Vestibulární schwannom

Vestibulární schwannom

Vestibulární schwannom (neurinom akustiku, neurilemom akustiku, nádor mostomozečkového koutu, intrakraniální schwannom) je dobře diferencovaný nádor vycházející z buněk Schwannovy pochvy vestibulární části n. vestibulocochlearis (n. statoacusticus) v místě junkce centrálního a periferního myelinu (Obersteinerova–Redlichova zóna). Jedná se o nejčastější nádor v oblasti mostomozečkového koutu (v této lokalizaci se může dále vyskytnout meningeom nebo dermoidní cysta). Ačkoliv je to nádor benigní, svým útlakem mozkového kmene (především dechového centra v oblongátě) může pacienta akutně ohrožovat na životě. Oboustranný vestibulární schwannom je suspektní z AD dědičné neurofibromatózy 2. typu (NF2).

Klasifikace

T1 vážený MRI obraz vestibulárního schwannomu

K určení lokalizace a velikosti vestibulárního schwannomu se využívá klasifikace dle Koose:

	Klasifikace dle Koose
stádium I	nádor se nachází ve vnitřním zvukovodu
stádium II	nádor se z vnitřního zvukovodu šíří do mostomozečkového koutu
stádium III	nádor zcela vyplňuje mostomozečkový kout
stádium IV	nádor utlačuje mozkový kmen

Klinické příznaky

Klinické příznaky korelují s velikostí nádoru. S růstem nádoru nejdříve pozorujeme:

• hypakuzi (pacient s vestibulárním schwannomem trpí percepční retrokochleární vadou sluchu);
• vertigo;
• tinnitus.

Dále pak:

• parézu n. trigeminus (n. V);
• parézu n. facialis (periferní paréza n. VII);
• syndrom nitrolební hypertenze;
• cerebellární syndrom.

Diagnostika

Velice důležitá je včasná diagnóza. První příznaky viz výše. Důležité je odeslat pacienta na ORL vyšetření. Mezi nejdůležitější vyšetřovací metody patří:

• tónová a řečová audiometrie – prokazujeme percepční poruchu;
• vyšetření BERA (brainstem evoked response audiometry) – prokazujeme retrokochleární poruchu;
• MRI − nejdůležitější metoda ke stanovení, eventuálně vyloučení diagnózy vestibulárního schwannomu.

Léčba

Léčba závisí na celkovém stavu pacienta, stupni sluchové vady a velikosti nádoru. Obecně rozlišujeme 3 léčebné strategie:

1. Sledování pacienta (strategie Wait and scan) – pacienta pečlivě sledujeme, opakovaně děláme MRI a čekáme, jak se bude nádor vyvíjet. Intervence je doporučována při růstu nádoru 2 mm za rok a více.
2. Stereotaktická radiochirurgie za pomoci Leksellova gamanože nebo pomocí urychlovače LINAC. Tato léčebná modalita je indikována u menších nádorů do průměru 3 cm. Výhodou je malá invazivita (menší počet komplikací) a krátká doba hospitalizace.
3. Chirurgické odstranění je indikováno u schwannomů všech velikostí. Absolutní indikací je velký nádor, který utlačuje mozkový kmen, nádor s invalidizujícím vertigem nebo s obstrukčním hydrocefalem. Existují 3 základní chirurgické přístupy k operaci vestibulárního schwannomu:
   1. retrosigmoideální (ze zadní jámy lební);
   2. translabyrintický;
   3. infratemporální (ze střední jámy lební).

Cílem chirurgické operace je radikální odstranění nádoru s co nejmenším poškozením okolních struktur. Proto je nutné peroperačně monitorovat hlavové nervy (n. VII, n. IX, n. X, n. XI, n. XII) pomoci EMG a kochleární část n. vestibulocochlearis pomoci evokovaných potenciálů. U nádorů s průměrem nad 2,5 cm není zachování sluchu možné. N. facialis se anatomicky podaří zachovat ve více než 90 % případů.

Odkazy

Externí odkazy

• Vestibulární schwannom (popis léčby včetně videí z operací, neurochirugická klinika UJEP a MNUL)

Použitá literatura

• SAMEŠ, M, et al. Neurochirurgie. 1. vydání. Praha : Jessenius Maxdorf, 2005. 127 s. ISBN 80-7345-072-0.

• POVÝŠIL, Ctibor. Speciální patologie. 2. vydání. Praha : Galén, 2007. 430 s. ISBN 978-807262-494-2.

• KLOZAR, Jan, et al. Speciální otorinolaryngologie. 1. vydání. Praha : Galén, 2005. 224 s. ISBN 80-7262-346-X.

• NEVŠÍMALOVÁ, Soňa, et al. Neurologie. 1. vydání. Praha : Galén, 2002. 368 s. ISBN 80-7262-160-2, 80-246-0502-3.