Jaterní cirhóza

Jaterní cirhóza je přestavba lalůčkovité struktury jater v uzlovitou (zánik hepatocytů, nahrazovány vazivovou tkání, zbylý parenchym regeneruje + tvoří uzly) důsledkem chronických jaterních onemocnění.

Etiologie

• chronická hepatitis C, B, B + D – posthepatitická cirhóza,
• alkoholické poškození jater – alkoholická cirhóza,
• dlouhodobá obstrukce žlučových cest – biliární cirhóza,

• primární – autoimunitní onemocnění (tvoří se protilátky proti interlobulárním žlučovodům),
• sekundární – důsledkem protrahované obstrukce žlučových cest nádorem nebo konkrementem,
• primární sklerozující cholangitida – autoimunitní onemocnění intrahepatálních i extrahepatálních žlučovodů,

• toxické poškození jater (paracetamol, amatoxin…) – toxická cirhóza,
• metabolické choroby (Wilsonova choroba, deficit α1-antitrypsinu, hemochromatóza, porfyrie, CF a další),
• dlouhotrvající venostáza – cirhóza v důsledku venózního městnání,
• nejasná etiologie – kryptogenní cirhóza (v 10–15 %).

Důsledkem jaterní cirhozy (a podkladem komplikací) jsou:

• porucha syntetické funkce jater (zejména proteosyntézy) zánikem hepatocytů – jaterní insuficience,
• portální hypertenze.

Komplikace jaterní cirhózy

Mikronodulární jaterní cirhóza

• portální hypertenze – městnání v povodí vena portae, následky:

• jícnové varixy – masivní krvácení (hematemesis, meléna)
• ascites – retence tekutin a natria ledvinami (hyperaldosteronismus – porucha degradace v játrech), hypoproteinémie má menší význam
• splenomegalie – sekvestrace trombocytů ve slezině – trombocytopenie
• snížená rezistence proti infekci (omezený průtok krve játry vyřazuje RES jater) – pneumonie, SBP

• krvácivost (hemoragická diatéza) – nedostatečná syntéza koagulačních faktorů, hypersplenismus s trombocytopenií
• ikterus – není vyjádřen vždy
• pavoučkové névy (naevus araneus, rozšíření terminálních úseků kožních arteriol) – zvláště na rukou, předloktí, čele a přední straně hrudníku
• jaterní selhání
• renální selhání (hepatorenální syndrom)
• hepatocelulární karcinom
• hyperestrismus – porucha odbourávaní estrogenů játry, nadbytek vede k atrofii varlat a gynekomastii u mužů, a k poruchám menstruačního cyklu a atrofii vaječníků u žen
• encefalopatie

Klinický obraz

Jaterní cirhóza může probíhat dlouhodobě asymptomaticky a je diagnostikována náhodně (preventivní prohlídky, operace v dutině břišní apod.).

Kompenzovaná cirhóza (latentní, subklinická)

• velmi připomíná chronickou hepatitidu
• subjektivně si nemocní stěžují na nespecifické příznaky: dyspepsie – pocity plnosti po jídle, změny stolice; u žen poruchy menses, hypomenorea až amenorea
• objektivně: hepatosplenomegalie, pomalu rostoucí portální hypertenze, kožní příznaky – pavoučkové névy, projevy krvácivosti, lehké perimaleolární otoky, nykturie, náhlá hematemeze

Dekompenzovaná cirhóza (pokročilá)

• pestrá symptomatologie
• příznaky parenchymatózní poruchy jater (metabolické dekompenzace) – ikterus, hemoragické diatézy, hypoalbuminémie s retencí tekutin s ascitem a otoky
• příznaky z rozvinuté portální hypertenze (vaskulární dekompenzace) – ascites, jícnové varixy, portosystémová encefalopatie
• subjektivně – nepřekonatelná únava, slabost, vyčerpanost, nechutenství, hubnutí, zvětšování břicha, otoky; u žen poruchy menses až amenorea, u mužů pokles libida a potence, gynekomastie, často artralgie a bolesti páteře
• objektivně – pacient unavený, vyhublý (velké břicho, tenké končetiny), zpomalené reakce (encefalopatie), subfebrilie, hypotermie či izotermie, kůže bledá, často ikterická, četné pavoučkové névy, rty a jazyk jsou červené (lakované), na rukou je palmární erytém, Dupuytrenova kontraktura, bílé nehty, paličkovité prsty, hemoragické diatézy (petechie, hematomy, krvácení z dásní, nosu, gynekologické), u mužů mizí ochlupení hrudníku (Chvostkův habitus), gynekomastie

