Uživatel:L.Hoznauerová/Pískoviště/Procvičování
| Polycythaemia vera | |
| D37-D48 | |
| 9950/3 | |
 Krevní obraz Polycythaemia vera | |
| Lokalizace | kostní dřeň |
|---|---|
| Prognóza | po potlačení patologického klonu se může obnovit normální polyklonální krvetvorba, predisponuje i ke vzniku AML |
| Součást syndromu | hypervolémie, zvýšený hematokrit i viskozita, riziko vzniku trombů, zvýšený krevní tlak |
| Terapeutické modality | chemoterapie |
Polycythaemia vera (PV, primární polycytémie, Vaquezova choroba) je nemoc charakterizovaná s vysokým počtem erytrocytů, vysokou koncentrací Hb a zvýšeným hematokritem.
Patogeneze[upravit | editovat zdroj]
Základem onemocnění je klonální proliferace pluripotentní kmenové hematopoetické buňky, která se diferencuje převážně do erytrocytární řady. Příčinou je zvýšená citlivost progenitorů na BFU-E na účinky erytropoetinu. V některých případech se dokonce objevuje možnost diferenciace v erytroidní prekurzory i bez přítomnosti erytropetinu.
- dochází i k mírnému zmnožení bb. dalších řad.
Klinický obraz[upravit | editovat zdroj]
Klinické projevy jsou způsobené změnou základních vlastností krve. Pravá polycytémie nemusí být vždy patrná ze základního vyšetření krevního obrazu, protože zvýšení počtu krvevních elementů vede často i ke zvýšení celkového cirkulujícího objemu krve. Zvýšený počet krvinek zvyšuje viskozitu, takže krev následně protéká cévním řečištěm pomaleji. Zpomalení proudu vede k pomalejšímu odplavování koagulačních faktorů, proto v cirkulaci vznikají tromby, které mouhou způsobit vážné komplikace (ICHS, CMP) a smrt pacienta.
- Bolest hlavy, závratě ,
- trávicí problémy, častá VCHGD,
- pruritus,
- časté krvácivé
- dna,
- brunátnost, cyanóza,
- splenomegalie (v pokročilých stadiích až do pánve).
Diagnostika a dif. dg.[upravit | editovat zdroj]
- Zvýšená hodnota Hb + HTK (50–70 %),
- může být maskována v případě, že se zvýší i plazma;
- může být leukocytóza + mírný posun doleva,
- často také trombocytóza,
- saturace krve kyslíkem < 92 % může být příčinou sekundární polyglobulie,
- nízké hodnoty ferritinu častější u primární polycytémie než u sekundární polyglobulie; koncentrace vit. B12 + jeho vazebná kapacita zvýšená, konc. folátu snížená,
- u PV je koncentrace endogenního EPO snížená,
- zásadní je histologické vyš. kostní dřeně (obraz PV odlišný od reaktivních polyglobulií) + molekulárně-biologické vyšetření,
- dg. PV spočívá hl. ve zjištění obecných znaků myeloproliferativního onemocnění, při rozpacích vyloučení sekundární příčiny (obtížné),
- často trombotické / krvácivé příhody (u pacientů se sekundární polyglobulií málo).
Terapie[upravit | editovat zdroj]
- Léčebné venepunkce, erytrocytaferéza (dražší, výjimečně),
- IFN-α,
- hydroxyurea,
- anagrelid + léčebné venepunkce u pacientů rezistentních na IFN + hydroxyureu,
- léčba pruritu + hyperurikémie.
Prognóza[upravit | editovat zdroj]
Průměrné přežití je 15 let, mezi příčiny úmrtí patří trombóza, akutní leukémie, jiné nádorové onemocnění, krvácení aj.
Odkazy[upravit | editovat zdroj]
Použitá literatura[upravit | editovat zdroj]
- NEČAS, Emanuel, et al. Patologická fyziologie orgánových systémů : Část I. 2. vydání. V Praze : Karolinum, 2009. 379 s. ISBN 978-80-246-1711-4.
- DÍTĚ, P., et al. Vnitřní lékařství. 2. vydání. Praha : Galén, 2007. ISBN 978-80-7262-496-6.
