Nádory CNS

Nádory centrálního nervového systému (CNS) zahrnují primární i sekundární (metastatické) nádory postihující mozek a míchu. Mohou být benigní nebo maligní a jejich biologické chování závisí na histologickém typu, lokalizaci a molekulárních charakteristikách. Nádory CNS jsou jednou z možných příčin syndromu nitrolební hypertenze. Pro nádory CNS obecně platí, že označení benigní je relativní, vzhledem k uzavřenosti nitrolebního prostoru a poměrně stálému rozložení jednotlivých kompartmentů. Nádory nervového systému mohou být jednak primární a jednak metastatické. Při podezření na nádor CNS je nutné zvažovat metastatický původ (asi 20 % pacientů s malignitou má metastatické postižení mozku).

Incidence

2–19 onemocnění na 100 000 obyvatel za rok.

Typ a prognóza nádorů CNS v závislosti na věku:

• Děti: Nejčastější jsou meduloblastomy, ependymomy a pilocytární astrocytomy. Prognóza je často lepší než u dospělých, zejména u dobře ohraničených nádorů.
• Dospělí (mladší a střední věk): Převládají difuzní gliomy (zejména astrocytomy a oligodendrogliomy), které mají variabilní prognózu v závislosti na molekulárním profilu (IDH mutace, 1p/19q kodelece).
• Senioři: Nejčastěji se vyskytují glioblastomy a metastatické nádory CNS. Prognóza je obvykle nepříznivá kvůli agresivnímu růstu a omezeným terapeutickým možnostem.

Celkově platí, že vyšší věk je spojen s horší prognózou, a to kvůli biologické agresivitě nádorů a snížené toleranci léčby.

Dělení

Podle lokalizace, velikosti a stupně malignity se nádory CNS klasifikují pomocí TNM systému (používaného hlavně u extrakraniálních nádorů) a WHO grading systému (GMT – gliom grading systém), který rozděluje nádory na stupně I–IV podle histologických kritérií.

Histologická klasifikace podle WHO

Nádory CNS se dělí do 4 stupňů na základě těchto parametrů:

• Atypie buněčných jader
• Zvýšená mitotická aktivita
• Endoteliální proliferace
• Nekrotické změny

Stupně dle histologických změn

Stupeň	Počet kritérií	Charakteristika
I	0	Benigní nádor, žádné známky malignity
II	1	Nízký stupeň malignity, může progredovat
III	2	Vyšší agresivita, invazivní růst
IV	3 a více	Vysoce maligní, rychlý růst, častá nekróza

WHO grading je klíčový pro prognózu a terapeutické rozhodování u nádorů CNS.

WHO Klasifikácia (5. vydanie, 2021) / WHO Klasifikace (5. vydání, 2021)

Gliómy, glioneuronálne nádory a neuronálne nádory / Gliómy, glioneuronální nádory a neuronální nádory

Dospelý typ difúznych gliómov / Difuzní gliomy dospělého typu

• astrocytóm, IDH-mutantný / astrocytom, IDH-mutovaný
• oligodendroglióm, IDH-mutantný a 1p/19q-kodelétovaný / oligodendrogliom, IDH-mutovaný a 1p/19q-kodeletovaný
• glioblastóm, IDH-divoký typ / glioblastom, IDH-wildtype

Pediatrický typ difúznych nízkostupňových gliómov / Difuzní nízkostupňové gliomy dětského typu

• difúzny astrocytóm, MYB- alebo MYBL1-zmenený / difuzní astrocytom, MYB- nebo MYBL1-alterovaný
• angiocentrický glióm / angiocentrický gliom
• polymorfný nízkostupňový neuroepiteliálny nádor mladých / polymorfní nízkostupňový neuroepiteliální nádor mladých
• difúzny nízkostupňový glióm, MAPK dráha-zmenený / difuzní nízkostupňový gliom, MAPK dráha-alterovaný

Pediatrický typ difúznych vysokostupňových gliómov / Difuzní vysokostupňové gliomy dětského typu

• difúzny stredočiarový glióm, H3 K27-alterovaný / difuzní střední gliom, H3 K27-alterovaný
• difúzny hemisférický glióm, H3 G34-mutantný / difuzní hemisferický gliom, H3 G34-mutovaný
• difúzny vysokostupňový glióm pediatrického typu, H3-wildtype a IDH-wildtype / difuzní vysokostupňový gliom dětského typu, H3-wildtype a IDH-wildtype
• dojčenský hemisférický glióm / infantilní hemisferický gliom

