Nevysvětlené náhlé příhody - apnoe, SUD (SIDS), BRUE (ALTE) (Pediatrie)

Náhlá smrt u dětí je vzácná 0,8-6,2/100 000. Převažují kardiální příčiny.

SUD

Sudden Unexplained Death

 Podrobnější informace naleznete na stránce Náhlé úmrtí.

Prevence

Anamnéza široké rodiny, kaskádový genetický screening, pravidelné sledování. Screening rizika náhlé smrti u sportovců.

V dnešní době je součástí vyšetření SUD i molekulární pitva, tedy genetické vyšetření zemřelého, v případě nálezu genů bývají další členové rodiny také vyšetření a v případě nálezu mutace jsou odesláni ke sledování ke kardiologovi.

Rizikové faktory:

• Zemřel alespoň 1 člen rodiny nečekaně ve věku méně 50 let?
• Potřebovali alespoň 2 členové rodiny implantaci kardiostimulátoru/defibrilátoru před 50. rokem života?
• Léčil, nebo léčí se alespoň 2 členové rodiny se srdečním selháním a/nebo poruchami srdečního rytmu?
• Vyskytují se v rodině alespoň 2 příbuzní, kteří měli infarkt myokardu a/nebo mozkovou mrtvici před 60. rokem života?
• Potřebovali alespoň 2 členové rodiny operaci chlopně a/nebo hlavní tepny (aorty)?

Dělení

• Traumatické
• Netraumatické
  • SIDS a stavy připomínající SIDS
    • syndrom dlouhého QT
    • Vrozené poruchy metabolismu
    • Týrání dětí
    • Myokarditida
    • Duktus dependentní vrozené vady
  • Korigované nebo neoperované srdeční vady (Hypoplastické levé srdce, Aortální stenóza, Koarktace Aorty)
  • Nemoci koronárních tepen (Vrozené, Kawasaki, Ruptura Aorty - Marfanův syndrom)
  • Onemocnění myokardu (Myokarditida, Hypertrofická kardiomyopatie, Dilatační kardiomyopatie, Lymská karditida)
  • Poruchy převodního systému a arytmie (Dlouhé QT, Bruga syndrom, Preexcitační syndrom, AV blok)
  • Různé
    • Plicní hypertenze
    • Plicní embolie
    • Přehřátí organismu
    • Stimulanty (kokain a další drogy)
    • Anorexie
    • Rozvrat vnitřního prostředí

BRUE

Brief Resolved Unexplained Event je pojem označující jinými okolnostmi nevysvětlitelnou změnu vzezření a chování novorozence či kojence. Epizoda trvá méně než 1 minutu, skončí spontánně (self-limiting) a musí splňovat alespoň jedno z následujících kritérií:

1.  cyanóza,  pallor;
2.  změna tonu;
3.  apnoe či nepravidelné dýchání;
4. snížená reaktivita na podněty z okolí.

Jedná se o nosologickou jednotku nahrazující dříve používaný pojem ALTE (Apparent Life-Threatening Event). ALTE obsahovala ve svých kritériích i rubor a popis události v očích rodiče či pečovatele jako „život ohrožující“. Dnes se soudí, že více než 50 % ALTE by bylo po precizním vyšetření vysvětleno.

SIDS

Syndrom náhlého úmrtí kojence (SIDS – sudden infant death syndrome) je náhlá neočekávatelná smrt kojence staršího než jeden měsíc bez adekvátního vysvětlení navzdory důkladnému (pitevnímu) vyšetření post mortem.

SIDS je tedy stav, kdy byl doposud zdravý novorozenec či kojenec nalezen vleže bez známek života, a příčinu smrti neobjasní pitva. Postihuje děti v 1. roce života, 95 % dětí postihne do šestého měsíce (maximum výskytu je mezi 2.–4. měsícem). Ve vyspělých zemích se vyskytuje s četností 1 : 1000 dětí.

Definice dle Americké pediatrické akademie (2005): SIDS je takové úmrtí kojence do jednoho roku ve spánku, které zůstává nevysvětlené prohlídkou místa úmrtí, podrobně vedenou pitvou, a ani z anamnestických údajů o průběhu porodu, vývoji dítěte, zdravotním stavu matky a sociální situaci v rodině nelze zjistit odpovídající informace.

Etiologie

Existuje řada hypotéz o možných příčinách (perakutní infekce, srdeční arytmie, nepoznaná metabolická vada vedoucí k hypoglykémii…). Vše nasvědčuje tomu, že etiologie není jednotná, a proto není možná zcela spolehlivá prevence. V Česku je při SIDS vždy indikována soudní pitva.

