnohočetné intrakraniální
Solitární
Nejčastější primární nádory metastazující do CNS jsou – ca plic, ca prsu, Grawitzův tumor a maligní melanom.
Pomocná vyšetření
Perimyelografie (PMG)
MRI spektroskopie
Biopsie
Pátrání po primárnímu nádoru v případě metastatického postižení
Léčba
Cílená léčba nádorů CNS přesahuje rámec této publikace. Je součástí interdisciplinární spolupráce mezi neurologem, neurochirurgem, radiologem, radioterapeutem a neuroonkologem. Zásady postupu jsou obecnými postupy při péči o neurologického pacienta a cílená léčba bývá obvykle kombinací operačního řešení a radiační terapie a eventuelně cytostatické chemoterapie.
Akutním stavem je vznik syndromu nitrolební hypertenze, léčebný postup viz výše. U pacientů s metastatickým postižením, či pacientů s rozvinutým edémem vystupují do popředí více kortikoidy v intravenózní či perorální formě (dexamethason).
Jednotlivé léčebné postupy u nádorů CNS
- Mikrochirurgie
- Stereotaktická operace
- Laser, UZ
- Tradiční radioterapie
- Frakcionovaná radioterapie
- Radiosenzitivní látky (kyslík)
- Stereotaktická radiochirurgie
- (Gama nůž, lineární urychlovač)
- (Interstitiální brachyterapie)
- (Boron Neutron Capture Therapy)
- Chemoterapie
- Interstitiální chemoterapie
- Intrathekální infuze
(chemosenzitivní jsou v dospělosti jen oligodendrogliom a lymfomy CNS, v dětství navíc meduloblastom)
Traumatické léze |
|
Zánětlivé léze |
|
Cévní léze |
|
Pseudotumor cerebri | |
Ostatní |
|