Ohraničené astrocytárne gliómy / Ohraničené astrocytární gliomy

• pilocytový astrocytóm / pilocytární astrocytom
• vysokostupňový astrocytóm s piloidnými črtami / vysokostupňový astrocytom s piloidními rysy
• pleomorfný xanthoastrocytóm / pleomorfní xanthoastrocytom
• subependymálny obrovskobunkový astrocytóm / subependymální obrovskobuněčný astrocytom
• chordoidný glióm / chordoidní gliom
• astroblastóm, MN1-alterovaný / astroblastom, MN1-alterovaný

Glioneuronálne a neuronálne nádory / Glioneuronální a neuronální nádory

• ganglioglióm / gangliogliom
• desmoplastický infantilný ganglioglióm (DIG) / desmoplastický infantilní gangliogliom (DIG)
• dysembryoplastický neuroepiteliálny nádor / dysembryoplastický neuroepiteliální nádor
• difúzny glioneuronálny nádor s oligodendrogliómovými črtami a jadrovými zhlukmi (predbežné zaradenie) / difuzní glioneuronální nádor s oligodendrogliomovými rysy a jadernými shluky (prozatímní zařazení)
• papilárny glioneuronálny nádor / papilární glioneuronální nádor
• rozetotvorný glioneuronálny nádor / rozetotvorný glioneuronální nádor
• myxoidný glioneuronálny nádor / myxoidní glioneuronální nádor
• difúzny leptomeningeálny glioneuronálny nádor / difuzní leptomeningeální glioneuronální nádor
• gangliocytóm / gangliocytom
• multinodulárny a vakuolizujúci neuronálny nádor / multinodulární a vakuolizující neuronální nádor
• dysplastický mozočkový gangliocytóm (Lhermitte-Duclosova choroba) / dysplastický mozečkový gangliocytom (Lhermitte-Duclosova choroba)
• centrálne neurocytóm / centrální neurocytom
• extraventrikulárny neurocytóm / extraventrikulární neurocytom
• mozočkový liponeurocytóm / mozečkový liponeurocytom

Ependymálne nádory / Ependymální nádory

• supratentoriálny ependymóm / supratentoriální ependymom
• supratentoriálny ependymóm, ZFTA fúzia-pozitívny / supratentoriální ependymom, ZFTA fúze-pozitivní
• supratentoriálny ependymóm, YAP1 fúzia-pozitívny / supratentoriální ependymom, YAP1 fúze-pozitivní
• zadná jamkový ependymóm / zadnomozečkový ependymom
• zadná jamkový ependymóm, skupina PFA / zadnomozečkový ependymom, skupina PFA
• zadná jamkový ependymóm, skupina PFB / zadnomozečkový ependymom, skupina PFB
• spinálny ependymóm / spinální ependymom
• spinálny ependymóm, MYCN-amplifikovaný / spinální ependymom, MYCN-amplifikovaný
• myxopapilárny ependymóm / myxopapilární ependymom
• subependymóm / subependymom

Nádory choroidného plexu / Nádory choroidního plexu

• choroidný plexus papilóm / papilom choroidního plexu
• atypický choroidný plexus papilóm / atypický papilom choroidního plexu
• choroidný plexus karcinóm / karcinom choroidního plexu ----

Embryonálne nádory / Embryonální nádory

Meduloblastóm / Meduloblastom

• meduloblastómy, molekulárne definované / meduloblastomy, molekulárně definované
• meduloblastóm, WNT-aktivovaný / meduloblastom, WNT-aktivovaný
• meduloblastóm, SHH-aktivovaný a TP53-wildtyp / meduloblastom, SHH-aktivovaný a TP53-wildtyp
• meduloblastóm, SHH-aktivovaný a TP53-mutant / meduloblastom, SHH-aktivovaný a TP53-mutant
• meduloblastóm, non-WNT/non-SHH / meduloblastom, non-WNT/non-SHH
• meduloblastómy, histologicky definované / meduloblastomy, histologicky definované