Rizikové faktory

Možnost uložení dítěte v rámci prevence SIDS

• mužské pohlaví,
• nízká porodní hmotnost,
• nedonošenost,
• bronchopulmonální dysplazie,
• peri- a postnatální komplikace,
• perinatální asfyxie,
• sourozenci dětí se SIDS,
• nízký věk matky,
• abúzus nikotinu a drog matkou,
• nízký socioekonomický status,
• častá těhotenství matky,
• ukládání dítěte ke spánku do polohy na břiše, přehřátí, časné zavádění umělé výživy dítěte, ukládání dítěte do jiného pokoje než jsou rodiče, nebo naopak do postele k rodičům.

Prevence

Mezi preventivní opatření patří nekuřácké prostředí. Při spánku poloha kojence na zádech, použití spacího pytle (nelze přetáhnout přes hlavičku). Postýlka dítěte do 1 roku věku umístěná v ložnici rodičů, teplota ložnice do 18 °C, kojení do 6 měsíců věku, dudlík do 1 roku věku. Použití domácích monitorů nebylo v rámci prevence prokázáno jako účinné.

Soudnělékařský kontext

SIDS je nejčastější příčinou smrti kojenců a je jím překryto až 10 % násilných úmrtí. Mezi známky při pitvě patří:

• viditelné známky;
  • posmrtné skvrny na ventrální straně těla (pronační poloha při úmrtí),
  • cyanóza rtů a prstů,
• orgánové změny;
  • hemoragický edém plic,
  • zpěněný obsah v horních dýchacích cestách,
  • petechie pod serózními blanami (typicky thymus),
  • tekutá krev,
  • zánětlivé orgánové změny (středouší, plíce).

Až u 60 % kojenců se vyskytují chronické hypoxické změny na vnitřních orgánech.

Traumatická poškození v oblasti lebky, páteřního kanálu a spojení lebky s páteří mohou být známkou násilné smrti (tzv. shaken baby syndrome). Krevní výronky ve spojivkách a obličeji, případně přítomnost zbytků lůžkovin v ústech, se mohou objevit v souvislosti s mechanickým dušením.

Metody

Před zahájením pitvy je doporučeno provést RTG a CT. Během pitvy se odebírají vzorky na mikrobiologické vyšetření, které může být pozitivní na RSV, parainfluenzu či influenzu. Z laboratorních vyšetření se pak využívá zejména toxikologie, stanovení dědičných metabolických poruch a genetické vyšetření.

Apnoe (novorozenec)

Apnoe, neboli apnoická pauza, je vynechání dechu trvající déle než 20 vteřin s poklesem saturace O₂ (cyanózou) nebo i bradykardií (tepová frekvence < 100/min.). Často se objevují u nedonošenců jako tzv. idiopatické apnoe způsobené nezralostí dechového centra.

Druhy apnoe dle etiopatogeneze

Obstruktivní

Chybí průtok vzduchu, ale dýchací pohyby jsou zachované. Nejčastěji jsou pharyngeálního původu, mezi provokující faktory patří mmj. pronační poloha = poloha na břiše a flexe hlavy. Další příčiny: zahlenění dýchacích cest, stenózy, atrézie, komprese dýchacích cest.

Centrální (nejčastější)

Chybí průtok vzduchu i dýchací pohyby. Příčiny: nezralost, medikace matky nebo dítěte, sepse, vrozené srdeční vady, CNS inzulty – VVV, trauma, krvácení, záněty, křeče, hypotermie/hypertermie, šok, asfyxie, anémie. Metabolické příčiny – acidóza, hypoglykemie, hypokalcemie, hyponatremie, DPM.

Smíšené

Začínají většinou jako periferní s následnou centrální poruchou dýchání. Nejčastěji jsou spojené s průvodní bradykardií.

Reflexní

Příčina: GER – prostředníkem je zde n. vagus.

Idiopatické

Přerušení dýchání na více než 15–20 s bez jasné patologické příčiny. U nedonošenců, kteří nemají zcela vyvinutá axodendritická spojení respiračních neuronů v mozkovém kmeni – reagují na hypoxii apnoickou pauzou namísto hyperventilace. Časté u dětí s porodní hmotností pod 1000 g, výskyt ustupuje po 36. týdnu postkoncepčního věku.

Pozn.: každé apnoe u novorozence narozeného v termínu je třeba považovat za patologické.

Symptomatické

Způsobené intrakraniálním krvácením, Syndrom dechové tísně (pediatrie), sepsí, aspirací, abúzem drog u matky, obstrukcí dýchacích cest, pneumonií, meningitidou…

Klinický obraz

Apnoická pauza, cyanóza, hypotonie, bradykardie.

Diagnostika

„Baby sense monitor“, monitorace životních funkcí, pulsní oxymetrie, (je třeba vyloučit pauzy trvající < 10 sekund, které často provázejí krmení, defekaci nebo pohyby novorozence).

Terapie

• Všeobecná opatření:
  • termoneutrální prostředí (cave! hypotermie),
  • správná poloha hlavy (cave! anteflexe),
  • orogastrická sonda preferována před nasogastrickou,
• taktilní stimulace,
• kauzální léčba příčiny,.

Odkazy

Externí odkazy

www.nahleumrti.cz