Dupuytrenova kontraktura

Dupuytrenova kontraktura
Dupuytren's contracture
Dupuytrenova kontraktura postihující zpočátku ulnární stranu ruky (5. prst). Šipka znázorňuje oblast jizvení
Rizikové faktory	mužské pohlaví, vibrace
Klasifikace a odkazy
MKN	M72.0
MeSH ID	D004387
OMIM	126900
MedlinePlus	001233
Medscape	329414

Dupuytrenova kontraktura (DK, fibromatóza palmární fascie, Dupuytrenova nemoc nebo benigní neoplastická fibromatóza) je onemocnění ruky, charakterizované tvorbou uzlů a kontrahujících pruhů v dlani a na prstech, které pak způsobují kontraktury kloubů a progresivní funkční postižení ruky.

Toto onemocnění již popsali Plater (1614), Cline (1777) a Cooper (1822), ale až baronu Guillaume Dupuytrenovi (1832) byly připsány zásluhy za „objev“ této nemoci. Jako první totiž o nemoci přednášel a pokoušel se ji operovat.

V dlani nacházíme vlákna palmární aponeurózy, která jsou uspořádána do podélných pruhů, které přecházejí na prsty (digitální fascie). Příčná vlákna se nacházejí v dlani v úrovni hlaviček metakarpů a v úrovni meziprstí (tzv. ligamenta natatoria). Postižená tkáň palmární fascie obsahuje až 40 % kolagenu III. typu. Buňky, které hlavně vytvářejí hmotu kontraktury, jsou myofibroblasty.

Etiologie, epidemiologie

Dupuytrenova kontraktura se nejčastěji vyskytuje u mužů kolem padesátého roku věku a u žen přibližně o deset let později. Častěji jsou postiženi muži v poměru asi 6:1. Je znám častější výskyt nemoci v severoevropského regionu („nemoc Vikingů“) a onemocnění postihuje převážně bílou rasu. Dupuytrenovu kontrakturu lze pokládat za dědičné onemocnění ale tato dispozice má neúplnou penetraci v populaci. Mezi rizikové faktory je uváděn diabetes mellitus, epilepsie, kouření nebo alkoholismus, ale korelace není jednoznačně prokázána. Doposud však není příčina tohoto onemocnění zjištěna.

Klinický obraz

Bývá zpravidla typický, diagnóza tedy nečiní obtíže. Nacházíme podkožní uzly nebo pruhy v dlani a na prstech. Nejedná se o postižení šlach. Nejčastěji je postižena ulnární polovina ruky. U přibližně poloviny pacientů je postižení oboustranné, při jednostranném postižení je více postižena pravá ruka. Pruhy kontraktury omezují extenzi prstů nebo zužují meziprstí mezi nimi, vznikají nejčastěji u MP a PIP kloubů. Tkáň fibromatózy se může ektopicky vyskytovat na dorzu PIP či MCP kloubů (tzv. knuckle pads, Garrodovy uzly), na penisu (morbus Peyronie) a na ploskách nohou (morbus Ledderhose). Lze pozorovat různý stupeň agresivity onemocnění.

Klasifikace

Podle lokalizace

1. dlaňový typ – bez postižení prstů,
2. prstový typ – s postižením prstů,
3. dlaňoprstový typ – kombinované postižení.

Podle progrese

1. stupeň – uzly v dlani, deformity kůže,
2. stupeň – začátek kontraktury metakarpofalangeálních kloubů,
3. stupeň – kontraktura prstů v proximálních interfalangeálních kloubech,
4. stupeň – přidává se kompenzační hyperextenze distálního kloubu.

Konzervativní terapie

Vzhledem k tomu, že neznáme příčinu → není kauzální terapie. V počátečních stadiích lze použít dlahování jako prevence tvorby kontraktury, ale úspěšnost je malá. Injekce kortikoidů je popisována, ale efektivita je sporná.