Fyzikální nález:

• aspekce: vyklenutí pravého podžebří, ikterus, pavoučkové névy, palmární erytém aj.
• palpace: splenomegalie, může být hepatomegalie
• poklep: může být hepatomegalie, průkaz ascitu (ledovcový příznak)

Diagnostika

Mikroskopický obraz jaterní cirhózy

• anamnéza a fyzikální vyšetření
• laboratorní vyšetření

• zvýšení AST a ALT, hyperbilirubinémie
• trombocytopenie, leukopenie (hypersplenismus)
• hypoalbuminemie, hypergamaglobulinemie, ↑ sedimentace erytrocytů
• prodloužení protrombinového času
• dekompenzace cirhózy se projeví zvýšením amonémie a poklesem urémie
• při biliární cirhóze obstrukční enzymy (ALP, GMT)
• sérologie hepatitid
• autoprotilátky u autoimunitních cirhóz
• AFP při přechodu v karcinom

• zobrazovací metody (UZ nebo CT jater, endoskopie k průkazu varixů)
• biopsie jater

Léčba

1. ovlivnění základního onemocnění – abstinence u alkoholiků, léčba hepatitidy, penicilamin u Wilsonovy choroby
2. podpůrná opatření – režimová opatření (abstinence alkoholu, vynechání hepatotoxických léků), podávání vitaminů A, D, E, K, hepatoprotektiva, u autoimunitní hepatitidy (nikde jinde) se dávají kortikoidy
3. transplantace jater
4. léčba komplikací:

• krvácení z jícnových varixů (endoskopická sklerotizace nebo ligace + terlipresin (Remestyp), při selhání TIPS nebo chirurgický výkon, po krvácení výplachy GITu a ATB, preventivní podávání neselektivních β-blokátorů a nitrátů)
• jaterní encefalopatie (omezení příjmu bílkovin, laktulóza, ATB, podávání větvených aminokyselin)
• ascites (restrikce příjmu tekutin a solí, diuretika (spironolakton + furosemid), punkce, TIPS, shunt)
• hepatorenální syndrom (Remestyp v kombinaci s i.v. albuminem)
• hepatocelulární karcinom (resekce chirurgická nebo radiofrekvenční ablace, paliativní chemoembolisace)

Prognóza

K prognózování jaterní cirhózy se používá skóre Child-Pugh.

Tento prvek vyžaduje JavaScript.

<paragraph>Skóre používané k hodnocení prognózy pacienta s chronickým jaterním selháním.</paragraph> <fieldset id='lekarska_kalkulacka_Child-Pugh-albumin'> <legend>Albumin</legend>

<input type='radio' name='albumin' id='lekarska_kalkulacka_Child-Pugh-albumin0' value='1' checked='checked' /> <label for='lekarska_kalkulacka_Child-Pugh-albumin0'>>35 g/l</label>

<input type='radio' name='albumin' id='lekarska_kalkulacka_Child-Pugh-albumin1' value='2' /> <label for='lekarska_kalkulacka_Child-Pugh-albumin1'>28–35 g/l</label>

<input type='radio' name='albumin' id='lekarska_kalkulacka_Child-Pugh-albumin2' value='3' /> <label for='lekarska_kalkulacka_Child-Pugh-albumin2'><28 g/l</label> </fieldset>

