Leukokorie
Leukokorie je bělavý odraz (reflexe) ze zornice. Jedná se o tenzní dilataci zornice, která připomíná kočičí oko. Leukokorie je velmi závažný příznak nitrooční patologie. Bělavý osvit vzniká na podkladě odrazu světla od patologické masy. V rámci diferenciální diagnostiky je velmi důležité zjistit podstatné anamnestické údaje. Lékař by se měl zeptat na rodinný výskyt očních onemocnění, období vzniku leukokorie či kontakt pacienta s domácími zvířaty. Poté provedeme celkové oční vyšetření a vyšetření pomocná (USG B – scan, fluorescenční angiografie, CT, ELISA).
Onemocnění způsobující leukokorii
Retinoblastom
Retinoblastom je maligní nádor sítnice s incidencí 1:20 000 nově narozených dětí. Jedná se u dvou třetin případů o unilaterální nález. Většinou se vyskytuje u dětí do tří let věku. Leukokorie je jedním z nejčastějších klinických projevů nádoru spolu se strabismem. Odraz světla od bílé masy nádoru vzniká při jeho růstu endofyticky odrazem ze sklivce nebo při exofytickém růstu při sekundárním odchlípení sítnice. Je důležité udělat celkové vyšetření v mydriáze a celkovou anestezii u všech suspektních nálezů, aby nedošlo k přehlédnutí tumorů menší velikosti. V případě časného nálezu v období, kdy nádor neprorůstá mimo oko, je úspěšnost léčby 90–100 %. Léčbou je chemoterapie, lokální terapie, radioterapie a v nejhorším případě úplná enukleace, ta dnes již není příliš častá.
Podrobnější informace naleznete na stránce Retinoblastom.Další nádorová onemocnění způsobující leukokorii jsou meduloepiteliom a astrocytom sítnice, leukemická oftalmopatie, embryonální rhabdomyosarkom a tuberózní skleróza.
Kongenitální katarakta
Kongenitální katarakta neboli vrozený zákal oční čočky narušuje průhlednost čočky v kritickém období vývoje binokulárního vidění. Vyskytuje se s incidencí 4–8:20 000 nově narozených, kdy přibližně jedna třetina případů může být familiárního původu. V České republice byl zaveden celoplošný screening kongenitální katarakty, jehož autorství pochází z Oční kliniky dětí a dospělých ve FN Motol. U zdravého dítěte by měl lékař vidět červený odraz sítnice, potom je test považován za negativní. V případě pozitivního testu následují další specializovaná vyšetření a případný chirurgický zákrok.
Podrobnější informace naleznete na stránce Vrozená katarakta.Toxokaróza
Jedná se o helmintózu vyvolanou Toxocara canis či Toxocara cati, u které z klinického hlediska rozlišujeme viscerální, oční a smíšenou formu. Postižení oka bývá většinou jednostranné. Projevuje se jako granulom sítnice nebo chronická endoftalmitida. V anamnéze bývá udáván kontakt se zvířaty a diagnóza je následně potvrzená pozitivními protilátkami proti toxokaře. Léčí se pars plana vitrektomie a systémovou léčbou.
Toxoplazmóza
Jedná se o parazitózu vyvolanou prvokem toxoplazma gondii, který způsobuje podobně jako toxocara zadní uveitidu. Dochází k poklesu zrakové ostrosti, trakčnímu odchlípení sítnice, zamlženému obrazu s plovoucími muškami. Terapie je farmakologická s eventuální pars plana vitrektomií.
Retinopatie nedonošených
Ohrožuje zejména těžce nedonošené novorozence. Leukokorie se zde projevuje u pozdějších stádií onemocnění, při kterých dochází k odchlípení sítnice.
Vrozené oční vady
Vzhledem k relativní složitosti vývoje existuje mnoho různých vývojových vad, jejich četnost však nebývá vysoká. Za kritickou periodu z hlediska vývoje oka považujeme období 20.–40. dne intrauterinního vývoje.
Perzistující hyperplastický primární sklivec
Perzistence primárního sklivce je vývojová abnormalita, kdy po narození dítěte přetrvává část hyaloidního cévního svazku, který by měl během normálního embryonálního vývoje zaniknout. Jedná se většinou o vadu jednostrannou. Sklivec je prostoupen fibrovaskulární tkání, trakce za ciliární výběžky způsobuje glaukom a může dojít i k odchlípení sítnice.
Kobolom sítnice a cévnatky
Kolobomy jsou rozštěpové vady vznikající při neuzávěru choroidální štěrbiny v šestém týdnu intrauterinního vývoje. Tímto stavem je nejčastěji postižena duhovka (coloboma iridis), kdy je v dolním sektoru duhovky vyvinut zářez, kvůli němuž má zornice tvar klíčové dírky. Kolobom ale může prostupovat i hlouběji a postihnout řasnaté těleso, cévnatku či zrakový nerv.