Iné embryonálne nádory CNS / Ostatní embryonální nádory CNS

• atypický teratoidný/rhabdoidný nádor / atypický teratoidní/rhabdoidní nádor
• cribiformný neuroepiteliálny nádor (predbežné zaradenie) / cribiformní neuroepiteliální nádor (prozatímní zařazení)
• embryonálny nádor s multilaminárnymi rozetami (ETMR) / embryonální nádor s multilaminárními rozetami (ETMR)
• neuroblastóm CNS, FOXR2-aktivovaný / neuroblastom CNS, FOXR2-aktivovaný
• nádor CNS s internou tandemovou duplikáciou BCOR / nádor CNS s interní tandemovou duplikací BCOR
• embryonálny nádor CNS / embryonální nádor CNS

Nádory epifýzy / Nádory šišinky

• pineocytóm / pineocytom
• nádor epifýzy so strednou diferenciáciou / nádor šišinky se střední diferenciací
• pineoblastóm / pineoblastom
• papilárny nádor epifýzovej oblasti / papilární nádor oblasti šišinky
• desmoplastický myxoidný nádor epifýzovej oblasti, SMARCB1-mutant / desmoplastický myxoidní nádor oblasti šišinky, SMARCB1-mutant

Nádory hlavových a paraspinálnych nervov / Nádory hlavových a paraspinálních nervů

• schwannóm / schwannom
• neurofibróm / neurofibrom
• perineurióm / perineuriom
• hybridný nádor nervových obalov / hybridní nádor nervových obalů
• malígny melanotický nádor nervového obalu / maligní melanotický nádor nervového obalu
• malígny periférny nádor nervového obalu / maligní periferní nádor nervového obalu
• neuroendokrinný nádor cauda equina / neuroendokrinní nádor cauda equina

Meningeálne nádory / Meningeální nádory

• meningeóm / meningeom ----

Mezenchymálne, nemenigeálne nádory / Mezenchymální, nemeningeální nádory

Nádory mäkkých tkanív / Nádory měkkých tkání

• fibroblastické a myofibroblastické nádory / fibroblastické a myofibroblastické nádory
• solitárny fibrózny nádor / solitární fibrózní nádor
• vaskulárne nádory / vaskulární nádory
• hemangiómy a vaskulárne malformácie / hemangiomy a vaskulární malformace
• hemangioblastóm / hemangioblastom

Nádory priečne pruhovaného svalstva / Nádory příčně pruhovaného svalstva

• rhabdomyosarkóm / rhabdomyosarkom

Nádory neurčitej diferenciácie / Nádory neurčité diferenciace

• intrakraniálny mezenchymálny nádor, FET-CREB fusion-pozitívny (predbežné zaradenie) / intrakraniální mezenchymální nádor, FET-CREB fusion-pozitivní (prozatímní zařazení)
• CIC-rearanžovaný sarkóm / CIC-rearanžovaný sarkom
• primárny intrakraniálny sarkóm, DICER1-mutant / primární intrakraniální sarkom, DICER1-mutant
• Ewingov sarkóm / Ewingův sarkom

Chondro-osseálne nádory / Chondro-osseální nádory

Chondrogénne nádory / Chondrogenní nádory

• mezenchymálny chondrosarkóm / mezenchymální chondrosarkom
• chondrosarkóm / chondrosarkom

Notochordálne nádory / Notochordální nádory

• chordóm (vrátane málo diferencovaného chordómu) / chordom (včetně málo diferencovaného chordomu)

Melanocytové nádory / Melanocytové nádory

• difúzne meningeálne melanocytové neoplázie / difuzní meningeální melanocytové neoplazie
• meningeálna melanocytóza / meningeální melanocytóza
• meningeálna melanomatóza / meningeální melanomatóza
• ohraničené meningeálne melanocytové neoplázie / ohraničené meningeální melanocytové neoplazie
• meningeálny melanocytóm / meningeální melanocytom
• meningeálny melanóm / meningeální melanom

