Poruchy hemostázy
(přesměrováno z Poruchy krevní srážlivosti)
Hemostáza, která se uplatňuje v procesu zástavy krvácení, se skládá z několika dějů, které probíhají současně. Jedná se o reakci cév v místě poškození (dojde k vazokonstrikci), činnost krevních destiček a srážení krve. Výsledkem procesu je trombus. Při poruchách hemostázy se tento mechanismus bude uplatňovat ve zvýšené nebo snížené míře. Poruchy hemostázy jsou důsledkem nerovnováhy mezi pro a protikoagulačními faktory a mohou být tedy dvojí. Hemorhagické diatézy neboli zvýšená krvácivost (hemostáza se uplatňuje ve snížené míře) a trombofilní stavy (trombózy a embolie) neboli nadměrná hemostáza.
Hemoragické diatézy[upravit | editovat zdroj]
Hemostáza neboli zástava krvácení, se uskutečňuje na třech úrovních. Podle poruchy v primární nebo sekundární hemostáze rozlišujeme poruchy primární a sekundární.
- Primární hemostáza − dochází k vasokonstrikci cévy, agregaci trombocytů a degranulaci trombocytů;
Mezi poruchy primární hemostázy řadíme vaskulopatie (vaskulitidy, vrozené poruchy pojivové tkáně, nedostatek vitaminu C), trombocytopenie (autoimunitní – ITP, TTP, při hypersplenismu) a trombocytopatie.
- Sekundární hemostáza – dochází k hemokoagulaci;
Poruchy sekundární hemostázy rozdělujeme dále na poruchy vrozené (chybění jednoho faktoru) – hemofilie A (VIII), hemofilie B (IX), afibrinogenemie; a poruchy získané (většinou chybí více koagulačních faktorů) – hypovitaminosa K, jaterní insuficience. Třetí úrovní hemostázy je fibrinolýza, neboli rozpouštění trombu.
Primární hemostáza - YouTube video
Trombofilní stavy[upravit | editovat zdroj]
Vrozené trombofilní stavy jsou způsobeny defektem hemokoagulačních nebo fibrinolytických faktorů. Mezi vrozené trombofilní stavy řadíme leidenskou mutaci (mutace faktoru V), mutaci faktoru II, deficit antitrombinu III, proteinů C a S a hyperhomocysteinemie. Získané trombofilní stavy jsou charakterizovány tzv. Virchowovou trias a jde vlastně o rizikové faktory flebotrombózy:
- stáza (pooperační období, období po porodu, těhotenství),
- poškození cévní stěny (úrazy, popáleniny, varikozity, sepse, posttrombotické syndromy),
- abnormality krve (těhotenství, orální kontraceptiva, malignity, nefrotický syndrom, traumata, popáleniny, infekce).
Hlavními rizikovými faktory jsou věk (nad 40 let) a pohlaví (ženy – estrogeny, kontraceptiva), dále kouření a obezita.
Hemokoagulační vyšetření[upravit | editovat zdroj]
Hemostázu vyšetřujeme za pomoci aPTT, Quickovým testem a trombinovým časem.
- INR (odovozené od Quick, PT) – zevní systém, pro kontrolu warfarinizace, norma 0,8–1,2.
- APTT – vnitřní systém, pro kontrolu heparinizace, norma 30–45 s.
- TT (trombinový čas) – poslední fáze koagulace (trombin katalyzující přeměnu fibrinogenu na fibrin), norma 10–20 s.
- Euglobulinová fibrinolýza – rozpuštění fibrinové sraženiny v euglobulinové plazmě, norma 120–240 min.
- FDP, D-dimery.
- Fibrinogen – norma 2–4 g/l.
Přehled antitrombotické léčby[upravit | editovat zdroj]
Antitrombotickou léčbu rozdělujeme na antiagregační, která zastavuje první fázi hemostázi (shlukování destiček) a která slouží především jako prevence, antikoagulační, která brání uplatnění kouagulačních faktorů a tak vzniku trombu; uplatňuje se u pacientů s vyšším rizikem vzniku trombu (např. u pacientů s fibrilací siní), a léčbu fibrinolytickou, která se uplatňuje jako terapeutická možnost již vzniknutých trombóz (např. u plicní embolie).
- Antiagregancia působí proti shlukování destiček, zamezení vzniku destičkového trombu (hlavně jako prevence tepenných trombóz, ale neslouží jako prevence hluboké žilní trombózy).
Příklady léků: ASA, dipyridamol, tiklopidin, klopidogrel, abciximab, pentoxifylin.
- Antikoagulancia působí proti vzniku trombu. Přímá antikoagulancia inaktivují přítomné koagulační faktory a řadíme mezi ně heparin (UFH - unfractionated heparin) a nízkomolekulární hepariny. Nepřímá působí proti syntéze koagulačních faktorů, např. warfarin, který brání syntéze vitaminu K.
- Fibrinolytika rozpouštějí již vytvořený thrombus (žilní i tepenný). Příkladem je streptokináza, urokináza, r-t-PA (altepláza)... "Actilyse"
Antidota[upravit | editovat zdroj]
Některé antikoagulační látky mají i svá antidota. Například antidotem nefrakciovaného heparinu je protamin. Vitamin K je antidotem kumarinových derivátů (warfarin). Aprotinin, kyselina aminokapronová může posloužit jako antidotum fibrinolytik.
Odkazy[upravit | editovat zdroj]
Související články[upravit | editovat zdroj]
- Krvácivé stavy (pediatrie) • Hemoragické diatézy (patologie) • Dědičné koagulopatie • Získané koagulopatie • Trombocytopatie
- Hemostáza • Hemokoagulace • Vyšetření krevní srážlivosti • Vyšetření krvácivosti
Zdroj[upravit | editovat zdroj]
- BENEŠ, Jiří. Studijní materiály [online]. [cit. 29.6.2010]. <http://jirben.wz.cz>.