Arytmie (pediatrie)

Převodní systém srdeční

Poruchy srdečního rytmu (arytmie, dysrytmie) je souborné označení pro poruchy srdeční frekvence, srdečního rytmu, šíření vzruchu v srdci nebo jejich kombinace. Nejčastější arytmií u dětí je supraventrikulární tachykardie, která se může vyskytovat ve formě dobře klinicky tolerovaných krátkých paroxysmů anebo může v průběhu několika hodin způsobit srdeční selhání s dysfunkcí komor, regurgitacemi AV chlopní, metabolickou acidózou, hypotenzí a poruchou vědomí.

Klinický obraz arytmií

• abnormálně rychlá (vzhledem k věku a aktuální zátěži) či pomalá nebo nepravidelná akce srdeční;
• změna celkového stavu: pocit nepravidelnosti tepu, palpitace, vertigo, únava, event. synkopa (potenciálně život ohrožující);
• u novorozenců a kojenců: únava, apatie, prošedávání, odmítání stravy.

Diagnostika

• 12svodové EKG;
• 24hodinová monitorace EKG (Holter);
• event. zátěžové vyšetření (ergometrie).
• srdeční katetrizace

Klasifikace arytmií

Podle srdeční frekvence, kterou arytmie indukují:

• bradyarytmie – snížená automacie SA uzlu, blokáda SA či AV;
• tachyarytmie – reentry, abnormální automacie, spouštěná aktivita.

Podle patogeneze: poruchy tvorby vzruchu, poruchy vedení vzruchu, kombinované poruchy.

Podle místa, kde arytmie vznikají: sinusové, supraventrikulární, komorové.

Podle klinické závažnosti: benigní, maligní.

Základní poruchy srdečního rytmu u dětí

Supraventrikulární tachykardie

Princip ortodromní AV reentry tachykardie: vzruch se fyziologickou cestou (přes AV uzel) dostává na komory, ze kterých se však akcesorní dráhou v přepážce mezi levou síní a levou komorou (Jamesův svazek) vrací zpět na síně, čímž vzniká reentry okruh vedoucí k tachykardii.

• tepová frekvence 200-300/min. u novorozenců a kojenců; 170-240/min. u starších dětí;
• u novorozenců a kojenců nejčastěji AVRT a FAT, u starších dětí nejčastěji AVRT a AVNRT.

Atrioventrikulární reentry tachykardie (AVRT)

• přídatná síňokomorová spojka – představuje jednu část reentry okruhu, druhou částí je vlastní převodní systém srdce;
• nejčastěji ortodromní – komory jsou aktivovány vlastní převodním systémem (štíhlý QRS komplex), síně jsou aktivovány retrográdně přes přídatnou spojku (retrográdní P vlna těsně za koncem QRS);
• 

  Rozšíření QRS komplexu u dívky s WPW.
  Wolffův-Parkinsonův-Whiteův obraz – přídatná spojka je schopna antegrádního vedení ze síní na komory → preexcitace komor přes přídatnou spojku v době sinusového rytmu;
• Wolffův-Parkinsonův-Whiteův syndrom – WPW obraz + epizoda AVRT;
• především u novorozenců a kojenců (paroxysmy SVT spontánně vymizí do 1 roku věku) a dětí starších 5 let.

Atrioventrikulární nodální reentry tachykardie (AVNRT)

• rozdělení AV uzlu na 2 dráhy, z nichž každá má jinou rychlost vedení a délku refrakterní periody → tvoří reentry okruh;
• spíše u starších dětí; u novorozenců a kojenců velmi vzácná.

Fokální síňová tachykardie (FAT)

• abnormální automacie ektopického ložiska svaloviny síní → přes AV uzel převod na komory;
• velmi častá u novorozenců a kojenců;
• malé děti mají vysokou převodní kapacitu AV uzlu → převod ze síní na komory 1:1.

