Poruchy hemostázy

• Hemostáza – zástava krvácení, uskutečňuje se na třech úrovních:
  • primární hemostáza – vasokonstrikce cévy, agregace trombocytů a degranulace trombocytů,
  • sekundární hemostáza – hemokoagulace,
  • fibrinolýza – rozpuštění trombu.

• Poruchy hemostázy jsou důsledkem nerovnováhy mezi pro a protikoagulačními faktory, mohou být dvojí:
  • hemorhagické diatézy – krvácivost,
  • trombembolická nemoc – trombofilní stavy (trombózy a embolie).

Hemoragické diatézy

• Poruchy primární hemostázy,
  • vaskulopatie (vaskulitidy, vrozené poruchy pojivové tkáně, nedostatek vitaminu C),
  • trombocytopenie (autoimunitní – ITP, TTP, při hypersplenismu),
  • trombocytopatie.
• Poruchy sekundární hemostázy,
  • vrozené (chybění jednoho faktoru) – hemofilie A (VIII), hemofilie B (IX), afibrinogenemie,
  • získané (většinou chybí více koagulačních faktorů) – hypovitaminosa K, jaterní insuficience.

 Podrobnější informace naleznete na stránce Krvácivé stavy (pediatrie).

Trombofilní stavy

• Vrozené – defektní hemokoagulační nebo fibrinolytické faktory,
  • Leidenská mutace (mutace faktoru V),
  • mutace faktoru II,
  • deficit antitrombinu III, proteinů C a S, hyperhomocysteinemie.
• Získané – (Virchowova trias), jde vlastně o rizikové faktory flebotrombózy:
  • stáza (pooperační období, období po porodu, těhotenství),
  • poškození cévní stěny (úrazy, popáleniny, varikozity, sepse, posttrombotické syndromy),
  • abnormality krve (těhotenství, orální kontraceptiva, malignity, nefrotický syndrom, traumata, popáleniny, infekce),
  • hlavními rizikovými faktory jsou věk (nad 40 let) a pohlaví (ženy – estrogeny, kontraceptiva), dále kouření a obezita.

Hemokoagulační vyšetření

• INR (dříve Quick, PT) – zevní systém, pro kontrolu warfarinizace, norma 0,8–1,2.
• APTT – vnitřní systém, pro kontrolu heparinizace, norma 30–45 s.
• TT (trombinový čas) – poslední fáze koagulace (trombin katalyzující přeměnu fibrinogenu na fibrin), norma 10–20 s.
• Euglobulinová fibrinolýza – rozpuštění fibrinové sraženiny v euglobulinové plazmě, norma 120–240 min.
• FDP, D-dimery.
• Fibrinogen – norma 2–4 g/l.

Přehled antitrombotické léčby

• Antikoagulancia – působí proti vzniku thrombu,
  • přímá (inaktivují přítomné koagulační faktory) – heparin (UFH), LMWH
  • nepřímá (působí proti syntéze koagulačních faktorů) – warfarin, ethylbiskumacetát (Pelentan),
• Fibrinolytika – rozpouštějí již vytvořený thrombus - žilní i tepenný
  • streptokináza, urokináza,
  • r-t-PA (altepláza)... "Actilyse"
• Antiagregancia – působí proti shlukování destiček (zamezení vzniku destičkového trombu – hlavně jako prevence tepenných trombóz, ne jako prevence hluboké žilní trombózy)
  • ASA, dipyridamol, tiklopidin, klopidogrel, abciximab, pentoxifylin.

Antidota

• Protamin – antidotum heparinu.
• Vitamin K – antidotum kumarinových derivátů (warfarin).
• Aprotinin, kyselina aminokapronová – antidotum fibrinolytik.

Odkazy

Související články

• Krvácivé stavy (pediatrie) • Hemoragické diatézy (patologie) • Dědičné koagulopatie • Získané koagulopatie • Trombocytopatie
• Hemostáza • Hemokoagulace • Vyšetření krevní srážlivosti • Vyšetření krvácivosti

Zdroj

• BENEŠ, Jiří. Studijní materiály [online]. [cit. 29.6.2010]. <http://jirben.wz.cz>.