Epilepsie/PGS (VPL)

			Tento článek je určen pro postgraduální studium Všeobecného praktického lékařství
			Článek je součástí vypracovávaných atestačních otázek,
			jejichž seznam můžete najít na portálu Všeobecného praktického lékařství.

 Podrobnější informace naleznete na stránce Epilepsie/PGS.

U pacientů s dispozicí k epileptickému záchvatu může být bezprostředním vyvolávajícím faktorem např.:

• hypoglykemie, hypokalcemie, encefalitida;
• u novorozenců také např. užívání indometacinu nebo drog (vč. barbiturátů, heroinu) matkou;
• hypoxie, krvácení do mozku, nedostatek spánku, alkohol, odnětí alkoholu, nadměrná námaha, horečka, drogy (heroin, crack), expozice slunci;
• užití farmak jako např. aminophyllinu (i.v.), chlorpromazinu, glukokortikoidů, disulfiramu, fentanylu, inzulinu, izoniazidu při předávkování, lidokainu, penicilinu (i.v.), tricyklických antidepresiv.

Etiologie

Idiopatická epilepsie

• bez rozpoznatelné příčiny, obvyklá manifestace do 20. roku.

Symptomatická epilepsie

• vzniká při poškození mozku, st.p. CMP, při nádorech, st.p. krvácení do mozku, po odnětí alkoholu, při přítomnosti abscesů, cévních malformací, při encefalitidě, onemocněních látkové přeměny, při uremii nebo u intoxikací;
• pokud se záchvat křečí objeví poprvé v plné dospělosti (nad 25 let), bývá často první manifestací mozkového nádoru!
  • je proto absolutní indikací pro CT, MR mozku – zpravidla na žádost neurologa.

Klasifikace epileptických záchvatů

(zkráceno dle Commission on Classification of the International League against Epilepsy (r. 1981) – jedna z možných klasifikací)

I. Fokální parciální záchvaty a lokálně začínající záchvaty

A. Jednoduché fokální záchvaty (bez poruchy vědomí).

B. Generalizované záchvaty s poruchami vědomí (psychomotorické, z temporálního laloku) – ev.začínají jako fokální.

C. Fokální záchvaty přecházející v generalizované – například tonicko-klonické ("grand mal").

II. Generalizované záchvaty (konvulzivní / nekonvulzivní).

A. Absence – typické, atypické.

B. Myoklonické záchvaty (vč. petit mal – impulzivního).

C. Klonické záchvaty.

D. Tonické záchvaty.

E. Tonicko-klonické záchvaty ("grand mal").

F. Atonické záchvaty (vč. kombinace s myoklonickými jako tzv. myoklonicko-astatické záchvaty).

III. Neklasifikovatelné epileptické záchvaty (nebo při chybějících údajích).

Klinický obraz

Jednoduché fokální záchvaty

Bez poruchy vědomí.

Jacksonské záchvaty:

• dle lokalizace fokusu:
  • v motorické kůře – klonické křeče v odpovídajících kontralaterálních oblastech těla;
  • v senzitivní kůře – brnění, pocity hluchoty, bolesti v ohraničených oblastech na kontralaterální straně těla;
• je tendence k rozšíření záchvatu na celou polovinu těla nebo až ke generalizaci – "march of convulsion".

Adversivní záchvaty:

• otočení hlavy s pohledem ke straně;
• vycházejí z premotorického kortexu obv. kontralaterálního vůči směru pohledu.

Komplexní fokální záchvaty

Již od začátku je přítomna porucha vědomí – záchvat začíná aurou (typu dreamy states, jamais vu nebo déja vu), smyslovými vjemy, pocitem závrati, motorickými mechanismy (jako mlaskáním, svlékáním se, pohyby rukama okolo sebe), které trvají různě dlouho (minuty až hodiny). Pacient má amnézii – po záchvatu si nepamatuje, co se během záchvatu dělo. Např. u záchvatu z temporálního laloku.

Generalizované záchvaty

Jsou obvykle děleny na základní typy: grand mal, absence (petit mal, ev. pyknolepsie), myoklonické záchvaty (petit mal impulzivní).

Grand mal

• může začít – úvodním výkřikem, pádem nazad, přičemž oči bývají otevřeny, ale nereagují zornice na osvit;
• pokračuje tonickou fází cca 30 s, kdy dolní končetiny jsou v extenzi, horní ve flexi či extenzi, apnoe;
• následuje klonická fáze cca 0,5–5 minut, kdy trvají rytmické záškuby horních a dolních končetin, pokousání jazyka, pěna z úst, může dojít k pomočení;
• po skončení záchvatu nastává klidové stádium s hlubokým spánkem;
• po probuzení je difuzní bolest svalů a amnézie na průběh záchvatu.

Absence

• obvykle několikrát denně se opakující záchvaty v podobě ztráty vědomí trvající až 10 s;
• přítomny jsou pohyby očí, záškuby končetin, na EEG přítomny spikes a waves;
• začíná obv. mezi 6.–10.rokem a bývá geneticky podmíněné.

Myoklonické záchvaty

• obvykle ráno, myoklinické záškuby horních končetin (vypadne mu sklenička), pády;
• trvaní cca 2–3 s, začínají obv. mezi 13.–18. rokem, onemocnění má dobrou prognózu.

Diagnostika

Při první manifestaci je nutno odeslat pacienta ke specialistovi – neurologovi k potvrzení diagnózy (metodami jako EEG, CT, MRI) a při podezření na epilepsii. Vzhledem k rozdílnosti klinického obrazu jednotlivých záchvatů nemusí být dg. epilepsie hned zřejmá.

