Plazmocelulární myelom
(přesměrováno z Plazmocytární myelom)
Plazmocelulární myelom | |
C90.0 | |
Mnohočetná osteolytická ložiska myelomu | |
Lokalizace | nejčastěji v kostní dřeni |
---|---|
Incidence v ČR | 3–4/ 100 000 |
Plazmocelulární myelom, neboli plazmocytom, je maligní nádorové onemocnění vycházející z plazmatických buněk. Obvykle se nachází v kostní dřeni, kde destruuje kost a může způsobovat patologické fraktury. Pokud je ložisek více, nazýváme jej mnohočetný myelom (Kahlerova nemoc). Nádorové buňky produkují bílkovinné řetězce – paraprotein. Vzácně existují však i nesekreční myelomy, u kterých nelze paraprotein v séru prokázat.
Patologie[upravit | editovat zdroj]
Makroskopie[upravit | editovat zdroj]
Myelom má podobu tmavě červených osteolytických ložisek v kostní dřeni (kalva, obratle, pánev, diafýzy humeru, femuru).
Komplikace[upravit | editovat zdroj]
- Patologické fraktury (v případě obratlů hrozí míšní léze).
- AL amyloidóza.
- Myokard – poruchy rytmu, srdeční selhání.
- Tlusté střevo – malabsorbce.
- Ledviny – renální selhání (proteinurie, periorbitální otoky, uremie).
- Játra, cévy, uzliny…
- Jazyk – makroglosie.
- Myelomová ledvina – ucpání tubulů bílkovinnými řetězci – Bence Jonesova bílkovina.
Pacienta ohrožuje na životě[upravit | editovat zdroj]
- Selhání orgánu postiženého amyloidózou,
- bronchopneumonie – rozvíjí se po fraktuře obratle a míšní lézi,
- infekce při generalizaci nádoru v kostní dřeni (stejné jako u leukemie).
Klinická část[upravit | editovat zdroj]
Epidemiologie[upravit | editovat zdroj]
Toto onemocnění postihuje častěji muže než ženy (v poměru 1,5:1). Incidence stoupá od 50. roku života, věkový medián je 70 let. Incidence v ČR je 3-4:100 000 obyvatel/rok. Etiologie onemocnění není známa.[1] V dětství se téměř nevyskytuje, u mladých velmi vzácně.
Klinický obraz[upravit | editovat zdroj]
Počáteční období může být zcela asymptomatické (u indolentních lymfomů), u >70 % nemocných ovšem dominuje bolest v zádech, žebrech. Bolest je vázána na fyzickou aktivitu.
Klinický obraz je tvořen souborem příznaků skrývajících se pod zkratkou CRAB:
- Calcium – hyperkalcemie, která souvisí s odbouráváním kostní hmoty. Hyperkalcemie způsobuje také deprese, letargii a slabost.
- Renal failure – selhání ledvin v důsledku tubulopatie, méně častý projev myelomu,
- Anemia – normocytární normochromní anémie je nejčastějším příznakem, je spojena s hubnutím, únavou, dušností a bledostí
- Bone – postižení kostí – velmi časté, nádorové buňky v kostní dřeni produkují osteoklasty aktivující faktory, což vede k osteolýze kostí a vzniku patologických fraktur, které se vyskytují až u 70 % pacientů.
Ke klinickému obrazu příspívají i náchylnost k infekcím, projevy hyperviskózního syndromu (bolest hlavy, poruchy visu) a palpovatelné infiltráty nad osteolytickými ložisky (zvláště na lebce).
