Pulmonální stenóza

Porovnání normální morfologie pravého srdce a pulmonální chlopně s anatomickými patologiemi při pulmonální stenóze

Pulmonální stenóza je v rámci kardiologie dospělých vzácnou chlopenní vadou. Může se vyskytovat samostatně nebo jako součást komplexnější stenózy v oblasti výtokového traktu pravé komory, myšlena hlavně oblast plicnice. Obecněji se pod pojmem pulmonální stenóza myslí jak stenóza pulmonální chlopně, tak i subvalvulární nebo supravalvulární obstrukce. Diagnostika se opírá především o echokardiografické vyšetření, případně vyšetření katetrizací k posouzení tlaků.

Etiopatogeneze

Nejčastější příčinou chlopenní pulmonální stenózy je vrozená srdeční vada, kdy je stenóza chlopně ve většině případů součástí komplexní srdeční vady jako je např. Fallotova tetralogie nebo kompletní atrezie výtokového traktu pravé komory. Může se ovšem vyskytovat i izolovaně.

Pulmonální stenóza, jakožto vada chlopně, zároveň tvoří nejčastější typ stenózy ve výtokovém traktu pravé komory, resp. plicnici. Stenóza plicnice jako celek se vyskytuje v několika formách v závislosti na lokalizaci stenózy. Ta může být lokalizována pod chlopní (zúžení infundibula pravé komory u Fallatovy tetralogie nebo defektu septa komor), v místě chlopně, nad ní nebo v periferii větví plicnice (opět může být součástí různých vrozených srdečních vad). Stenóza následně působí hypertrofii pravé komory, což může vést k její dilataci a sekundárnímu vzniku trikuspidální regurgitace a pravostranné srdeční nedostatečnosti.

Dalšími možnými etiologiemi pulmonální stenózy je postrevmatické postižení chlopně (vzácně) nebo postižení při karcinoidu, kdy produkovaný serotonin působí fibrotizaci pulmonální chlopně.

Klinický obraz

Auskultačním nálezem je ejekční šelest nad pulmonální chlopní, případně rozštěp druhé ozvy. Pacienti mohou být asymptomatičtí, případně pociťovat nevolnost, dušnost a tlak na hrudi. Kritická stenóza u novorozence je život ohrožující cyanotická srdeční vada (z důvodu pravolevého atriálního zkratu). V pozdějším věku bývají děti při méně významné vadě bez potíží, někdy mají nižší výkonnost.

Diagnostika

EKG nález se odvíjí od závažnosti stenózy. Nález může být normální, u závažnějších forem stenózy jsou pak přítomny známky přetížení pravé síně, hypertrofie pravé komory a obecně patologické změny v pravých prekordiálních svodech (vysoké QR, inverze T vlny atd.).

Na rentgenu hrudníku nemusí být výraznější změny patrné. U novorozenců je při pravo-levém atriálním zkratu a současném postižení trikuspidální chlopně prominující pravá hranice srdeční. Poté jsou změny patrné hlavně u závažnějšího stupně pulmonální stenózy, hlavně ve smyslu poststenotického rozšíření plicnice a zvětšení pravostranných oddílů.

Echokardiografické vyšetření je základní vyšetřovací metodou pro posouzení anatomických abnormalit pulmonální chlopně a hemodynamických dopadů vady. Vyšetření není vždy jednoduché a je nutné posoudit i parametry trikuspidální chlopně, včetně tlakových gradientů. Ty mohou být získány i provedením pravostranné katetrizace, která je využívána pro měření tlakových gradientů i dalších stenóz plicnice.

Léčba

Průběh je obvykle benigní, lehčí vada nevyžaduje léčbu. U novorozenců je v některých specifických situacích podáván prostaglandin E1. Závažnější stenóza může být řešena balónkovou valvuloplastikou nebo v případě jejího selhání kardiochirurgickou operací.

Odkazy

Související články

• Získané srdeční vady
• Onemocnění chlopní pravého srdce

Použitá literatura

• MANN, Douglas L, et al. Braunwald´s Heart Disease : A Textbook of Cardiovascular Medicine. 10th Edition vydání. 2015. ISBN 978-0-323-29429-4.

• ČEŠKA, Richard, et al. Interna. 3. vydání. Triton, 2020. ISBN 978-80-7553-782-9.

• BENEŠ, Jiří. Studijní materiály [online]. ©2009. [cit. 2009]. <http://jirben.wz.cz>.