Disekce hrudní aorty

Disekce hrudní aorty je náhlá cévní příhoda s dramatickým průběhem, bezprostředně ohrožuje život.

Patogeneze

Histopatologický obraz disekce hrudní aorty u pacienta bez Marfanova syndromu. Poškozená část aorty byla chirurgicky odstraněna a nahrazena cévní protézou. Barvení Victoria blue a HE.

• Rozštěpení aortální stěny vzniklé proniknutím krve trhlinou v intimně a medii.
• Trhlinka vzniká nejčastěji nad odstupem koronárních arterií nebo v oblasti aortálního istmu.
• Z místa trhliny se disekce může šířít periferně i centrálně, může postihnout celý obvod nebo jen část. Kanál se může šířit i na karotidy nebo na viscerální větve aorty.
• Na konci disekce může dojít k další trhlince (reentry) a vytvoří se komunikující kanál

Důsledky

• Kanál utlačuje pravé lumen aorty i s odstupy.
• Disekce vzniklá nad koronárními arteriemi se často šíří i centrálně a odtrhne komisury aortální chlopně se vznikem výrazné insuficience.

Příčiny

• Degenerativní změny medie (cystická medionekróza) či aneuryzma v kombinaci s hypertenzí, méně často ateroskleróza.
• Často se s ní setkáme u Marfanova sy (mladí nemocní) i u dalších systémových onemocnění pojiva (Ehlers-Danlosův syndrom, Loyesův-Dietzův syndrom).
• Mezi další predisponující faktory patří bikuspidální aortální chlopeň, koarktace aorty či trauma (pády, autonehody).

Video v angličtině, definice, patogeneze, příznaky, komplikace, léčba.

Klasifikace

Klasifikace DeBakey a Stanford

Dříve se užívala klasifikace dle DeBakeayho, nyní nahrazena Stanfordskou klasifikací.

Stanfordská klasifikace

• Typ A ("ascendentní") – postižena je ascendentní aorta (2x častější než typ B),
• Typ B – postižena je descendentní aorta.

Starší klasifikace dle DeBakeyho

• Typ I – začíná v ascendentní aortě a pokračuje na břišní,
• Typ II – ohraničena na oblast ascendentní aorty,
• Typ III – začíná v aortálním istmu a postihuje descendentní aortu, příp. pokračuje až na břišní.

• 

  CT disekce aneurysmatické ascendentní aorty

• 

  CT disekce descendentní aorty

Klinický obraz

Pitevní nález – disekce aorty

• Náhlá šokující bolest za hrudní kostí a v zádech, může postupovat do břicha.
• Někdy následuje šokový stav (krvácením, tamponádou, akutní srdeční insuficiencí) – obvykle umírají náhlou smrtí.
• Někdy příznaky pozvolna ustoupí a stav se dočasně nebo trvale stabilizuje.
• Cévní příznaky:
  • různé, podle toho, které větve aorty jsou utlačeny nebo odtrženy,
  • kraniální tepny – bezvědomí, hemiparéza,
  • subclavie – ischemie HK,
  • horní mezenterika – ischemie střeva,
  • renální tepny – anurie, oligurie,
  • periferní tepny – deficit nebo asymetrie pulzací(typicky proměnlivé v čase), stranová asymetrie tlaků na HKK, atd.

Diagnóza

ECHO (longitudinální průřez) nález disekce aorty

CT 3D angiografie disekce – pravé a nepravé lumen

• Anamnéza (náhle vzniklá prudká bolest, pocit trhání),
• fyzikální vyšetření: deficit či asymetrie pulzací na periferních tepnách, diference TK na pažích
• zobrazovací metody:
  • primární – CT angiografie – zejména vhodná pro disekce typu B
    • při nestabilitě pacienta, při podezření na disekci typu A – jícnová echokardiografie
• pomocné metody:
  • vyloučení AIM (EKG),
  • RTG hrudníku – rozšíření stínu horního mediastina doleva,
  • echokardiografie – stanovení aortální regurgitace, perikardiálního výpotku, dif.dg. infarktu myokardu

Indikace k operaci

• Dle typu, rozsahu, cévním postižení a celkového stavu:
  • u typu A asi polovina postižených umírá do 24 h, naděje se s každou hodinou snižuje → typ A je vždy indikován k okamžitému operačnímu řešení,
  • u typu B volíme převážně konzervativní postup, pokud není cévní symptomatologie či nehrozí ruptura.

Terapie

• Ihned po stanovení diagnóza zahájíme medikamentózní léčbu: antihypertenziva, beta blokátory a vazodilatancia, podpora diurézy. Pacienta monitorujeme, podáváme analgetika (nedostatečná léčba bolesti vede k selhání antihypertenziv). U pacientů s hypotenzí je nutné echokardiograficky vyloučit srdeční tamponádu.

Typ A

Princip operace – snažíme se zrušit vtok do aneurysmatu, několik metod:

• příčné protětí ascendentní aorty v místě trhliny, přešití obou konců aorty přes zevní a vnitřní měsové podložky, následná sutura aorty,
• resekce ascendentní aorty, zpevnění konců suturou a náhrada aorty protézou,
• Bentallova operace – náhrada aortální chlopně a ascendentní aorty konduitem s chlopní, implantace koronárek do protézy,
• uzavření vstupu do disekce tkáňovým lepidlem se suturou aorty nebo s náhradou,
• implantace intraluminární prstencové protézy do ascendentní aorty.

Typ B

• Nekomplikovanou disekci typu B léčíme konzervativně (stabilizace, antihypertenziva).
• U komplikovaných disekcí je nutné přistoupit k invazivní léčbě:
  • endovaskulární implantace stentgraftu,
  • chirurgické řešení.

Princip chirurgické léčby

• V poloze na pravém boku, z levostranné thorakotomie, obvykle bez ECC, někdy se k ochraně ledvin a míchy před ischémií používá určitý bypass.

• Resekce úseku s trhlinou, náhrada protézou, příp. implantace intraluminární protézy – tím zrušíme vstup a ono se to uzavře trombózou. Operace je složitější, když viscerální tepny odstupují z disekčního kanálu – je třeba provést ještě laparotomii a ony tepny znovu připojit na aortu.

Komplikace

Disekce Stanford A může způsobit akutní aortální insuficienci, srdeční selhání, hypotenzi. Uzávěr věnčitých tepen disekcí vede k AIM (nejčastěji vzniká diafragmatický infarkt uzávěrem ACD). Rupturou disekce do perikardu vznikne srdeční tamponáda.

Disekci Stanford B může komplikovat spinální, viscerální, renální či končetinová ischemie.

Odkazy

Související články

• Chirurgie hrudní aorty
• Aneurysma
• Disekce aorty/kazuistika

Použitá literatura

• ZEMAN, Miroslav, et al. Speciální chirurgie. 2. vydání. Praha : Galén, 2006. 575 s. ISBN 80-7262-260-9.

• ČEŠKA, Richard, ŠTULC, Tomáš, Vladimír TESAŘ a Milan LUKÁŠ, et al. Interna. 3. vydání. Praha : Stanislav Juhaňák - Triton, 2020. 964 s. ISBN 978-80-7553-780-5.

Zdroj

• BENEŠ, Jiří. Studijní materiály [online]. [cit. 17.5.2010]. <http://jirben.wz.cz>.