Hematolymfoidné nádory / Hematolymfoidní nádory

Lymfómy / Lymfomy

• CNS lymfómy / CNS lymfomy
• primárny difúzny veľkobunkový B-lymfóm CNS / primární difuzní velkobuněčný B-lymfom CNS
• imunodeficienciou asociovaný lymfóm CNS / imunodeficiencí asociovaný lymfom CNS
• lymfomatoidná granulomatóza / lymfomatoidní granulomatóza
• intravaskulárny veľkobunkový B-lymfóm / intravaskulární velkobuněčný B-lymfom
• rôzne vzácne lymfómy v CNS / různé vzácné lymfomy v CNS
• MALT lymfóm dura mater / MALT lymfom dura mater
• iné nízkostupňové B-lymfómy CNS / jiné nízkostupňové B-lymfomy CNS
• anaplastický veľkobunkový lymfóm (ALK+/ALK−) / anaplastický velkobuněčný lymfom (ALK+/ALK−)
• T-bunkové a NK/T-bunkové lymfómy / T-buněčné a NK/T-buněčné lymfomy

Histocytové nádory / Histocytové nádory

• Erdheim-Chesterova choroba / Erdheim-Chesterova choroba
• Rosai-Dorfmanova choroba / Rosai-Dorfmanova choroba
• juvenilný xantogranulóm / juvenilní xantogranulom
• Langerhansova bunková histiocytóza / Langerhansova buněčná histiocytóza
• histiocytový sarkóm / histiocytový sarkom

Germinatívne nádory / Germinativní nádory

• zrelý teratóm / zralý teratom
• nezrelý teratóm / nezralý teratom
• teratóm so somatickou malignitou / teratom se somatickou malignitou
• germinóm / germinom
• embryonálny karcinóm / embryonální karcinom
• nádor žĺtkového vaku / nádor žloutkového vaku
• choriokarcinóm / choriokarcinom
• zmiešaný germinatívny nádor / smíšený germinativní nádor

Nádory sellárnej oblasti / Nádory sellární oblasti

• adamantinomatózny kraniofaryngeóm / adamantinomatózní kraniofaryngeom
• papilárny kraniofaryngeóm / papilární kraniofaryngeom
• pituicitóm, granulárny bunkový nádor sellárnej oblasti a spinocelulárny onkocytóm / pituicytom, granulární buněčný nádor sellární oblasti a spinocelulární onkocytom
• hypofyzárny adenóm (pitNET) / hypofyzární adenom (pitNET)
• hypofyzárny blastóm / hypofyzární blastom

Metastázy do CNS / Metastázy do CNS

• metastázy do mozgového a miechového parenchýmu / metastázy do mozkového a míšního parenchymu
• metastázy do mozgových obalov / metastázy do mozkových obalů

Klinické příznaky

Příznaky intrakraniální hypertenze

Vznikají v důsledku expanzivního růstu nádoru, edému nebo obstrukce mozkomíšního moku. Mezi typické projevy patří:

• Bolest hlavy – často ranní, zhoršující se při kašli nebo změně polohy.
• Nauzea a zvracení – typicky ranní, bez souvislosti s příjmem potravy.
• Papiloedém – otok terče zrakového nervu, indikátor zvýšeného ICP.
• Poruchy vědomí – od ospalosti až po kóma při progresi edému a herniaci.
• Bradykardie, hypertenze a nepravidelné dýchání (Cushingova triáda) – známky pokročilé intrakraniální hypertenze.

Příznaky podle lokalizace v elokventních oblastech

Frontální lalok

• Poruchy osobnosti a chování – apatie, emoční labilita, impulzivita.
• Deficit exekutivních funkcí – zhoršené plánování, rozhodování.
• Motorický deficit (kontralaterální hemiparéza) – pokud je postižena precentrální kůra.
• Expresivní afázie – při postižení Brocovy oblasti (dominantní hemisféra).
• Inkontinence moči – při postižení paracentrálního lalůčku.

Parietální lalok

• Poruchy citlivosti (kontralaterální hemisenzorický deficit).
• Astereognozie a poruchy prostorové orientace.
• Gerstmannův syndrom (dominantní hemisféra) – akalkulie, agrafie, alexie, prstová agnózie.
• Neglekt syndrom (nedominantní hemisféra) – ignorování kontralaterálního prostoru.

Temporální lalok

• Poruchy sluchu – při postižení primární sluchové kůry.
• Recepční afázie (Wernickeho afázie) – neschopnost porozumět řeči (dominantní hemisféra).
• Epileptické parciální záchvaty – komplexní parciální epilepsie s aurou (déjà vu, čichové halucinace).
• Poruchy paměti – při postižení hipokampu.