<fieldset id='lekarska_kalkulacka_Child-Pugh-ascites'> <legend>Ascites</legend>

<input type='radio' name='ascites' id='lekarska_kalkulacka_Child-Pugh-ascites0' value='1' checked='checked' /> <label for='lekarska_kalkulacka_Child-Pugh-ascites0'>není</label>

<input type='radio' name='ascites' id='lekarska_kalkulacka_Child-Pugh-ascites1' value='2' /> <label for='lekarska_kalkulacka_Child-Pugh-ascites1'>reagující na léčbu</label>

<input type='radio' name='ascites' id='lekarska_kalkulacka_Child-Pugh-ascites2' value='3' /> <label for='lekarska_kalkulacka_Child-Pugh-ascites2'>refrakterní</label> </fieldset>

<fieldset id='lekarska_kalkulacka_Child-Pugh-bilirubin'> <legend>Bilirubin</legend>

<input type='radio' name='bilirubin' id='lekarska_kalkulacka_Child-Pugh-bilirubin0' value='1' checked='checked' /> <label for='lekarska_kalkulacka_Child-Pugh-bilirubin0'><34 μmol/l</label>

<input type='radio' name='bilirubin' id='lekarska_kalkulacka_Child-Pugh-bilirubin1' value='2' /> <label for='lekarska_kalkulacka_Child-Pugh-bilirubin1'>34–50 μmol/l</label>

<input type='radio' name='bilirubin' id='lekarska_kalkulacka_Child-Pugh-bilirubin2' value='3' /> <label for='lekarska_kalkulacka_Child-Pugh-bilirubin2'>>50 μmol/l</label> </fieldset>

<fieldset id='lekarska_kalkulacka_Child-Pugh-encefalopatie'> <legend>Encefalopatie</legend>

<input type='radio' name='encefalopatie' id='lekarska_kalkulacka_Child-Pugh-encefalopatie0' value='1' checked='checked' /> <label for='lekarska_kalkulacka_Child-Pugh-encefalopatie0'>není</label>

<input type='radio' name='encefalopatie' id='lekarska_kalkulacka_Child-Pugh-encefalopatie1' value='2' /> <label for='lekarska_kalkulacka_Child-Pugh-encefalopatie1'>stádium I–II (nebo reagující na léčbu)</label>

<input type='radio' name='encefalopatie' id='lekarska_kalkulacka_Child-Pugh-encefalopatie2' value='3' /> <label for='lekarska_kalkulacka_Child-Pugh-encefalopatie2'>stádium III–IV (nebo refrakterní)</label> </fieldset>

<fieldset id='lekarska_kalkulacka_Child-Pugh-INR'> <legend>INR</legend>

<input type='radio' name='INR' id='lekarska_kalkulacka_Child-Pugh-INR0' value='1' checked='checked' /> <label for='lekarska_kalkulacka_Child-Pugh-INR0'><1,7</label>

<input type='radio' name='INR' id='lekarska_kalkulacka_Child-Pugh-INR1' value='2' /> <label for='lekarska_kalkulacka_Child-Pugh-INR1'>1,7–2,2</label>

<input type='radio' name='INR' id='lekarska_kalkulacka_Child-Pugh-INR2' value='3' /> <label for='lekarska_kalkulacka_Child-Pugh-INR2'>>2,2</label> </fieldset>

<paragraph>Child-Pugh skóre je <resValue id='lekarska_kalkulacka_Child-Pugh-vysledek'>5</resValue>. Třída je <resValue id='lekarska_kalkulacka_Child-Pugh-vysledek2'>A, očekávaná délka přežití je 15–20 let, peri-operační mortalita u břišní operace je 10 %</resValue>.</paragraph>

Odkazy

Související články

• Cirhóza pseudolobulární (preparát)
• Hepatogenní diabetes a metabolizmus sacharidů

Externí odkazy

• Cirhóza – video na YouTube.com vysvětlující patofyziologii a komplikace cirhózy

Použitá literatura

• KLENER, Pavel. Vnitřní lékařství. třetí vydání. Praha : nakladatelství Galen, 2006. s. 642 – 644. ISBN 80-7262-430-X.