Jaterní selhání (pediatrie)
Fulminantní jaterní selhání (FJS) je u dětí vzácné. Nejčastější příčinou je hepatitida A, často však etiologie není zjištěna.
- Definice
Definujeme jako akutní jaterní onemocnění s nástupem encefalopatie do 8 týdnů od klinické manifestace ikteru, bez anamnézy chronického jaterního onemocnění. V pediatrii - akutní jaterní onemocnění, u kterého se od prvních příznaků do 8 týdnů vyvine (kromě standardních biochemických parametrů jaterního poškození) koagulopatie nereagující na vitamin K, kdy INR je > 1,5 a současně se vyskytuje encefalopatie nebo je INR > 2 bez encefalopatie.[1]
Patogeneze[upravit | editovat zdroj]
Vyvolávající agens poškozuje hepatocyty → nekróza jaterních buněk → jaterní selhání. Dochází k poruše syntetické, exkreční a detoxifikační funkce jater → jaterní encefalopatie. Vysoké hladiny amoniaku a glutamátu vedou k edému mozku a zhroucení krevního oběhu v CNS.[1]
Etiologie[upravit | editovat zdroj]
Nejčastěji se jedná o infekce a intoxikace:
- Příčiny FJS u novorozenců
- infekce: HSV, echoviry, adenoviry, CMV, EBV, HBV;
- metabolické choroby: galaktosémie, tyrozinémie, neonatální hemochromatóza, Niemannova-Pickova choroba typ C, mitochondriopatie;
- ischemie: vrozené srdeční vady, operace srdce, myokarditida, asfyxie.
- Příčiny FJS u kojenců a batolat
- infekce: HAV, HBV, HCV, HSV, sepse;
- intoxikace: paracetamol, toxin amanitin (muchomůrka zelená), valproát, isoniasid, halotan;
- metabolické choroby: hereditární fruktózová intolerance, deficit antitrypsinu, galaktosémie.
- Příčiny FJS u starších dětí
- stejné jako u kojenců a batolat, navíc Wilsonova choroba.[2]
Klinický obraz[upravit | editovat zdroj]
Klinický obraz je rozmanitý a zahrnuje progredující 
ikterus, anorexii, zvracení, horečku, pobolívání břicha, hepatomegaliei, foetor hepaticus, ascites, zmenšující se velikost jater na podkladě rozsáhlých nekróz. Mezi příznaky jaterní encefalopatie patří: neklid, iracionální hyperreaktivita, zmatenost, letargie, zastřené vědomi, apatie, stupor, kóma. Jako hepatorenální syndrom označujeme renální selhání vyvíjející se v rámci FJS, způsoben systémovými cirkulačními změnami při portální hypertenzi. Může nastat multiorgánové selhání.[2][1]
Diagnostika[upravit | editovat zdroj]
Pozorujeme hyperbilirubinémii, zvýšené aminotransferázy (až na 50-100násobek, AST/ALT > 1), zvýšení LDH a GGT, poté aminotransferázy klesají (prognosticky nepříznivý ukazatel). Kvůli porušené syntetické funkci jater detekujeme hypoalbuminémii, nízkou aktivitu cholinesterázy. Detekujeme také např. koagulační poruchu, bez odpovědi na vitamin K, stoupající hladinu amoniaku a laktátu a hypoglykémii.[1][2]
Komplikace[upravit | editovat zdroj]
Jedná se např. o ascites, život ohrožující krvácení, hypoglykemické kóma, renální selhání, elektrolytový rozvrat, hypoxii, kardiální dekompenzaci, šok, edém mozku.[2]
Léčba[upravit | editovat zdroj]
Poškození jaterních buněk je ireverzibilní, léčba obtížná. Podpůrná opatření: snížený přísun bílkovin, dekontaminace střeva neomycinem a laktulózou k redukci produkce amoniaku, substituce elektrolytů a tekutin, podávání vysokých dávek glukózy, korigování acidózy, umělá plicní ventilace, podávání vitaminu K, koagulačních faktorů a trombocytárních koncentrátů, antibiotika, hemodialýza. Léčebnou možností je i transplantace jater („King's College kritéria“).[2]
Prognóza[upravit | editovat zdroj]
Velmi vážná diagnóza, bez transplantace je mortalita 85 %.[2]