Další možností konzervativní léčby je použití enzymu kolagenázy Clostridium histolyticum. Jedná se o látku přednostně štěpící kolagen I a III.typu. Tato látka se injekčně vpravuje do kontrahujícího pruhu fibromatozy a po 24 hodinách se provádí redres, při kterém dojde k přerušení pruhu a k uvolnění kontraktury. Tento postup bývá někdy pojmenováván jako enzymatická fasciotomie. Za výhodu oproti chirurgickým metodám je považováno nižší riziko komplikací a nižší procento rekurence nemoci. Nevýhodou je finanční náročnost metody. Aplikaci kolagenázy lze použít u všech pacientů s pruhem kontraktury a omezenou hybností prstů, ale nejpřínosnější je u pacientů s agresivní formou onemocnění nebo u pacientů, kteří ze zdravotních nebo sociálních důvodů nemohou být léčeni chirurgicky.

Chirurgická léčba

Většinou je onemocnění léčeno chirurgicky. Indikace k chirurgické léčbě je klinická, nejčastěji pozitivní tzv. „table top“ test. Ten je považován za pozitivní pokud není možno položit postiženou ruku dlaní na desku stolu tak, aby se celá plocha dlaně dotkla podložky. Důvodem operace mohou být i jiné funkční nebo subjektivní obtíže. Operace by měla být provedena před vznikem významné flekční kontraktury, jejíž operační řešení je zatíženo vyšším procentem komplikací.

Chirurgické možnosti léčby Dupuytrenovy kontraktury:

1. fasciotomie – protětí pruhů bez jejich odstranění
2. limitovaná nebo radikální aponeurektomie, – více či méně radikální odstranění pruhů a uzlů
3. dermofasciektomie – odstranění pruhů a uzlů včetně kůže
4. doplňující výkony – uvolnění kloubních kontraktur, lalokové plastiky, kožní transplantace, artrodeza, artroplastika, výjimečně amputace

Stav po chirurgickém řešení kontraktury

Rekurence (recidiva nebo nový výskyt) Dupuytrenovy kontraktury po operaci se podle různých zdrojů pohybuje mezi 20–70%.

Pooperační péče po výkonu je velmi důležitá. Zahrnuje opatření proti otoku, dostatečnou analgezii a časnou rehabilitaci (včetně statického nebo dynamického dlahování) jako prevenci zatuhnutí prstů. Výsledkem léčby Dupuytrenovy kontraktury by měla být nejen ruka bez postižené aponeurózy, ale také ruka plně funkční.

Odkazy

Použitá literatura

• GREEN, David P. Green’s operative hand surgery. Volume one. 5. vydání. Philadelphia, Pa : Elsevier/Churchill Livingstone, c2005. s. 563-591. ISBN 99960-0-240-3.

• KREJČA, Miroslav. Dupuytrenova nemoc. 1. vydání. Praha : Grada, 2003. ISBN 80-247-0231-2.

• MACCARTHY, Joseph G. Plastic surgery. Vol. 8, The hand; Joseph G. MacCarthy. 2. vydání. Philadelphia [etc.] : W.B. Saunders Company, 1990. s. 5053-5086. ISBN 0-7216-2549-5.

• SMITH, Paul. Lister ́s The Hand diagnosis and indications. 4. vydání. London; Churchill Livingstone, 2002. 2002. s. 523-540. ISBN 0443064164.

• BERGER, Edited by Richard A a Arnold-Peter C WEISS. Hand Surgery : Volume 2. 1. vydání. Philadelphia : Lippincott Williams & Wilkins, 2004. s. 1091-1100. ISBN 9780781728744.

• FÍBR, Aleš. Nové přístupy k léčbě Dupuytrenovy kontraktury. Ortopedie. 2012, roč. 2012, vol. 4, s. 175-179, ISSN 1802-1727. 

• PILNÝ, Jaroslav a Roman SLODIČKA, et al. Chirurgie ruky. 1. vydání. Praha : Grada, 2011. ISBN 978-80-247-3295-4.

Zdroj

• BENEŠ, Jiří. Studijní materiály [online]. ©2010. [cit. 8-11-2010]. <http://jirben2.chytrak.cz/>.