Vrozené srdeční vady

Z WikiSkript

Vrozené srdeční vady (VSV) patří mezi nejčastější vrozené vývojové vady. Postihují asi 1 % živě narozených dětí. Nejčastější VSV je defekt septa komor (tvoří téměř 42 % všech VSV), dále defekt septa síní (téměř 9 %) a aortální či pulmonální stenóza.[1]. Někdy se mohou objevovat sdruženě jako komplexní srdeční vady.

Obecně tvoří vrozené vady oběhové soustavy více než 40 % všech registrovaných vrozených vad v České republice[2].

Asi polovina všech VSV se projeví již v 1. týdnu života srdečním selháním a/nebo cyanózou a poslechovým srdečním nálezem[1], nejčastěji (otevřený ductus arteriosus (Botallova dučej), transpozice velkých cév, hypoplastické levé srdce, Fallotova tetralogie a pulmonální atrézie)[3]. Někdy bývá symptomatologie nespecifická – u kojenců se může objevit zvýšené pocení, problémy při pití a zažívací obtíže, u mladistvých snížená výkonnost a námahová dušnost[4].

Díky kvalitní prenatální péči je v České republice více jak 40 % VSV diagnostikováno již prenatálně[1].

Graficky upravený CCHD Workgroup Protocol

V současné době probíhá pilotní novorozenecký screeningový program nezachycených VSV.[5]

Rozdělení VSV[upravit | editovat zdroj]

Srdeční vady tradičně dělíme na cyanotické a acyanotické. Dále pak na vady s levo-pravým zkratem, pravo-levým zkratem (směr ovlivňuje tlakový gradient a lokalizace zkratu) a na vady bez přítomnosti zkratu.

Vrozené srdeční vady
acyanotické cyanotické
bez zkratů s levo-pravým zkratem s pravo-levým zkratem
aortální stenóza defekt septa komor Fallotova tetralogie
stenóza plicnice defekt septa síní transpozice velkých cév
koarktace aorty otevřený ductus arteriosus hypoplastické levé srdce
interrupce aortálního oblouku defekt AV septa pulmonální atrézie
anomální polohy srdce (ectopia cordis a dextrokardie) parciální anomální návrat plicních žil atrézie trikuspidální chlopně
Lutembacherův syndrom VSV s funkčně jedinou srdeční komorou


  • VSV bez zkratů
  • Aortální stenóza

    Aortální stenóza

  • Stenóza plicnice

    Stenóza plicnice

  • Koarktace aorty

    Koarktace aorty

  • VSV s levo-pravým zkratem
  • Defekt komorového septa

    Defekt komorového septa

  • Defekt síňového septa

    Defekt síňového septa

  • Otevřený ductus arteriosus

    Otevřený ductus arteriosus

  • Defekt AV septa

    Defekt AV septa

  • VSV s pravo-levým zkratem
  • Fallotova tetralogie

    Fallotova tetralogie

  • Transpozice velkých cév

    Transpozice velkých cév

  • Hypoplastické levé srdce

    Hypoplastické levé srdce

  • Trikuspidální atrézie

    Trikuspidální atrézie


Život ohrožující VSV[upravit | editovat zdroj]

Kritické VSV ohrožují pacienta na životě na podkladě srdečního selhání a/nebo hypoxemie. Vyžadují urgentní řešení.

U cyanotických vad bývá přítomna cyanóza (pravo-levý zkrat), nehmatná pulzace, chladná akra, srdeční šelest, tachypnoe, dyspnoe, tachykardie a hepatomegalie.[1]. Acyanotické vady provází buď šelest nebo známky městnavého srdečního selhávání[3].

Diagnostiku provádíme na základě klinického vyšetření (saturace, kyslíkový test, tachypnoe, dyspnoe, pulzace na HK a DK, srdeční frekvence, poslechový nález, průkaz hepatosplenomegalie), echokardiografie, RTG hrudníku (velikost srdce, charakter plicní kresby) a EKG (sinusový rytmus, pozitivní vlna P v 1. svodu a aVF, směr osy QRS doprava)[1].

Nekorigovaná transpozice velkých cév
Aorta odstupuje vpředu z pravé komory a plicnice vzadu z levé komory. Systémový a plicní oběh pracují odděleně. Vyskytuje se izolovaně nebo spolu s defektem septa komor, vzácněji s jinými vadami.
Klinicky bývá přítomna cyanóza a tachypnoe na podkladě hypoxémie.
Informace.svg Podrobnější informace naleznete na stránce Transpozice velkých cév.


Fallotova tetralogie
Komplex několika vad – obstrukce výtokového traktu pravé komory (pulmonální stenóza), velký defekt septa komor (VSD), dextrapozice aorty s nasedáním nad komorový defekt a hypertrofie pravé komory.
Díky defektu septa komor je systolický tlak v obou komorách vyrovnaný. Hypoxémie se zvýrazňuje s významností stenózy plicnice (klesá plicní průtok). V kojeneckém věku se projevuje hypoxickými záchvaty (náhlé zhoršení cyanózy, tachypnoe, úzkost a ochabnutí dítěte).
Informace.svg Podrobnější informace naleznete na stránce Fallotova tetralogie.


