Enchondromatóza

Enchondromy distální části radia.

Pod pojmem enchondromatóza rozumíme mnohočetný výskyt enchondromů (ostrůvky chrupavčité tkáně v metafýzách tubulárních kostí), které zpomalují růst a deformují kost.

• Ollierova choroba (Lous Léopold Ollier (1830-1900), francouzský chirurg) – postižení ½ těla
• Maffucciho syndrom (Angelo Maffuccini (1847-1903), italský patolog) – enchodromatóza + mnohočetné hemangiomy (tj. hemangiomatóza)

Klinický obraz

• postižené dlouhé kosti zkrácené a ohnuté, rozšířené metafýzy
• při postižení rukou prsty rozšířené a deformované, na předloktí pseudomadelungova deformita (viz Madelungova deformita), genu valgum

Rentgenový obraz

• obláčkovitá projasnění, kalcifikované proužky jdoucí z metafýzy do diafýzy

Terapie

• odstranění symptomatických enchondromů, spongioplastika
• korekční osteotomie a prolongace kostí
• dispenzarisace (hrozí malignizace)

Odkazy

Použitá literatura

• DUNGL, P., et al. Ortopedie. 1. vydání. Praha : Grada Publishing, 2005. ISBN 80-247-0550-8.

• Wikipedia. Ollier Disease [online]. ©2006. Poslední revize 2009, [cit. 2009]. <https://en.wikipedia.org/wiki/Ollier_disease>.

Související články

• Achondroplázie
• Tanatoforický dwarfismus
• Diastrofická dysplázie
• Spondyloepifyzární dysplázie
• Larsenův syndrom
• Vrozené mnohočetné exostózy
• Fibrózní kostní dysplázie
• Neurofibromatóza
• Dysostosis cleidocranialis
• Apertův syndrom
• Osteogenesis imperfecta
• Morbus Albers-Schönberg
• Osteopoikilóza
• Arthrogryposis multiplex congenita
• Marfanův syndrom
• Mukopolysacharidózy
• Hereditární osteoonychodysplázie (nail-patella syndrom)