Hyperbilirubinemie novorozenců a kojenců: Porovnání verzí
Feedback

Z WikiSkript

Vizuální
m (prolinkování)
m (→‎Terapie: prolinkování)
Řádek 104: Řádek 104:
* Léčba základního onemocnění a podpůrná léčba.
* Léčba základního onemocnění a podpůrná léčba.
* Fototerapie.
* Fototerapie.
* Výměnná transfúze při selhání fototerapie.
* [[Výměnná transfúze]] při selhání fototerapie.
* Pro léčbu používáme '''Hodrův-Poláčkův indikační graf'''.
* Pro léčbu používáme '''Hodrův-Poláčkův indikační graf'''.


Verze z 19. 10. 2011, 12:53

Hyperbilirubinemie je zvýšení hladiny bilirubinu v krvi nad 25 μmol/l. Ikterus (žloutenka) je žluté zbarvení sklér, později i kůže a sliznic, které je patrné obvykle při hodnotách nad 85 µmol/l. Postihuje 50 % donošených a 80 % nedonošených novorozenců. Důležité je odlišit hyperbilirubinemii fyziologickou a patologickou. Fyziologická hladina bilirubinu není škodlivá, je součástí přirozené ochrany proti kyslíkovým radikálům. Toxický je volný nekonjugovaný bilirubin, který působí jako buněčný jed na bazální ganglia, jádra hlavových nervů, mozeček a sluchové dráhy.

Bilirubin

Informace.svg Podrobnější informace naleznete na stránce Bilirubin.
  • Konečný degradační produkt hemoglobinu.
  • Hlavním zdrojem jsou erytrocyty odstraněné z cirkulace a destruované retikuloendoteliálním systémem.
  • V krvi vázán na albumin (pokud není překonána jeho vazebná kapacita) – nekonjugovaný, nepřímý bilirubin – rozpustný v tucích (→ usazuje se v tukových tkáních a CNS) → vychytáván játry → konjugován s kyselinou glukuronovou → konjugovaný, přímý bilirubin – rozpustný ve vodě → vylučován do žluče.

Metabolismus bilirubinu u novorozence

  • Ve fetálním období je bilirubin transportován transplacentárně, játra jsou málo aktivní.
  • Po porodu nastává rychlý nárůst koncentrace bilirubinu (kratší životnost erytrocytů, větší objem krve, minimální pasáž GIT a reabsorpce nekonjugovaného bilirubinu ze střeva).
  • Konjugační systém jater je nezralý.

Fyziologická hyperbilirubinemie

  • = přechodné zvýšení nekonjugovaného (nepřímého) bilirubinu.
  • začíná po 36 hodinách věku;
  • maximální hladina bilirubinu je 3. až 4. den života (u nedonošených novorozenců 5. až 7. den života);
  • celkový bilirubin dosahuje maxima 205 µmol/l;
  • pokles nastává koncem 1. týdne (od 5. dne života);
  • hladina bilirubinu z pupečníkové krve je pod 68 μmol/l;
  • dítě je klinicky bez obtíží, prospívá, budí se na pití, u prsu je čilé;
  • důležité je sledovat hlavně dynamiku – ústup ikteru, pokles bilirubinu ve 2. a 3. týdnu a celkový stav dítěte;
  • v dnešní renesanci kojení může fyziologický ikterus trvat déle a hodnoty mohou být vyšší;
    • u jinak zdravého donošeného novorozence jsou rizikové až hladiny nad 450 µmol/l.

Žloutenka kojeného dítěte

  • Výskyt u zdravých kojených donošených novorozenců, kteří prospívají, mají normální jaterní testy a nemají zvýšený konjugovaný bilirubin.
  • Maximální hladina bilirubinu 5. až 6. den života (někdy až ke konci 2. týdne).
  • Bilirubin klesá pomaleji a 25–50 % přechází do prolongovaného ikteru.
  • Ikterus spontánně ustupuje během 1–4 měsíců.