Vyšetřovací metody[upravit | editovat zdroj]
- stanovení paraproteinu v krvi – elektroforéza plazmatických bílkovin (viz obrázek), koncentrace paraproteinu v séru je obvykle > 30 g/l,
- stanovení volných řetězců (FLC) – nejcitlivější metoda, odhalí i nesekretorický myelom, kdy stanovení paraproteinu by vyšlo negativně, normální poměr lehkých řetězců kappa:lambda je 2:1, v případě myelomu je to například 350:1,
- RDG – neslouží k primární diagnóze, po jejím stanovení se sledují ložiska k předvídání patologických zlomenin a k posouzení odpovědi na léčbu. Postižena je často lebka, páteř, ale myelom může být prakticky v kterékoli kosti. Používaný rentgenový screening dnes pomalu nahrazuje celotělové LDCT, v některých pracovištích MRI, aktivitu kostních lézí nejlépe zhodnotí metody nukleární medicíny,
- stanovení Bence Jonesovy bílkoviny v moči,
- vyšetření kostní dřeně – počet plazmocytů obvykle převyšuje 10 % ze všech jaderných buněk ve dřeni, dále imunohistochemické a cytogenetické vyšetření (výskyt delecí, trizomií, které mají prognostický význam),
- cytogenetické vyšetření - početní a strukturální změny chromosomů, důležité pro prognózu
- laboratorní vyšetření,
- normocytární normochromní anémie, mírná leukopenie a trombocytopenie
- často zvýšená sedimentace,
- hyperkalcemie,
- renální funkce – zvýšená urea a kreatinin,
- vyšetření LD, thymidinkinázy a beta2-mikroglobulinu, hyperurikémie – jejich zvýšené hodnoty mají negativní prognostický význam.
Klinická stádia a varianty[upravit | editovat zdroj]
Klinická stádia[upravit | editovat zdroj]
Klasifikace dle Durieho a Salmona[2]:
- klinické stádium I – koncentrace paraproteinu IgG < 50 g/l, nebo IgA < 30 g/l, proteinurie < 4 g/24 hodin, bez osteolytických změn bez hyperkalcemie,
- klinické stádium II – hodnoty jsou mezi stadii I a III,
- klinické stádium III – koncentrace paraproteinu IgG > 70 g/l, nebo IgA >50 g/l, proteinurie > 12 g/24 hodin, mnohočetné ložiska v kostech, hyperkalcemie > 2,75 mmol/l, koncentrace hemoglobinu < 85 g/l,
- subklasifikace A, B podle hodnoty sérového kreatininu (postižení funkce ledvin),
- subklasifikace A – sérový kreatinin ≤ 177 μmol/l,
- subklasifikace B – sérový kreatinin > 177 μmol/l.
Klinické varianty[upravit | editovat zdroj]
Asymptomatický myelom,
- doutnající myelom,
- indolentní myelom,
- mnohočetný myelom stadia I,
symptomatický myelom,
- mnohočetný myelom stadia II a III,
- solitární plazmocytom.
Terapie[upravit | editovat zdroj]
- Pokud je myelom asymptomatický, neléčí se, pouze se sleduje,
- pokud je symptomatický, léčí se:
- mladší pacienti jsou indikováni k autologní transplantaci krvetvorných buněk,
- starší pacienti jsou indikováni k chemoterapii,
- chemoterapie – standardně se používá cyklofosfamid a dexametazon (případně thalidomid), od r. 2009 v ČR registrován pro primoléčbu bortezomib[3]
- radioterapie – u bolestivých kostních ložisek,
- paliativní léčba – u pacientů se závaznými komorbiditami, melfalan a prednizon, případně radioterapie.
Odkazy[upravit | editovat zdroj]
Související články[upravit | editovat zdroj]
Externí odkazy[upravit | editovat zdroj]
- MUDr. Zbyněk Mlčoch: Mnohočetný myelom – příznaky, léčba, komplikace, definice
- Pořad ČT: Medicína pro 21. století – Mnohočetný myelom
- Pořad ČT: Na pomoc životu – Mnohočetný myelom
Reference[upravit | editovat zdroj]
- ↑ ČEŠKA, Richard a Tomáš ŠTULC, et al. Interna. 2. vydání. 2015. 909 s. ISBN 978-80-7387-895-5.
- ↑ ČEŠKA, Richard, et al. Interna. 1. vydání. Praha : Triton, 2010. 855 s. s. 710. ISBN 978-80-7387-423-0.
- ↑ https://www.myeloma.cz/index.php?pg=mnohocetny-myelom--lecba--bortezomib-velcade
Použitá literatura[upravit | editovat zdroj]
- STŘÍTESKÝ, Jan. Patologie. 1. vydání. 2001. ISBN 80-86297-06-3.
- ČEŠKA, Richard, et al. Interna. 1. vydání. Praha : Triton, 2010. 855 s. s. 708-711. ISBN 978-80-7387-423-0.