Poruchy hemostázy

Hemostáza, která se uplatňuje v procesu zástavy krvácení, se skládá z několika dějů, které probíhají současně. Jedná se o reakci cév v místě poškození (dojde k vazokonstrikci), činnost krevních destiček a srážení krve. Výsledkem procesu je trombus. Při poruchách hemostázy se tento mechanismus bude uplatňovat ve zvýšené nebo snížené míře. Poruchy hemostázy jsou důsledkem nerovnováhy mezi pro a protikoagulačními faktory a mohou být tedy dvojí. Hemorhagické diatézy neboli zvýšená krvácivost (hemostáza se uplatňuje ve snížené míře) a trombofilní stavy (trombózy a embolie) neboli nadměrná hemostáza.

Hemoragické diatézy

Trombus v cévním řečišti, nasedající na aterosklerotický plát

Hemostáza neboli zástava krvácení, se uskutečňuje na třech úrovních. Podle poruchy v primární nebo sekundární hemostáze rozlišujeme poruchy primární a sekundární.

• Primární hemostáza − dochází k vasokonstrikci cévy, agregaci trombocytů a degranulaci trombocytů;

Mezi poruchy primární hemostázy řadíme vaskulopatie (vaskulitidy, vrozené poruchy pojivové tkáně, nedostatek vitaminu C), trombocytopenie (autoimunitní – ITP, TTP, při hypersplenismu) a trombocytopatie.

• Sekundární hemostáza – dochází k hemokoagulaci;

Poruchy sekundární hemostázy rozdělujeme dále na poruchy vrozené (chybění jednoho faktoru) – hemofilie A (VIII), hemofilie B (IX), afibrinogenemie; a poruchy získané (většinou chybí více koagulačních faktorů) – hypovitaminosa K, jaterní insuficience. Třetí úrovní hemostázy je fibrinolýza, neboli rozpouštění trombu.

 Podrobnější informace naleznete na stránce Krvácivé stavy (pediatrie).

Primární hemostáza - YouTube video

Trombofilní stavy

Vrozené trombofilní stavy jsou způsobeny defektem hemokoagulačních nebo fibrinolytických faktorů. Mezi vrozené trombofilní stavy řadíme leidenskou mutaci (mutace faktoru V), mutaci faktoru II, deficit antitrombinu III, proteinů C a S a hyperhomocysteinemie. Získané trombofilní stavy jsou charakterizovány tzv. Virchowovou trias a jde vlastně o rizikové faktory flebotrombózy:

• stáza (pooperační období, období po porodu, těhotenství),
• poškození cévní stěny (úrazy, popáleniny, varikozity, sepse, posttrombotické syndromy),
• abnormality krve (těhotenství, orální kontraceptiva, malignity, nefrotický syndrom, traumata, popáleniny, infekce).

Hlavními rizikovými faktory jsou věk (nad 40 let) a pohlaví (ženy – estrogeny, kontraceptiva), dále kouření a obezita.

Hemokoagulační vyšetření

Hemostázu vyšetřujeme za pomoci aPTT, Quickovým testem a trombinovým časem.

 Podrobnější informace naleznete na stránce Vyšetření krevní srážlivosti.

• INR (odovozené od Quick, PT) – zevní systém, pro kontrolu warfarinizace, norma 0,8–1,2.
• APTT – vnitřní systém, pro kontrolu heparinizace, norma 30–45 s.
• TT (trombinový čas) – poslední fáze koagulace (trombin katalyzující přeměnu fibrinogenu na fibrin), norma 10–20 s.
• Euglobulinová fibrinolýza – rozpuštění fibrinové sraženiny v euglobulinové plazmě, norma 120–240 min.
• FDP, D-dimery.
• Fibrinogen – norma 2–4 g/l.

Přehled antitrombotické léčby

Antitrombotickou léčbu rozdělujeme na antiagregační, která zastavuje první fázi hemostázi (shlukování destiček) a která slouží především jako prevence, antikoagulační, která brání uplatnění kouagulačních faktorů a tak vzniku trombu; uplatňuje se u pacientů s vyšším rizikem vzniku trombu (např. u pacientů s fibrilací siní), a léčbu fibrinolytickou, která se uplatňuje jako terapeutická možnost již vzniknutých trombóz (např. u plicní embolie).

• Antiagregancia působí proti shlukování destiček, zamezení vzniku destičkového trombu (hlavně jako prevence tepenných trombóz, ale neslouží jako prevence hluboké žilní trombózy).

Příklady léků: ASA, dipyridamol, tiklopidin, klopidogrel, abciximab, pentoxifylin.

• Antikoagulancia působí proti vzniku trombu. Přímá antikoagulancia inaktivují přítomné koagulační faktory a řadíme mezi ně heparin (UFH - unfractionated heparin) a nízkomolekulární hepariny. Nepřímá působí proti syntéze koagulačních faktorů, např. warfarin, který brání syntéze vitaminu K.
• Fibrinolytika rozpouštějí již vytvořený thrombus (žilní i tepenný). Příkladem je streptokináza, urokináza, r-t-PA (altepláza)... "Actilyse"

Antidota

Některé antikoagulační látky mají i svá antidota. Například antidotem nefrakciovaného heparinu je protamin. Vitamin K je antidotem kumarinových derivátů (warfarin). Aprotinin, kyselina aminokapronová může posloužit jako antidotum fibrinolytik.

Odkazy

Související články

• Krvácivé stavy (pediatrie) • Hemoragické diatézy (patologie) • Dědičné koagulopatie • Získané koagulopatie • Trombocytopatie
• Hemostáza • Hemokoagulace • Vyšetření krevní srážlivosti • Vyšetření krvácivosti

Zdroj

• BENEŠ, Jiří. Studijní materiály [online]. [cit. 29.6.2010]. <http://jirben.wz.cz>.