Hypoplastické levé srdce
| Hypoplastické levé srdce | |
 Vlevo: normální srdce, vpravo: syndrom hypoplastického levého srdce. | |
| Klinický obraz | tachypnoe, nízký srdeční výdej, anurie, metabolická acidóza, centrální cyanóza, špatná periferní perfuze |
|---|---|
| Diagnostika | echokardiografie |
| Prognóza | 100% úmrtností v novorozeneckém věku. |
| Klasifikace a odkazy | |
| MeSH ID | bmc99017707 |
| OMIM | 241550 |
| Medscape | 890196 |
Hypoplastické levé srdce je kritická VVV u novorozenců, kdy levá komora (LK) není schopna zajišťovat srdeční výdej. Jedná se o skupinu srdečních vad, při kterých nejsou plně vyvinuty struktury levého srdce. Levá komora je malá a nefunkční, pravá komora zajišťuje jak plicní tak systémovou cirkulaci. Vada je obvykle spojena s atrézií mitrální či aortální chlopně a s koarktací aorty. První dny dítě přežívá jen díky perzistenci tepenné dučeje, defektu septa síní či perzistujcího foramen ovale.
Klinický obraz[upravit | editovat zdroj]
Po uzavření Botallovy dučeje dochází k manifestaci onemocnění. Obvykle do 2-4 dnů nastupuje symptomatika srdečního selhání (tachypnoe, nízký srdeční výdej, centrální cyanóza) a postupně se rozvíjí šokový stav (metabolická acidóza, porucha perfuze na periferiích, anurie).
Diagnóza[upravit | editovat zdroj]
Léčba[upravit | editovat zdroj]
Medikamentózní udržení otevřené dučeje umožní prostaglandin E1, dále indikujeme chirurgické řešení. Paliativní spočívá v několikastupňové operaci dle Norwooda (může se dospět k jednokomorové cirkulaci), definitivním řešením je transplantace srdce.
Pokud je přítomna navíc i dysfunkce pravé komory (významná trikuspidální regurgitace či hypoplázie aorty) je vada inoperabilní.
Při prenatální detekci této vady přichází v úvahu ukončení těhotenství.
Odkazy[upravit | editovat zdroj]
Související články[upravit | editovat zdroj]
Zdroj[upravit | editovat zdroj]
- BENEŠ, Jiří. Studijní materiály [online]. [cit. 16. 5. 2009]. <http://jirben.wz.cz>.
Použitá literatura[upravit | editovat zdroj]
- TASKER, Robert C., Robert J. MCCLURE a Carlo L. ACERINI. Oxford Handbook od Paediatrics. 1. vydání. Oxford : Oxford University Press, 2008. s. 246. ISBN 978-0-19-856573-4.