Okcipitální lalok

• Kontralaterální homonymní hemianopsie
• Zrakové halucinace a poruchy vizuální percepce

Mozeček

• Ataxie – porucha chůze, koordinace, dysmetrie.
• Dysartrie – zpomalená, nekoordinovaná řeč.
• Intenční tremor – třes při cíleném pohybu.

Mozkový kmen

• Dvojité vidění – při postižení hlavových nervů (III, IV, VI).
• Dysfagie, dysfonie, dysartrie – při postižení IX.–XII. hlavového nervu.
• Hemiparéza nebo kvadruparéza – při postižení pyramidových drah.
• Poruchy dýchání a oběhu – při postižení vitálních center.

Symptomy vedoucí k podezření na nádor CNS

Cefalea (stálá, horší v noci a ráno než odpoledne, spojená s nauzeou či vomitem nebo s diplopií či slabostí)

Změny osobnosti (poruchy paměti, chování, koncentrace, zmatenost)

Epileptické projevy (první příznak u ¼ nádorů)

Rozvoj ložiskových příznaků

Pomalá progrese (náhlý vznik při prokrvácení, dekompenzaci edému mozku, hydrocefalu)

Metastatické procesy do CNS

Durální metastázy – postihují tvrdou mozkovou plenu, mohou napodobovat meningeomy.

1. Leptomeningeální metastázy – šíří se mozkomíšním mokem a často vedou k leptomeningeální karcinomatóze.
2. Mnohočetné intrakraniální metastázy – nejčastější forma metastáz do mozku, často spojená s výrazným edémem.
3. Solitární metastázy – jediná metastáza, která může imitovat primární nádor CNS.

Nejčastější primární nádory metastazující do CNS:

• Karcinom plic – nejčastější zdroj mozkových metastáz.
• Karcinom prsu– často způsobuje leptomeningeální postižení.
• Grawitzův tumor (karcinom ledviny) – má vysokou tendenci k hemoragickým metastázám.
• Maligní melanom – často mnohočetné metastázy s predispozicí k intrakraniálnímu krvácení

Pomocná vyšetření

Diagnostika nádorů centrálního nervového systému (CNS) vyžaduje kombinaci zobrazovacích, funkčních a invazivních metod k určení povahy léze, její lokalizace a případného metastatického postižení. Mezi základní pomocná vyšetření patří:

• Výpočetní tomografie (CT) – Používá se k rychlému zobrazení mozku, zejména v akutních situacích, jako je krvácení, edém nebo hydrocefalus. Méně citlivá na měkkotkáňové změny oproti MRI.
• Magnetická rezonance (MRI) – Základní metoda pro diagnostiku nádorů CNS, poskytuje detailní zobrazení struktury mozku a míchy, umožňuje lepší diferenciaci mezi tumorózními a netumorózními lézemi.
• Angiografie – Používá se k posouzení cévního zásobení nádoru, důležitá u vysoce vaskularizovaných lézí, například hemangioblastomů nebo meningeomů.
• Perimyelografie (PMG) – Rentgenové vyšetření s kontrastní látkou v subarachnoidálním prostoru, využívá se při podezření na míšní nádory nebo subarachnoidální blokády.
• Scintigrafie – Jaderně-medicínská metoda využívající radiofarmaka k detekci metastáz, obvykle méně citlivá než PET.
• Pozitronová emisní tomografie (PET) – Používá se k hodnocení metabolické aktivity nádoru, diferenciaci mezi recidivou a postradiačními změnami a k pátrání po primárním nádoru při metastatickém postižení CNS.
• Magnetická rezonanční spektroskopie (MRI spektroskopie) – Analyzuje chemické složení mozkové tkáně a pomáhá rozlišit nádory od jiných lézí (např. abscesů nebo demyelinizačních lézí).
• Biopsie – Nezbytná pro definitivní histologickou diagnózu nádoru, provádí se stereotakticky nebo během resekční operace.
• Pátrání po primárním nádoru v případě metastatického postižení CNS – Zahrnuje PET, CT hrudníku a břicha, mamografii, bronchoskopii nebo další cílená vyšetření podle klinického podezření.