Diferenciální diagnostika

• Křeče při horečce dětí;
• psychogenní záchvaty;
• synkopy;
• hyperventilační syndrom;
• myoklonus.

Terapie

Ve spolupráci s neurologem pacient dlouhodobě užívá farmakoterapii, dle typů záchvatů. Indikováno je její zahájení po 2 epileptických záchvatech za posledních 6 měsíců – zahajuje specialista. Volba antiepileptika a reaktivita pacienta na danou látku je individuální.

Terapie záchvatu

• Pacienta přemístit z oblasti ohrožení, chránit hlavu před poraněním podložením hlavy měkkým, až do odeznění záškubů.

Obvyklá farmakoterapie dle typu záchvatu

• Fokální záchvaty – carbamazepin (1.volba) – event. phenytoin, kyselina valproová, vigabatrin (2.volba);
• absence – kyselina valproová (1.volba) – event. ethosuximid (2.volba);
• grand mal – kyselina valproová (1.volba) – event. phenobarbital, clobazam (2.volba);
• sekundární generalizované záchvaty – carbamazepin (1.volba) – event. phenytoin, phenobarbital (2.volba).

Obvyklá antiepileptika

Dávkování (pro dospělé), NÚL (tj. nežádoucí účinky léčiva – časté, obv. závislé na dávce, zpravidla reverzibilní), interakce:

• carbamazepin (800–1200 mg/den),
  • NÚL: závratě, únava, nauzea a zvracení, nystagmus, ataxie, rozmazané vidění, změny krevního obrazu, poruchy jater, dermatitidy,
  • interakce – indukcí enzymů urychlujících odbourávání phenytoinu, marcumaru, digoxinu, selhání hormonální antikoncepce,
• phenytoin (100–300 mg/den),
  • NÚL: třes, nystagmus, rozmazané vidění, ataxie, únava, hypertrichóza, hyperplázie dásní, dysartrie (bulbární), polyneuropatie, akné,
  • interakce – tytéž jako carbamazepin,
• phenobarbital (100–200 mg/den),
  • NÚL: únava, apatie, u dětí bývá neklid, nystagmus, závrať, nespavost, Dupuytrenova kontraktura, změny v krevním obraze,
  • interakce – tytéž jako carbamazepin,
• primidon (750–1000 mg/den),
  • NÚL: při rychlém zvýšení dávky dochází k závrativým stavům, nauzee, ztrátě libida a dalším NÚL jako u phenobarbitalu, který je jeho hlavním metabolitem,
  • interakce – tytéž jako carbamazepin,
• lamotrigin (100–400 mg/den),
  • NÚL: kožní a alergické reakce, zvýšení frekvence záchvatů, bolesti hlavy, nauzea a zvracení, dvojité vidění, změny nálady (depresivní reakce),
  • interakce – indukce enzymů u různých antiepileptik,
• gabapentin (900–3600 mg/den),
  • NÚL: únava, závrať, ataxie, nystagmus, možná je dekompenzace diabetu,
  • interakce – snížený účinek kontraceptiv, zesílení sedativního účinku alkoholu a sedativ na CNS,
• oxcarbamazepin (600–2400 mg/den),
  • NÚL: vyrážky, bolesti hlavy, dvojité vidění, nevolnost a zvracení, hyponatremie, depresivní reakce,
  • interakce – interakce s hormonální antikoncepcí, neinteraguje s jinými antiepileptiky,
• levetiracetam,
  • NÚL: slabost, ospalost a spavost, bolesti hlavy, nevolnost a zvracení, dvojité vidění, depresivní reakce,
  • je to derivát pyrolidonu - neužívat při přecitlivělosti,
• kyselina valproová (1200–1800 mg/den),
  • NÚL: nárůst tělesné hmotnosti, zvýšené vypadávání vlasů, třes (lze léčit betablokátory), poškození jater, zřídka koagulopatie, trombocytopenie, vallproátová encefalopatie, až vznik jaterního komatu (1:500 – u dětí),
  • interakce – zvyšuje plazmatickou koncentraci phenobarbitalu, na účinnost hormonální antikoncepce vliv nemá,
• ethosuximid (500–1500mg/den),
  • NÚL: žaludeční obtíže (tablety proto užívat s jídlem), únava, bolesti hlavy, závratě, škytavka, psychotické příznaky,
  • interakce – zvyšuje koncentraci phenobarbitalu,
• clobazam (10–40 mg/den),
  • NÚL: únava, rozmazané vidění, zpomalení, ztráta chuti k jídlu, bolesti hlavy, podrážděnost až náladovost,
  • interakce – benzodiazepiny.

Prognóza

Pokud se podaří léčbu správně nastavit, zbaví se pacienti během prvního roku léčby záchvatů typu grand mal v 50–80 %, absencí (školních dětí) a impulzivních petit mal v 80–90 %, komplexních fokálních v 50 % a infantilních spasmů a myoklonicko-astatických jen v 25 %.

Odkazy

Související články

• Epilepsie/PGS

Externí odkazy

• Společnost E - dobrovolné sdružení pacientů s epilepsií
• Česká liga proti epilepsii ČLS JEP
• Epistop
• Firemní informační web pro pacienty

Použitá literatura

• GESENHUES, S a R ZIESCHÉ. Vademecum lékaře : Všeobecné praktické lékařství. 1. české vydání. Praha : Galén, 2006. ISBN 80-7262-444-X.