Léčba

• vagové manévry: ponoření obličeje do ledové vody (aktivace n. X → zpomalení vedení a prodloužení refrakterní periody v AV uzlu);
• adenosin 0,1-0,3 mg/kg ve formě rychlého bolusu za monitorace EKG – přeruší reentry okruh v oblasti AV uzlu;
  • při WPW syndromu je nutné mít možnost zevní kardioverze (riziko fibrilace síní s převodem na komory);
• při neúčinnosti: propafenon i.v.
• při opakovaných časných recidivách: kontinuální infuze amiodaronu, poté perorálně sotalol;
• rychlá stimulace síní elektrodou zavedenou přes jícen;
• synchronizovaná kardioverze (0,5-1 J/kg);
• radiofrekvenční katetrizační ablace (od 5-6 let).

Komorová extrasystola zachycená u 3-leté dívky.

EKG supraventriukulární extrasystola zachycena u dítěte ve věku 12 měsíců.

Extrasystoly (ES)

• v mladším věku se vyskytují spíše supraventrikulární ES, později spíše komorové ES;
• monotopní pocházejí z jednoho a polytopní z více ložisek – takové mají vícero tvarů vlny P (supraventrikulární ES) nebo komplexů QRS (komorové ES);
• pokud se na EKG střídá normální sinusový impulz s ES hovoříme o bigeminii;
• pokud se ES opakuje po dvou sinusových impulzech, jde o trigeminii;
• jdou-li po jednom sinusovém impulzu ES ve dvojci hovoříme o kupletě;
• když jdou ve trojici hovoříme o tripletě → při třech a více ES hovoříme již o tachykardii.

• Komorové ES: na EKG zjistíme aberantní komplex QRS, před kterým chybí vlna P, vlna T je obvykle diskordantní (orientovaná opačně než nejvyšší kmit komplexu QRS).

• Pokud ES nalézáme v klidu, ale mizí při zátěži, je to cenná indicie benignity

Potenciálně závažné jsou

• • ES multifokální;
  • ES mnohočetné;
  • ES vycházející z L komory;
  • ES objevující se při námaze a mizící v klidu;
  • ES s fenoménem R na T, tj.komorová ES nasedá na descendentní rameno vlny T → mohou vést ke vzniku komorové fibrilace!

Etiologie

• hypoglykemie;
• poruchy vnitřního prostředí;
• endokrinopatie;
• myokarditida;
• kardiomyopatie;
• ES se mohou vyskytovat i na zdravém srdci.

Bradykardie

Bradykardie často provází hypoxické stavy, v tomto případě je nutné kauzální řešení, tj. adekvátní oxygenoterapie.

Dysfunkce sinusového uzlu/sick sinus syndrome

• Porucha tvorby vzruchů, která může být funkční/anatomická a přechodná/trvalá.

Etiologie

• zvýšená vagotonie;
• endokrinopatie;
• farmaka;
• přímé poškození sinusového uzlu.
• vrozené bradykardie

Klinický obraz

• Většina pacientů je asymptomatická, u malých dětí mohou být obtíže při krmení, u větších únava, vertigo.
• Některé děti jsou ale ohroženy synkopou nebo náhlým úmrtím.

Diagnostika

• Na EKG pozorujeme pomalou nebo nepravidelnou sinusovou akci, různé náhradní rytmy nebo naopak paroxysmy tachykardie.
• Negativní vliv vegetativního nervového systému potvrzuje schopnost sinusového uzlu zvýšit SF při fyzické zátěži (potvrzujeme ergometrií)
• Holter EKG ukazuje variabilitu SF během dne a noci, epizody sinusových pauz nebo výskyt jiných závažných poruch rytmu.

Terapie

• Asymptomatičtí pacienti léčbu nevyžadují.
• Při bradykardii s poruchou hemodynamiky indikujeme implantaci kardiostimulátoru.

AV blokáda II. stupně, Mobitz typ II

• Je charakterizována občasnou blokádou AV převodu bez předcházejícího prodloužení PQ, tj. interval PQ je stále konstantní, po několika "normálních" stazích vlna P není sledována QRS komplexem.

Etiologie

• přímé poškození úrazem;
• zánět;
• degenerativní onemocnění.