Patologická hyperbilirubinemie

  • začíná v prvních 24 hod. života;
  • bilirubinemie stoupá rychleji než 85 µmol/l za den;
  • konjugovaný (přímý) bilirubin je nad 34 µmol/l (nebo nad 10 % celkového bilirubinu);
  • kromě ikteru jsou i jiné odchylky zdravotního stavu (poruchy teploty, letargie, tachypnoe, apnoické pauzy, bledost…).
  • maximální hladina bilirubinu v krevním séru je vyšší než obvyklá hladina fyziologického ikteru dle stáří dítěte
  • Perzistující ikterus déle než 1–2 týdny u donošeného, 2–3 týdny u nedonošence (u plně kojených může klidně 2–3 měsíce přetrvávat).
  • Prolongovaný ikterus vrcholí v 1. týdnu života a neklesá ani ve 2. a 3. týdnů života (u plně kojených novorozenců může přetrvávat i 4 měsíce).

Příčiny patologického ikteru novorozence

Faktory ovlivňující toxicitu bilirubinu

  • Pro CNS je toxický jen tzv. volný bilirubin – ta část nekonjugovaného bilirubinu, která není navázána na albumin.
  • Hladina bilirubinu v krvi (volného, nevázaného na albumin).
  • Vazba bilirubinu na albumin (vazebnou kapacitu albuminu snižuje acidóza, sepse, nezralost a léky vážící se na albumin – furosemid, ampicilin, gentamicin,...).
  • Propustnost hematoencefalické bariéry (zvýšena díky nezralosti, hypoxémii, hyperkapnii).
  • Vnímavost nervové tkáně na poškození bilirubinem.

Jádrový ikterus (kernikterus)

  • V současnosti vzácný.
  • Zvýšená propustnost hematoencefalické bariéry je při nedonošenosti, asfyxii, hyperkapnii, hypoalbuminémii, meningitidě…
  • Později může jádrový ikterus vzniknout při nekonjugované hyperbilirubinémii u neimunitní hemolytické anémie a u enzymatických defektů.
  • Projevy jádrového ikteru:
    • prodromální stádium – hypotonie, apatie, poruchy sání (objevují se 3.–4. den, mohou vymizet);
    • tonické křeče, opistotonus (tyto příznaky opravňují stanovit diagnózu, ta pak jde ověřit pouze při sekci);
    • konečné stádium – spastická diplegie, choreoatetóza, poruchy sluchu, snížení inteligence.

Vyšetření ikterického novorozence

  • rodinná anamnéza se zaměřením na výskyt žloutenky, anémie, splenektomie u příbuzných;
  • porodní anamnéza – mechanismus porodu, kefalhematom, asfyxie, prematurita, diabetes mellitus matky,…
  • klinické vyšetření – žloutenka, bledost, hepatosplenomegalie, tachykardie, dyspnoe, apatie při pití, nechutenství, termolabilita;
  • doba manifestace prvních klinických projevů.
  • Laboratorní vyšetření:
  • K orientačnímu vyšetření se používá neinvazivní transkutánní ikterometrie.

Terapie

  • Cíl: předejít hladinám bilirubinu, které by ohrozily novorozence rozvojem jádrového ikteru.
  • Léčba základního onemocnění a podpůrná léčba.
  • Fototerapie.
  • Výměnná transfúze při selhání fototerapie.
  • Pro léčbu používáme Hodrův-Poláčkův indikační graf.

Fototerapie

  • Nejúčinnější je modré světlo, jehož vlnová délka je nejblíže absorpčnímu spektru bilirubinu (460 nm).
  • Opatření: zakrytí očí, monitorace životních funkcí, zajištění normotermie, dostatečná hydratace a výživa.
  • Doporučuje se začít fototerapii při hodnotách nad 350 µmol/l ve stáří 72 hod. (v nižším věku dříve).
  • Pro léčbu fototerapií u 96 hod. starých novorozenců jsou to hodnoty nad 320 µmol/l (u nedonošenců nad 260 µmol/l).

