Dětská struma

Definice

zvětšení štítné žlázy nad normu pro daný věk (při UZV vyšetření je objem ŠŽ větší než 2 směrodatné odchylky).

Klasifikace

Dle funkce

• eufunkční struma,
• hypofunkční struma,
  • bradykardie, nárůst hmotnosti, zpomalení růstu, neprospívání, suchá kůže a vlasy, prosáknutí obličeje, otok víček, spavost, únava, nevýkonnost, zácpa, pseudopubertas praecox.
• hyperfunkční struma,
  • tachykardie, hubnutí, neprospívání, teplá, opocená kůže, intolerance tepla, exoftalmus, průjem.

Při podezření na hypertyreózu nutno odeslat k hospitalizaci – hrozí srdeční selhání.

Dle charakteru

1. difuzní struma:
   • nedostatek jódu („jodopenická struma“ – v ČR se nevyskytuje)
   • vrozená porucha syntézy hormonů (dyshormonogeneze)
   • autoimunitní zánět (Hashimotova lymfocytární tyreoiditida, Graves-Basedovova thyreoiditida)
2. multinodulární struma:
   • bývá někdy u AI zánětů ŠŽ
3. lokalizovaný uzel:
   • karcinom štítné žlázy (nejčastěji diferencovaný papilární karcinom nebo medulární karcinom z C-buněk – familiární výskyt).
   • solitární uzel ve ³/₄ benigní - cystický útvar

Difuzní parenchymatózní struma

• pravá hyperplazie štítné žlázy způsobená chronickou hyperstimulací, zejm. při chronickém nedostatku jódu (příjem < 40 μg/den) a u morbus Basedow.

Struma neonatorum

• etiologie: nedostatečný příjem jódu v graviditě; transplacentární přenos strumigenních látek (PAS, rezorcin); léčba těhotné tyreostatiky; přenos TRAK protilátek u matky s Basedowovou chorobou;
• intrauterinní nedostatek tyroidálních hormonů → zvýšená sekrece TSH → struma;
• viditelné zvětšení štítné žlázy → stridor, potíže s dýcháním.

Juvenilní eutyreózní struma

• nedostatek jódu či familiární porucha využití jódu;
• rozvoj strum v pubertě, častěji u dívek;
• eufunkční struma, homogenně zvětšená → nekrózy, cysty, uzly;
• hormony štítné žlázy na dolní hranici normy, TSH normální, normální TRH test, tyreoidální protilátky negativní;
• optimalizace přívodu jódu (200 μg/den), pokud je struma na jód refrakterní – suprese TSH tyroxinem.

Onemocnění

Kongenitální hypotyreóza

• nejčastější vrozené endokrinní onemocnění (prevalence 1:4000);
• hormony štítné žlázy mají klíčovou roli při vývoji mozku, především do 8 měsíců věku (trochu méně pak do 3 let věku);
• bez substituční léčby dochází k nevratnému poškození mozku – při klinické diagnóze je mozek již ireversibilně poškozen;
• od roku 1985 je zaveden celoplošný novorozenecký screening – stanovení hladiny TSH;
• etiopatogeneze: dysgeneze štítné žlázy (ageneze, aplazie, hypoplazie, hemithyreoidea, cystická malformace, ektopie) nebo dyshormonogeneze (porucha kteréhokoliv stupně syntézy či sekrece hormonů), popř. vzácná izolovaná vrozená centrální hypotyreóza (vrozený defekt TSH – nelze zachytit novorozeneckým screeningem);
• klinický obraz bez léčby: protrahovaný novorozenecký ikterus, neprospívání, opožděné růstové tempo i kostní zrání – pozdní uzávěr fontanel, opožděná erupce mléčné dentice, makroglosie, svalová hypotonie, omfalokéla, zácpa, chraplavý křik;
• novorozenecká struma nebo štítná žláza normální velikosti;
• laboratorní nález: ↑TSH, ↓fT₄; (u centrální formy ↓TSH i fT₄);
• terapie: celoživotní substituční terapie L-thyroxinem (zahájená co nejdříve).

Autoimunitní onemocnění štítné žlázy

• nejčastější získaná tyreopatie u dětí a dospívajících; častěji u dívek;
• většinou lymfocytární (Hashimotova) thyreoiditida;
• často sdružena s jinými autoimunitními chorobami (diabetes mellirus 1. typu, celiakie) a s chromosomálními aberacemi (Downův syndrom, Turnerův syndrom);
• měkká difúzní struma; USG: difúzně nehomogenní textura („pepř a sůl“); histologie: lymfocytární infiltrace žlázy;
• etiopatogeneze: autoprotilátky proti thyreoidální peroxidáze (anti-TPO) a proti lidskému thyreoglobulinu (anti-hTG);
• klinický obraz: nejprve fáze euthyreózy, poté fáze permanentní hypotyreózy; může být i přechodně hypertyreóza („hashitoxikóza“);
• bez léčby: růstové retardace, dyslipidémie, obezita, zhoršený školní prospěch, anémie, suchá a drsná kůže, předčasná pseudopuberta či naopak opožděná puberta, myxedém, zácpa, bradykardie;
• laboratorní nález: ↑TSH, ↓fT₄;
• terapie: celoživotní substituční terapie L-thyroxinem.