Vrozené odchlípení sítnice
Vrozené odchlípení sítnice je způsobeno nesplynutím vnitřní a vnější vrstvy očního pohárku, čímž zůstává intraretinální prostor neuzavřen. Rozlišujeme částečné a úplné oddělení neuronální a pigmentové vrstvy sítnice. K této vadě může dojít například nestejnoměrným růstem obou vrstev sítnice či může jít o sekundární stav, kdy se původně splynuté vrstvy druhotně rozdělí.
Membrana iridopupillaris persistens
Při nevymizení centrální části iridopupilární membrány nedochází k úplnému vzniku zorničky, tato membrána zůstává v zorničce před čočkou. Většinou přetrvává ve formě pavučinovitých sítí a její přítomnost nevadí vidění, přebytečná tkáň zpravidla atrofuje.
Vrozený glaukom
Zvýšený nitrooční tlak u novorozence bývá způsoben poruchou odtoku komorové vody při chybném vývoji sinus venosus sclerae. Zpravidla se jedná o dědičnou poruchu, příčinou však může být infekce zarděnek matky v raném těhotenství.
Cataracta congenitalis
Jedná se o vrozený zákal čočky, jehož příčinou jsou obvykle genetické dispozice. K zákalu může ale rovněž dojít, je-li matka v kritické periodě (od 4. do 7. týdne intrauterinního vývoje embrya) infikována zarděnkami. Příčinou tohoto poškození čočky může být i vrozená galaktosémie, kdy se zákal na čočce objevuje cca v druhém týdnu po narození, neboť se v krvi novorozence objevuje galaktóza z mateřského mléka, která nemůže být odpovídajícím způsobem zpracována.
Aphakia, aniridia
Vrozené chybění čočky, aphakia, či vrozené chybění duhovky, aniridia, jsou poruchy, které jsou obvykle způsobeny poruchou v indukci při vývoji těchto orgánů. Obě poruchy jsou velice vzácné.
Perzistence hyaloidní arterie
Distální část hyaloidní arterie během vývoje obvykle zaniká, může však nastat stav, kdy po ní zůstane patrný pruh buněk nebo se vyvine cysta.
Vrozená ptóza víček
Pokleslá víčka bývají způsobena poruchou vývoje m. levator palpebrae superioris nebo poruchou III. hlavového nervu (nervus oculomotorius). Vyskytuje se rovněž jako symptom Hornerova syndromu (ptóza víček, mióza, enoftalmus).
Kryptoftalmie
Porucha vzniká v důsledku chybění víček, při čemž oko zůstává kryté kůží. Oční koule dosahuje malých rozměrů, rohovka a spojivka obvykle nejsou přítomny vůbec. Stejně tak zpravidla chybí řasy i obočí.
Cyklopie
Cyklopie – stav, kdy oči částečně či úplně splývají – je vzácná anomálie. Jediné oko je pak umístěno mediánně ve společné orbitě. Tato vada, stejně jako synoftalmie – druhotné splynutí dvou samostatně založených očí – má řadu přechodných forem. Bývá spojena s životem neslučitelnými defekty mozku a lebky.
Mikroftalmie
Ke zmenšení oka může dojít jednak pod vlivem jiných defektů očních struktur, nebo může mít vyvinuto kompletně oko ve zmenšené podobě při zachování všech struktur. Postižená strana obličeje je zpravidla nedovyvinutá, vada může být spojena s jinými defekty – například rozštěp obličeje nebo trizomií 13 (Patauův syndrom). Jednoduché mikrooftalmie vznikají následkem působení infekčních vlivů – například Toxoplasma gondii, herpes simplex či při infekci cytomegalovirem. Při poruše vývoje oka ve čtvrtém týdnu (kdy vzniká oční váček) dochází k těžké mikrooftalmii, která je doprovázena chyběním čočky a celé oko je v podstatě nevyvinuto. Dojde-li k poruše během osmého týdne či později, vzniká mikroftalmie s menšími přidruženými vadami.
Anoftalmie
Stav, kdy chybí všechny oční tkáně. Oční víčka bývají vyvinuty, nikoliv však oční koule. V některých případech jsou stopy oční tkání rozpoznatelné histologicky. Rozlišuje primární a sekundární anoftalmii. Primární anoftalmie vzniká zastavením vývoje oka ve čtvrtém týdnu, tudíž nedochází vytvoření očního váčku. Sekundární je pak spojena s chybným vývojem mozku a představuje tak jeden z více defektů.
Odkazy
Související články
Použitá literatura
- HYCL, Josef. Oftalmologie : minimum pro praxi. 2. vydání. Praha : Triton, 2006. ISBN 80-7254-827-1.
- BARÁKOVÁ, Drahomíra, et al. Nádory oka. 1. vydání. Praha : Grada, 2002. ISBN 80-247-0141-3.
- KOLÍN, Jan. Oční lékařství. 2. vydání. Karolinum, 2007. 0 s. ISBN 978-80-246-1325-3.
- LANG, Gerhard K. A pocket textbook atlas. Ophthalmology = [Orig : Augenheilkunde]. 3. vydání. Stuttgart : Georg Thieme Verlag, 2007. ISBN 978-3-13-126162-5.
.