Hypoplastické levé srdce
Dutina levé komory i levá síň je malá, stenóza či atrézie mitrální a aortální chlopeně, hypoplázie ascendetní aorty. V 80 % případů přítomna koarktace aorty, častá fibroelastóza endokardu. Pravá komora je hypertrofická a dilatovaná – srdeční výdej podmíněn výhradně činností pravé komory, aorta se plní pravo-levým zkratem přes otevřenou tepennou dučej.
Projevuje se srdečním selháním v 2.-4. dnu života (při uzávěru tepenné dučeje), které vede k rozvoji šoku a acidózy.
Informace.svg Podrobnější informace naleznete na stránce Hypoplastické levé srdce.


Koarktace aorty
Zúžení aorty v oblasti aortálního isthmu (výjimečně v hrudní či břišní aortě). Často sdružena s jinými vrozenými vadami.
Typickým projevem je oslabená pulsace na femorálních arteriích (rozdíl saturace mezi HK a DK). Po uzávěru dučeje dochází k přetížení levé komory, poklesu srdečního výdeje a k rozvoji srdečního selhání a šoku. Někdy mohou být prvotní příznaky nespecifické (špatným příjem potravy, neprospívání, dyspnoe).
Informace.svg Podrobnější informace naleznete na stránce Koarktace aorty.


Aortální a pulmonální stenóza
Vážnost záleží na míře stenózy. Projevuje se srdečním selháním, obvykle již prenatálně.
Informace.svg Podrobnější informace naleznete na stránce Aortální stenóza.
Informace.svg Podrobnější informace naleznete na stránce Pulmonální stenóza.


Atrezie plicnice s intaktním komorovým septem
Vzácná, ale život ohrožující vada. Často vede k tvorbě aortopulmonálních kolaterál.
Většinou se řeší chirurgicky hned po narození, vzácně i prenatálně.
Defekty septa
Riziko závisí na rozsahu a lokalizaci defektu. Obvykle jsou asociovány s jinými vrozenými vadami. Nejrizikovější jsou rozsáhlé defekty komorového septa.
Informace.svg Podrobnější informace naleznete na stránce Defekt komorového septa.


Otevřená tepenná dučej
Spojuje isthmus aorty a plicnici. U plodu se vyskytuje fyziologicky, po porodu se funkčně uzavírá do 10–18 hodin a definitivně do 3 týdnů.
Patologická perzistence je nejčastěji přítomna u předčasně narozených plodů.
Klinicky se projevuje srdečním selháním (na podkladě zvýšeného plicního průtoku) a rozvojem šoku.
Informace.svg Podrobnější informace naleznete na stránce Otevřená Botallova dučej.


Nejčastější VSV dospělých[upravit | editovat zdroj]

VSV u dospělých bývají spojeny se vznikem specifických komplikací jako jsou: infekční endokarditida, arytmie, hematologické komplikace, Eisenmengerův syndrom a komplikace v těhotenství,

Nejčastější VSV:

  • defekt septa síní a komor,
  • koarktace aorty,
  • Fallotova tetralogie,
  • aortální stenóza a aortální insuficience,
  • bikuspidální aortální chlopeň,
  • stenóza plicnice,
  • Ebsteinova anomálie,
  • korigovaná transpozice velkých cév,
  • Lutembacherův syndrom,
  • a otevřená Botallova dučej.

Odkazy[upravit | editovat zdroj]

Související články[upravit | editovat zdroj]

Externí odkazy[upravit | editovat zdroj]

Reference[upravit | editovat zdroj]

  1. ↑ a b c d e JANOTA, Jan a Zbyněk STRAŇÁK. Neonatologie. 1. vydání. Mladá fronta, 2013. ISBN 978-80-204-2994-0.
  2. ↑ ŠÍPEK, Antonín, V GREGOR a Antonín jr. ŠÍPEK, et al. Incidence vrozených srdečních vad v České republice – aktuální data. Ceska Gynekol [online]. 2010, vol. 75, no. 3, s. 221-42, dostupné také z <https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/20731304>. ISSN 1210-7832. 
  3. ↑ a b GOMELLA, TL, et al. Neonatology : Management, Procedures, On-Call Problems, Diseases, and Drugs. 6. vydání. Lange, 2009. s. 436-443. ISBN 978-0-07-154431-3.
  4. ↑ MUNTAU, Ania. Pediatrie. 2. vydání. Praha : Grada, 2014. ISBN 9788024745886.
  5. ↑ Časný záchyt kritických vrozených srdečních vad u zralých novorozenců při hospitalizaci a v raném postnatálním období; Národní screeningové centrum; https://prevon.uzis.cz/res/file/prezentace/2019/17-kantor.pdf

Použitá literatura[upravit | editovat zdroj]

  • KLENER, Pavel. Vnitřní lékařství. 3. vydání. Praha : Galén, 2006. s. XV, 275. ISBN 80-7262-430-X.
  • TASKER, Robert C., Robert J. MCCLURE a Carlo L. ACERINI. Oxford Handbook of Paediatrics. 1. vydání. New York : Oxford University Press, 2008. s. 242. ISBN 978-0-19-856573-4.
  • OŠŤÁDAL, Bohuslav a Martin VÍZEK, et al. Patologická fyziologie srdce a cév. 1. vydání. Praha : Karolinum, 2003. ISBN 80-246-0597X.
  • ZEMAN, Miroslav a Zdeněk KRŠKA. Speciální chirurgie. 3. vydání. Praha : Galén, c2014. s. 305-315. ISBN 9788074921285.
Citováno z „https://www.wikiskripta.eu/index.php?title=Vrozené_srdeční_vady&oldid=482578“