Primární sklerozující cholangitida
| Primární sklerozující cholangitida | |
| Primary sclerosing cholangitis | |
 Cholangiogram u PSC | |
| Rizikové faktory | mužské pohlaví, rodinný výskyt |
|---|---|
| Klinický obraz | únava, pruritus, jaterní selhání |
| Diagnostika | laboratorní, MRCP, ERCP + histologie |
| Léčba | imunosupresiva |
| Komplikace | jaterní cirhóza, cholangiogenní karcionom |
| Klasifikace a odkazy | |
| MKN | K83.01 |
Primární sklerozující cholangitida (PSC) je chronická cholestatická choroba jater s postižením intra- a extrahepatálních žlučovodů. Jedná se o difúzní zánět a fibrózu žlučových cest distálně od interlobulárních duktů (septální, segmentární, extrahepatické), které vedou k obliteraci žlučových cest a následně k jaterní cirhóze, jaternímu selhání, portální hypertenzi či cholangiogennímu karcinomu. Etiologie PSC není známa. Postiženými jsou většinou muži do 40 let věku; přibližně polovina pacientů s PSC trpí simultánně nespecifickým střevním zánětem – většinou ulcerózní kolitidou.
Klinický obraz[upravit | editovat zdroj]
Únava, váhový úbytek, zvýšená tělesná teplota, bezbolestný ikterus, pruritus. V pokročilejších stádiích je pak klinický obraz podmíněn komplikacemi jaterní cirhózy.
Při zhoršení celkového stavu pacienta a u každé významné stenózy žlučových cest je vždy nutné diferenciálně diagnosticky vyloučit cholangiogenní karcinom (biopsie a následné histopatologické vyšetření, cytologie, onkomarkery CEA a CA 19-9).
Diagnostika[upravit | editovat zdroj]
- Laboratorní obraz cholestázy: elevace GGT, ALP, bilirubinu,
- ERCP, PTC, MRCP (v kontrastním cholangiogramu typicky „obraz růžence“; ERCP/PTC pod ATB clonou),
- histopatologické vyšetření bioptovaného materiálu.
Pacienty trpící současně PSC i ulcerózní kolitidou je nutné pro zvýšené riziko kolorektálního karcinomu pravidelně kolonoskopovat.
Léčba[upravit | editovat zdroj]
- Ursodeoxycholová kyselina (UDCA), imunosupresiva,
- balónová dilatace při ERCP nebo PTD,
- transplantace jater.
Odkazy[upravit | editovat zdroj]
Související články[upravit | editovat zdroj]
Použitá literatura[upravit | editovat zdroj]
- WORTHINGTON, Joy a Roger CHAPMAN. Primary sclerosing cholangitis. Orphanet J Rare Dis [online]. 2006, vol. 1, s. 41, dostupné také z <https://ojrd.biomedcentral.com/articles/10.1186/1750-1172-1-41>. ISSN 1750-1172.
- ZAVORAL, Miroslav a Johana VENEROVÁ, et al. Gastroenterologie a hepatologie. 1. vydání. Praha : Triton, 2007. ISBN 978-80-7254-902-3.
- ČEŠKA, Richard, et al. Interna. 1. vydání. Praha : Triton, 2010. 855 s. ISBN 978-80-7387-423-0.