Mobitz II vyžaduje velmi pečlivý monitoring, neboť na rozdíl od Mobitz I je zde reálná hrozba progrese na III. stupeň blokády, tj. kompletní AV blok → riziko synkopy/náhlé smrti.

Terapie

• Izoprenalin 0,02 mg/kg, ev. infuze isoprenalinu 0,02 mg/kg (zajímavostí je,že Atropin zde nemá žádný efekt).
• Dlouhodobým řešením je implantace kardiostimulátoru.

AV blokáda III. stupně (kompletní AV blokáda)

• Je zde úplné přerušení převodu impulzů z předsíní na komory.
• Síně jsou řízeny rytmem ze sinusového uzlu, komory náhradním pomalejším rytmem z oblasti junkce nebo komor.
• Vrozená kompletní AV blokáda může být způsobena strukturální vadou, projevem dědičné kanálopatie nebo vzniknout v průběhu těhotenství např. viry, autoprotilátky matky, užívání drog během těhotenství, DM matky).
• 

  Kompletní AV blok u dítěte.
  Vrozené AV blokády mohou být dobře tolerované a podle posledních doporučení Evropské kardiologické společnosti nejsou ani v dospělosti rutinně indikovány k trvalé kardiostimulaci.

Etiologie

• chirurgické poškození;
• záněty;
• kardiomyopatie;
• vrozené

Klinika

• Klinicky se projeví obrazem nízkého srdečního výdeje.
• U vrozeného AV bloku může být dítě asymptomatické s nižší tepovou frekvencí vzhledem k věku dítěte.

Diagnostika

• Na EKG je nezávislá aktivita předsíní a komor, frekvence vln P je vyšší než frekvence QRS, mezi P a QRS není konstantní časový interval, QRS má abnormální tvar, ale většinou je úzký.

Terapie

• Atropin: 0,02 mg/kg i.v., i.o., e.t., tj. 0,1 mg/5 kg (0,2 ml);
• alternativně Isoprenalin 0,02 mg/kg;
• kardiostimulace jako definitivní řešení.
• U vrozených AV blokád je možné pacienta ponechat bez trvalé kardiostimulace (indikační kritéria ESC)

U dítěte,které má projevy srdečního selhávání a SF < 60/min., nutno dle EKG vyloučit AV blok III. stupně!

Tachykardie (tachyarytmie)

Patofyziologie

Tachykardie vznikají 3 možnými mechanismy:

1. princip abnormální automacie → tachykardie jsou nastartovány spontánní depolarizací buňky, která není součástí sinusového uzlu, tyto tachykardie jsou terapeuticky velmi špatně ovlivnitelné, neboť nefunguje u nich kardioverze ani overdriving, v léčbě se uplatňuje digoxin a betablokátory;
2. princip triggerované aktivity → tachykardie vzniká na bázi afterdepolarizací;
3. princip reentry okruhu → je mechanismem většiny arytmií, reentry je fenomen intaktního srdce a znamená kruhové vedení vzruchu mezi dvěmi různými srdečními dráhami, kdy dráhy musí být funkčně oddělené.

Je třeba pamatovat na to, že i při sinusovém rytmu existují hranice tolerance tachykardie. Jedno z doporučení vychází z rovnice pro určení maximální přípustné frekvence k věku nemocného:

SF_max = 220 − věk v letech.

Srdeční frekvence přesahující tuto hodnotu již může snižovat srdeční výdej principem sníženého diastolického plnění. Nejvíce kompromitováni jsou pacienti s nízkou compliance srdečních komor.

Tachyarytmie dělíme na supraventrikulární (SVT) → nad bifurkací Hisova svazku a ventrikulární (VT) → pod bifurkací Hisova svazku.

• Je-li QRS komplex "štíhlý"(< 0,08 sekund), předpokládáme, že příčinou tachykardie je jeden ze supraventrikulárních mechanismů.
• Je-li QRS "široký (> 0,10 sekund), může jít o ventrikulární tachyarytmii nebo o atypickou SVT.

V praxi je dost obtížné rozlišit VT od atypické SVT jen na základě standardního EKG (excelentní diagnostickou metodou je zde jícnové EKG) → tachykardii se "širokým" QRS v akutní situaci vždy léčíme jako VT, dokud se neprokáže opak.