Výměnná transfúze

  • Odstranění senzibilizovaných erytrocytů, protilátek, bilirubinu a toxických látek; korekce anémie.
  • Při AB0 inkompatibilitě se podávají erytrocyty 0 v AB plazmě.
  • Při Rh inkompatibilitě se podává krevní skupina dítěte, Rh negativní.
  • O výměnné transfúzi lze uvažovat při hladině nad 450 µmol/l.
  • S odstupem se doporučuje screeningové vyšetření sluchu a sledování psychomotorického vývoje.

Diferenciální diagnostika

Nekonjugovaná hyperbilirubinémie

  • hyperbilirubinémie fyziologického novorozence – jinak zdravý, k ústupu dojde 2.–3. týden;
  • žloutenka kojeného dítěte – prolongovaná žloutenka vyvolaná mateřským mlékem (objevuje se po 3. dnu);
    • maximum bilirubinu je ke konci 2. týdne, spontánně ustupuje během 1–4 měsíců;
    • při vysokých hodnotách lze doporučit přerušení kojení, dojde k poklesu (a potvrdí nám to etiologii);
      • kojení přerušíme na 12–24 hod. a dítě dokrmujeme odstříkaným mateřským mlékem ohřátým na 56 °C po dobu 15 min, lžičkou;
    • na mechanismus je řada teorií, není zcela jasný – může to být vysokou aktivitou lipoproteinové lipázy v mateřském mléku – uvolňuje z TAG neesterifikované MK s dlouhými řetězci, ty mohou zvyšovat enterohepatální oběh, inhibovat konjugaci bilirubinu…
    • je důležité zachovat klid, upokojit matku, ale nezanedbat možné jiné příčiny;
  • zvýšená extravazální hemolýza – u větších kefalhematomů a sufúzí;
  • zvýšená hemolýza u polycytémie – k polycytémii vede pozdní podvázání pupečníku, fetofetální či maternofetální transfúze, diabetická fetopatie, intrauterinní růstová retardace plodu;
  • Rh izoimunizace – daná imunizací Rh- matky Rh+ plodem, během těhotenství dochází k hemolytické anémii krve plodu díky Ig matky, může vést až k hydropsu plodu a odúmrtí;
    • první dítě zpravidla nebývá postiženo;
    • prevence – dívkám dávat transfúze jen v indikovaných případech (abychom zbytečně neimunizovali);
      • při potvrzené matce Rh- a plodu Rh+ – dítěti aplikujeme do 72 hod. po porodu anti IgD;
      • podobně také aplikujeme Rh+ ženám anti IgD při potratu;
    • prenatální léčba – cílem je zabránit anémii a hydropsu plodu, aplikujeme od 20. týdne intrauterinní transfúze v 7–10denních intervalech až do porodu;
    • postnatální léčba – korekce anémie, léčba hyperbilirubinémie;
  • 0AB izoimunizace, imunizace proti malým krevním skupinám (Kell, Duffy aj.);
    • průběh je lehčí než Rh, ale i tak může být těžký a fatální.

Konjugovaná hyperbilirubinémie

  • Intrahepatální nebo extrahepatální cholestáza.
  • Konjugovaná bilirubinémie je vždy patologický stav, který vyžaduje podrobné vyšetření.
  • U každého novorozence vyšetřovaného na ikterus po 14. dnu života má být zjištěn konjugovaný bilirubin.
  • Dítě, které má konjugovaného bilirubinu nad 20 % z celkového, je nutné bez otálení odeslat na dětské gastro (diagnostika atrézie žlučových cest).

Odkazy

Související články

Externí odkazy

Zdroj

Reference

  1. ↑ PEYCHL, Ivan. Nedonošené dítě v péči praktického a nemocničního pediatra. 1. vydání. Galén, 2005. s. 59. ISBN 80-7262-283-8.

Literatura

  • HRODEK, O a J VAVŘINEC, et al. Pediatrie. 1. vydání. Praha : Galén, 2002. 767 s. ISBN 80-7262-178-5.
  • ŠAŠINKA, M, et al. Pediatria, zv. I a II. 1. vydání. Košice : Satus, 1998. ISBN 80-967963-0-5.
Citováno z „https://www.wikiskripta.eu/index.php?title=Hyperbilirubinemie_novorozenců_a_kojenců&oldid=151741“