Novorozenecká hyperthyreóza (thyreotoxikóza)

• vzácná porucha, která ale může ohrozit novorozence na životě;
• etiopatogeneze: transplacentární přenos mateřských protilátek proti TSH receptoru při mateřské thyreotoxikóze Graves-Basedowova typu;
• klinický obraz: hypertyreóza již od fetálního období – IUGR, tachykardie, urychlení kostního zrání, struma, exoftalmus, riziko metabolického rozvratu a srdečního selhání;
• laboratorní nález: ↑fT₄;
• terapie: antithyreoidální léčba do vymizení mateřských protilátek, tj. v sestupné dávce po dobu 2-3 měsíců.

Graves-Basedowova thyreotoxikóza

• nejčastější příčina hypertyreózy u dětí; zejm. u adolescentních dívek;
• etiopatogeneze: autoprotilátky proti TSH receptoru (TRAb, rTSH-ab), které mají stimulační účinek na štítnou žlázu;
• klinický obraz: hyperkinetická cirkulace s tachykardií a systolickou hypertenzí se zvýšenou tlakovou amplitudou, hmotnostní úbytek, zhoršený školní prospěch, dráždivost, nervozita, jemný třes rukou, průjmy, pocení, v 60 % orbitopatie s exoftalmem – vzniká zmnožením retrobulbární pojivové tkáně vlivem autoimunitní stimulace;
• v 75 % struma – silně prokrvená, teplá, hmatný vír;
• laboratorní nález: ↓TSH, ↑fT₄;
• terapie: thyreostatika (methimazol, carbimazol, propithiouracyl), při opakovaných relapsech totální thyreoidektomie a celoživotní substituční terapie L-thyroxinem.

Jodopenická struma

• naše přirozená strava má nízký obsah jodu → jodidace kuchyňské soli od 50. let 20. století;
• deficit jodu → snížená produkce hormonů štítné žlázy → ↑TSH → jodopenická struma;
• endemický kretenismus – eradikován.

Vyšetření

Klinické vyšetření

• palpační vyšetření ŠŽ (mezi jugulární jamkou a začátkem trachey)
• kritéria WHO:
  • GRADE 0: štítná žláza není hmatná ani palpovatelná
  • GRADE 1: štítná žláza je hmatná, ale není viditelná při normální poloze krku
  • GRADE 2: štítná žláza je hmatná a je viditelná při normální pozici hlavy

Laboratorní vyšetření

• TSH
  • neměřitelně nízké – hypertyreóza
  • mírně zvýšené – subklinická hypotyreóza
  • výrazné zvýšení (desítky mIU/l) – hypothyreóza,
• fT4
  • výrazně zvýšené – hypertyreóza
  • výrazně snížené – hypothyreóza
• protilátky
  • anti-TPO (thyroidální peroxidáza) – zvýšené hodnoty svědčí pro autoimunitní thyroiditidu
  • anti-hTG (lidský tyreoglobulin)
  • TRAK/TRAb (protilátky stimulující TSH receptor) – Graves-Basedowova nemoc

UZ vyšetření ŠŽ

• hodnotíme velikost, echotexturu žlázy a hledáme ložiskové změny.

FNAC pod USG kontrolou

• aspirační biopsie tenkou jehlou pro následné cytologické vyšetření

Diferenciální diagnóza strumy u dětí

• mediální a laterální krční cysty,
• lymfangiom,
• hemangiom,
• tyreoiditida,
• adenom štítné žlázy,
• karcinom štítné žlázy.

Terapie

• prevence endemické strumy: fortifikace soli jódem
• substituce jódu
• při objemu +80ml: chirurgická thyroidektomie nebo radioablace

Komplikace

• riziko útlaku okolních struktur: dyspnoe, dysfagie, syndrom horní duté žily

Odkazy

Související články

• Onemocnění štítné žlázy: Hypotyreóza • Hypertyreóza
• Vyšetření u chorob štítné žlázy • Vyšetření funkce štítné žlázy
• Symptomatické duševní poruchy při endokrinopatiích

Použitá literatura

• LEBL, Jan a Jiří BRONSKÝ. Malá diferenciální diagnostika v pediatrii. 1. vydání. Praha : Galén, 2012. s. 110-114. ISBN 978-80-7262-939-8.

• LEBL, Jan. Klinická pediatrie. 1. vydání. Praha : Galén, c2012. ISBN 978-80-7262-772-1.