Tachyarytmie s "úzkým" QRS (SVT)

SVT vzácně ohrožuje život pacienta, pokud netrvá příliš dlouho, proto prvním pravidlem léčby SVT je klid a rozvaha se současnou snahou o zjištění mechanismu příčiny tachykardie, dřív než začneme s léčbou.

Na druhé straně dlouhotrvající SVT nebo některé SVT při WPW vyžadují urgentní terapeutický zásah!

Holter EKG monitorace novorozence, monitorace pro záchyt supraventrikulární tachykardie po narození. Patrné jsou poklesy tepové frekvence opakovaně během spánku, narozdíl od dospělého spí několikrát za den.

Diagnostika

Na zjištění přesného mechanismu arytmie (tj. časový vztah vlny P a QRS komplexu, určení osy vlny P) je 12-ti svodový záznam o mnoho užitečnější než záznam jediného svodu. Pokud podáváme adenosin (nebo jiné antiyarytmikum), vždy je vhodné zaznamenat EKG v průběhu podání. Reakce na antiarytmika může usnadnit další diagnostiku.

• Paroxysmální SVT s úzkým QRS a mechanismem reentry mají RP interval kratší než PR.

Diagnostika vychází z:

• anamnézy;
• fyzikálního vyšetření;
• 12-svodového EKG;
• echokardiografie;
• ergometrie;
• Holter EKG;
• transtelefonní přenos EKG;
• jícnová stimulace síní;
• intrakardiální elektrofyziologické studie.

Terapie

Akutní terapie

• vagové manévry – dnes nejčastěji užívaný diving reflex → přiložení ledu na obličej;
• Adenosin (Adenocor) 0,1 mg/kg i.v., i.o. velmi rychle!;
• nejlépe s následným bolusem FR, neboť adenosin má extremně krátký poločas, při opakované dávce 0,2 mg/kg i.v..

Dále dle zkušeností

• Propafenon (Rytmonorm) 1–2 mg/kg i.v. během 5 minut;
• jícnová stimulace síní;
• ev. elektrická kardioverze.

Následná terapie

• β-blokátory;
• Digoxin (KI při WPW syndromu);
• Propafenon;
• Amiodaron;
• Sotalol;
• u větších dětí při reentry SVT preferujeme radiofrekvenční katetrovou ablaci.

Diferenciálně diagnosticky nutno odlišit sinusovou tachykardii. Zde na rozdíl od SVT je SF většinou < 200/min., zrychluje a zpomaluje se dle tonu sympatiku (reentry tachykardie vzniká a ustupuje náhle, nemá žádné variace frekvence), osa vlny P je vždy normální, poměr převodu A:V je typicky 1:1. Terapeuticky vždy nutno řešit základní onemocnění!

Nejčastější příčinou sinusové tachykardie jsou

• horečka;
• anémie;
• šok;
• srdeční selhání;
• bolest/stres;
• hyperthyreoidismus.

Tachyarytmie se "širokým" QRS (Atypické SVT a VT)

• VT tvoří tři nebo více aberantních QRS komplexů, které jsou širší než během sinusového rytmu;
• diagnostika vychází z anamnézy, fyzikálního vyšetření – zde je zásadní otázkou, zda pacient vyžaduje KPR, 12-ti svodové EKG.
• Komorové tachyarytmie jsou nejmalignější poruchy rytmu, typicky se vyskytují u pacientů s porušenou funkcí myokardu.
• Většina forem VT vzniká rovněž mechanismem reentry;
• QRS komplexy jsou široké a mají buď identickou morfologii (monomorfní) nebo mají různé tvary QRS (polymorfní) → malignější formy.
• V mnohých případech vlna P není vůbec patrna.