Léčba

Cílená léčba nádorů CNS přesahuje rámec této publikace. Je součástí interdisciplinární spolupráce mezi neurologem, neurochirurgem, radiologem, radioterapeutem a neuroonkologem. Zásady postupu jsou obecnými postupy při péči o neurologického pacienta a cílená léčba bývá obvykle kombinací operačního řešení a radiační terapie a eventuelně cytostatické chemoterapie.

Akutním stavem je vznik syndromu nitrolební hypertenze, léčebný postup viz výše. U pacientů s metastatickým postižením, či pacientů s rozvinutým edémem vystupují do popředí více kortikoidy v intravenózní či perorální formě (dexamethason).

Jednotlivé léčebné postupy u nádorů CNS

Léčba nádorů centrálního nervového systému (CNS) závisí na histologii, molekulárním profilu, lokalizaci, věku pacienta a celkovém klinickém stavu. Mezi základní terapeutické přístupy patří:

Chirurgická léčba

• Mikrochirurgie – Základní metoda léčby u resekabilních nádorů, s cílem dosáhnout maximální bezpečné resekce při zachování neurologických funkcí.
• Stereotaktická operace – Minimálně invazivní přístup využívající přesné navigační systémy pro cílenou biopsii nebo odstranění menších lézí.
• Laserová a ultrazvuková chirurgie– Použití laseru nebo vysokofrekvenčního ultrazvuku (např. High-Intensity Focused Ultrasound, HIFU) k destrukci tumorózní tkáně.

Radioterapie

• Tradiční radioterapie – Standardní metoda léčby maligních nádorů CNS nebo neoperabilních lézí, aplikovaná externě.
• Frakcionovaná radioterapie – Dávka záření je rozdělena do menších frakcí, což umožňuje šetřit zdravé tkáně a zvýšit účinnost léčby.
• Radiosenzitivní látky (např. kyslík, hypoxie-modifikující látky) – Zvyšují účinnost radioterapie tím, že zlepšují okysličení nádorové tkáně.
• Stereotaktická radiochirurgie – Vysoce přesná jednorázová aplikace záření na cílenou oblast (např. pomocí Gama nože nebo lineárního urychlovače).
• Intersticiální brachyterapie – Umístění radioaktivních implantátů přímo do nádoru k zajištění lokálního ozáření.
• Boron Neutron Capture Therapy (BNCT) – Experimentální metoda využívající selektivní záchyt neutronů borovými sloučeninami, vhodná pro některé typy agresivních gliomů.

Farmakologická léčba

• Chemoterapie – Použití cytotoxických léků k léčbě chemosenzitivních nádorů.
• Intersticiální chemoterapie – Přímé podání chemoterapeutik (např. gliadelové destičky s karmustinem) do operační dutiny po resekci nádoru.
• Intrathekální infuze – Podání chemoterapie přímo do mozkomíšního moku při postižení meningů (např. u lymfomů CNS nebo leptomeningeálního šíření nádoru).

Diferenciální diagnóza nádorů CNS

Traumatické léze	chronický subdurální hematom
Zánětlivé léze	mozkový absces, encefalitida
Cévní léze	Ischemická cévní mozková příhoda (progredující iktus), intraparenchymové krvácení, AV malformace, aneuryzma
Pseudotumor cerebri
Ostatní	Ataka demyelinizačního onemocnění, arachnoidální cysta, bolesti hlavy nenádorové etiologie, dekompenzace neurodegenerativních onemocnění

			Tady musí proběhnout stylistická úprava.
			Články ve WikiSkriptech by měly připomínat kapitoly v učebnici, ne bodové poznámky.
			V nápovědě můžete se podívat jak vypadá ideální članek. O vhodných změnách se lze poradit v diskusi.

Odkazy

Externí odkazy

• Gaillard F, Deng F, Gagen R, et al. WHO classification of CNS tumors. Reference article, Radiopaedia.org (Accessed on 22 Feb 2025)

Použitá literatura

• BARTKO, Daniel a Michal DROBNÝ. Neurológia. 2. vydání. Martin : Osveta, 1993. s. 293. ISBN 80-217-0570-1.

• P. PROF. J. ŠTEŇO, . Neurochirurgie [přednáška k předmětu Neurochirurgie, obor Neurochirurgie, LF UK UNB]. Bratislava. –. 

• RŮŽIČKA, Evžen. Neurologie. 3. vydání. Praha : Triton, 2024. s. 712. ISBN 978-80-7684-312-7.