Hodgkinův lymfom

Hodgkinův lymfom neboli maligní lymfogranulom patří mezi nádorová onemocnění lymfatické tkáně.

Mikroskopický obraz Hodgkinova lymfomu

Etiologie není známa (genetická predispozice, porucha imunity, EBV, HIV). Nejčastěji je diagnostikován mezi 20. a 30. rokem života, incidence znovu stoupá po 50. roce života.

Nemoc propuká v lymfatické uzlině (nejčastěji v axiální distribuci), odkud se šíří do uzlin sousedních, i do systémové cirkulace.

Histologicky se dělí dle počtu buněk Reedové-Sternberga (buňky vzniklé mutací z B-buněk) a dle stupně celulární reakce:

• typ I s převahou lymfocytů (málo R-S buněk, hodně lymfocytů; nejlepší prognóza) (5 %);
• typ II nodulárně-sklerotický (nodulární ložiska, buňky (retikulární, lymfocyty, histiocyty) v kolagenních vláknech) (70 %);
• typ III smíšený (20–25 %);
• typ IV klasický, chudý na lymfocyty (Sternbergovy buňky zmnoženy; nejhorší prognóza) (1 %).

  Hodgkinův lymfom
  Hodgkin's lymphoma
  Morbus Hodgkin
  CT obraz pacientky trpící Hodgkinovým lymfomem
  Klinický obraz	nebolestivé zvětšení uzlin, horečka (Pelova-Ebsteinova), svědění, pocení, malátnost, únava, pokles hmotnosti apod.
  Diagnostika	extirpace uzliny, histopatologické vyšetření, rtg hrudníku, sono břicha, scintigrafie jater, sleziny, CT a lymfografie, PET, trepanobiopsie kostní dřeně.
  Léčba	kombinovaná chemoterapie, doplňujeme radioterapií
  Klasifikace a odkazy
  MKN	C81
  MeSH ID	D006689
  MedlinePlus	000580
  Medscape	201886

  Klinický obraz

  • Nebolestivé zvětšení uzlin (krční, axilární, ingvinální);
  • horečka (typická Pelova-Ebsteinova), svědění, pocení, malátnost, únava, pokles hmotnosti;
  • splenomegalie;
  • kašel, dušnost, syndrom horní duté žíly (při postižení mediastina);
  • výpotek, infiltrace parenchymatózních orgánů, skeletu (při pokročilém postižení).

  Diagnostika

  • Extirpace uzliny a její následné histopatologické vyšetření – přítomnost R-S buněk, nebo buněk Hodgkinových (prekurzory R-S buněk);
  • rtg hrudníku, sono břicha, scintigrafie jater, sleziny, CT a lymfografie, PET;
  • trepanobiopsie kostní dřeně.

  Stádia

  • Stádium I (postižení jedné lymfatické oblasti, nebo jednoho extralymfatického orgánu);
  • stádium II (postižení dvou nebo více oblastí na jedné straně bránice);
  • stádium III (postižení lymfatických uzlin na obou stranách bránice, i s extralymfatickým orgánem, nebo slezinou);
  • stádium IV (diseminované postižení extralymfatických orgánů nezávisle na postižení uzlin).

  Dále se každé stádium dělí na A a B:

  • A – pacient je bez celkových příznaků;
  • B – s celkovými příznaky (úbytek na váze o 10 % za 6 měsíců, horečka více než 38 °C, noční pocení).

  Komplikace

  • Infekce, míšní komprese při postižení obratlů.
  

  Mikroskopický obraz: buňka Reedové a Sternberga - "owl eyes"

  Terapie

  Základní léčebnou modalitou je systémová léčba ve formě kombinované chemoterapie, v lokalizovaných stádiích jí doplňujeme radioterapií. Základní používané režimy: ABVD (adriamycin, bleomycin, vinblastin, dekarbazin), BEACOPP (bleomycin, etoposid, adriamycin, cyclofosfamid, vinkristin, prokarbazin, prednison).

  • Lokalizovaná (časná) stádia I,II: s příznivou prognózou (bez rizikových faktorů) 2× ABVD a radioterapie 20 Gy, s nepříznivou prognózou (s rizikovými faktory) 2× BEACOPP + 2× ABVD a radioterapie 20 Gy.
  • Pokročilá stádia III, IV: 6× BEACOPP eskalovaného režimu.
  • V případě relapsu – záchranný režim (založený na platinových derivátech), autologní transplantace.
  • Nové léky – k léčbě relapsů se používá brentuximab vedotin (anti-CD30 protilátka).

  Prognóza

  Pacienti mají dobrou prognózu, asi 70–80 % pacientů se vyléčí. Nádor má dobrou kurabilitu.

  
  

  Odkazy

  Související články

  • Maligní lymfom
  • Nehodgkinské maligní lymfomy
  • Difuzní velkobuněčný B-lymfom
  • Leukémie
  • Chemoterapie
  • Radioterapie

  Reference

  Použitá literatura

  • ČEŠKA, Richard, et al. Interna. 2. vydání. Praha : Triton, 2015. 909 s. ISBN 978-80-7387-895-5.
  • KLENER, Pavel, et al. Vnitřní lékařství. 4. vydání. Praha : Galén, Karolinum, 2011. 1174 s. ISBN 978-80-7262-705-9.