Terapie

Akutní léčba

• je-li pacient hypotenzní nebo nereaguje provádíme urgentně el. kardioverzi;
• není-li kardioverze k dispozici podáme jako lék 1. volby Amiodaron (Cordaron) 5 mg/kg i.v. během 30 minut, možno opakovat za 15–20 minut;
• jako alternativu lze podat 1 % Mesocain nebo Lidocain 1 mg/kg i.v. jako bolus a následně 20–60 μg/kg/min v kontinuální infúzi;
• při komorové fibrilaci provedeme nesynchronizovanou kardioverzi.

Specifická léčebná alternativa při znalosti QRS morfologie

• monomorfní reentry VT: prokainamid 10–15 mg/kg i.v. během 20 minut;
• torsade de pointes: MgSO₄ 25–50 mg/kg i.v. během 15–30 minut, max. 2 g pro dosi, léčit iontové dysbalance suplementací chybějících iontů;
• jakákoli VT: el.kardioverze, iniciálně výboj 1–2 J/kg, možno 1–2 × opakovat s výbojem až 4 J/kg.

Následná terapie

• pro trvalé zabezpečení kongenitálních forem s prodlouženým QT jsou užitečné β-blokátory.

Torsade de pointes

Specifickou formou VT je forma známá jako torsade de pointes. Jde o polymorfní VT při které se směr QRS komplexů postupně otáčí kolem izoelektrické linie EKG. Torsades přichází klasicky u pacientů s abnormálně prodlouženým QT intervalu.

• při spojení s hluchotou hovoříme o sy. Jervell-Lang-Nielsen,
• pokud je sluch v normě hovoříme o sy. Roman-Ward,

Další etiologickou skupinou jsou pacienti s iontovou dysbalancí jako hypokalémie, hypokalcémie a hypomagnesémie.

• Klinicky torsades mohou vyvolat hypotenzi, synkopy, ev. nakonec komorovou fibrilaci a smrt.

Fibrilace předsíní a flutter

• fibrilace předsíní a flutter vznikají mechanismem reentry ve svalovině předsíní;
• flutter reprezentuje jediný reentry okruh, při fibrilaci jde o mnohočetné malé a konstantně se měnící reentry okruhy.

Fibrilace předsíní a flutter jsou rovněž nejzávažnější formou arytmie při WPW syndromu s možností rychlého antegrádního převodu na komory → katastrofálně rychlá komorová odpověď s rizikem zástavy srdce!

Etiologie

• dilatace síní;
• zánět;
• hyperthyreoidismus;
• WPW syndrom.

Diagnostika

• flutter předsíní má na EKG klasicky vzhled jako zuby pily (vlny F);
• jsou nejlépe patrny ve svodě II, III a aVF a mají velmi nepravidelnou frekvenci okolo 300/min (mezi jednotlivými F vlnami může být i izoelektrická čára);
• fibrilace předsíní má na EKG vzhled nepravidelných, nízkovoltážních a rychlých předsíňových vlnek (vlnky f);
• frekvence komor u obou stavů je dána schopností převodního systému převést vzruchy na komory → riziko vzniku komorových tachyarytmií.

Terapie

• protože mechanismem obou arytmií je reentry, synchronizovaná kardioverze je elegantní a prakticky vždy úspěšná;
• alternativně lze farmakologicky podávat Digoxin (zvýší stupeň AV blokády → sníží se převod na komory);
• u flutteru lze zkusit i overdriving (je neúčinný při fibrilaci pro mnohočetné rychlé reentry okruhy).

POZNÁMKA: Synchronizovaná kardioverze:

• jde o výboj určený na ukončení SVT nebo organizované VT;
• výboj proto nutno synchronizovat s QRS komplexem, koincidence s vlnou T by mohla vyvolat komorovou fibrilaci.

Defibrilace:

• jde o výboj s použitím větší energie;
• je indikována u polymorfní VT nebo při komorové fibrilaci – tady neexistuje žádné QRS s kterým by mohl být výboj synchronizován.

Overdrive pacing (overdriving):

• jde o stimulaci části postihnutých okrsků myokardu frekvencí o něco vyšší než je vodivá schopnost reentry okruhu.

Odkazy

Související články

• EKG Pediatrie
• Poruchy srdečního rytmu
• Poruchy srdečního rytmu (neonatologie)