Maligní lymfom
Z WikiSkript
(přesměrováno z Maligní lymfomy)
Maligní lymfomy = nádory z lymfatické tkáně (lymfatických uzlin + mimouzlinové lymfatické tkáně).
- B-lymfomy (80 %, většinou příznivější průběh).
- T-lymfomy.
- NK-lymfomy.[1]
Jednotky definovány svou morfologií + imunofenotypickými znaky (CD Ag), cytogenetickými znaky, některé i molekulárně-biologickými znaky (genová translokace + produkce proteinů).[1]
Nejčastější lymfomy:[1]
- difúzní velkobuněčný B-lymfom (30 %),
- folikulární lymfom (22 %),
- MALT-lymfom (8 %),
- chronická B-lymfatická leukémie/lymfocytární lymfom (7 %),
- lymfom z plášťové zóny = mantle cell lymphoma (6 %).
Všechny maligní lymfomy se mohou prezentovat tzv. B příznaky:[1]
- úbytek hmotnosti (10 % / půl roku),
- subfebrilie / febrilie,
- noční pocení.
MALIGNÍ LYMFOMY U DĚTÍ[upravit | editovat zdroj]
- 15% zhoubných nádorů dětí a dospívajících - 3. nejčastější skupina malignit
- incidence stoupá s věkem:
- NHL častější u dětí mladších 10 let
- HL 2x častěji než NHL u dospívajících starších 15 let
Nehodgkinské lymfomy[upravit | editovat zdroj]
- heterogenní skupina nádorů lymfatického systému
- u dětí převážně nádory s vysokým stupněm malignity
- častěji u chlapců
Etiologie a patogeneze[upravit | editovat zdroj]
- vznik lymfomu jako následek genetických aberací ovlivňujících proliferaci, diferenciaci a apoptózu lymfocytu
- vyšší výskyt u dětí s primárními i sekundárními imunodeficiencemi
- Burkittův lymfom - asociován s EBV infekcí, endemicky v rovníkové Africe
- sporadický Burkittův lymfom - děti v Evropě a Americe, nemá vztah k EBV infekci, má odlišné klinické projevy
Klinický obraz[upravit | editovat zdroj]
Lymfoblastický lymfom z T-buněk[upravit | editovat zdroj]
- dušnost v důsledku nádoru mediastina
- zaujetí ortopnoické polohy
- obstrukce HDŽ - příznaky syndromu HDŽ
- často napadena i dutina břišní - hepatosplenomegalie a infiltrace ledvin
Lymfoblastický lymfom z B-prekurzorů[upravit | editovat zdroj]
- většinou lokalizovaná nemoc na kůži skalpu, kosti a periferní lymfatické uzliny
Sporadický Burkittův lymfom[upravit | editovat zdroj]
- postižení břišní dutiny
- u 1/4 dětí ileocekální intususcepce
- bolesti v P dolním kvadrantu
- dif.dg. apendicitidy u těchto pacientů obtížná
- kompletní resekce a anastomoza end-to-end
- masivní infiltrace mezenteria, retroperitonea, peritonea, ledvin, ovárií
- u 1/4 dětí ileocekální intususcepce
Dif.velkobuněčný lymfom[upravit | editovat zdroj]
- postihuje periferní mízní uzliny, mediastinum, ledviny, perikard a plíce
- projev syndromem HDŽ
Anaplastický velkobuněčný lymfom[upravit | editovat zdroj]
- horečka, hubnutí
- postižení periferních mízních uzlin, mediastina
- postižení kůže, měkkých tkání a kostí
Diagnostika[upravit | editovat zdroj]
- cytomorfologie, histomorfologie, imunofenotypizace
- biopsie uzlin či extranodálních oblastí, punkce pleurálního nebo peritoneálního výpotku, aspirace kostní dřeně
- dušný pacient se sy HDŽ - !! velmi rizikový pro invazivní diagnostický výkon - odložení výkonu, 24-48 hod. terapie kortikosteroidy, event. v kombinaci s cyklofosfamidem
- určení rozsahu nemoci - CT hrudníku a břicha, PET, vyšetření likvoru k vyloučení infiltrace mening
Diferenciální diagnostika[upravit | editovat zdroj]
- Hodgkinův lymfom
- postransplantační lymfoproliferativní onemocnění
- autoimunitní lymfoproliferativní onemocnění
Terapie[upravit | editovat zdroj]
- děti s lymfoblastickými lymfomy - uplatnění protokolů terapie ALL
- Burkittův lymfom, B-ALL, DLBCL - krátké a opakující se bloky intenzivní terapie (cyklofosfamid, MTX, vincristin)
- komplikace terapie:
- urátová nefropatie - trp. rasburikáza (rekombinantní urátoxidáza)
- akutní infekce
Hodgkinův lymfom[upravit | editovat zdroj]
- výskyt u obou pohlaví stejný
- většina pacientů má vysoké titry EBV protilátek - aktivace EBV infekce může předcházet rozvoji HL
- dělení HL:
- klasický - nádor lymfatické tkáně z Hodgkin.buněk (jednojaderné) a vícejaderných buněk Reedové-Sternberga; 4 subtypy
- HL s lymfocytární proliferací - z B-lymfocytů, s nodulární proliferací izolovaných velkých nádorových buněk
Klinický obraz[upravit | editovat zdroj]
- nebolestivé zduření supraklavikulárních a krčních uzlin
- postižení mízních uzlin v mediastinu
- systémové projevy
- únava, nechutenství
- B-symptomy: horečka, noční poty, úbytek na váze více než 10% za 6 měsíců před diagnózou
- svědění kůže (projev pokročilého onemocnění)
Diagnostika[upravit | editovat zdroj]
- biopsie mízních uzlin + histologie
- CT hrudníku, CT/MR břicha, PET
- staging: Ann Arbor klasifikace
Terapie[upravit | editovat zdroj]
- kombinovaná CHTR a RTR postižených oblastí
- používaná cytostatika: cyklofosfamid, vincristin, kortikosteroidy, antracykliny
Odkazy[upravit | editovat zdroj]
Související články[upravit | editovat zdroj]
Použitá literatura[upravit | editovat zdroj]
2. LEBL, Jan. Klinická pediatrie. 2. vyd. Praha: Galén, c2014. ISBN 978-80-7492_131-5
Článek neobsahuje vše, co by měl. | ||||
Můžete se přidat k jeho autorům a doplnit jej. | ||||
O vhodných změnách se lze poradit v diskusi. | ||||
- ↑ a b c d DÍTĚ, P., et al. Vnitřní lékařství. 2. vydání. Praha : Galén, 2007. ISBN 978-80-7262-496-6.