Vrozené srdeční vady: Porovnání verzí
Feedback

Z WikiSkript

Vizuální
(sloučení se článkem Kritické VSV)
(odkazy na Echo atlasy.)
 
(Není zobrazeno 22 mezilehlých verzí od 11 dalších uživatelů.)
Řádek 1: Řádek 1:
__TOC__
__TOC__
'''Vrozené srdeční vady''' (VSV) patří mezi nejčastější [[vrozené vývojové vady]]. Postihují asi 1 % živě narozených dětí. Nejčastější VSV je [[defekt septa komor]] (tvoří téměř 42 % všech VSV), dále [[defekt septa síní]] (téměř 9 %) a [[aortální stenóza|aortální]] či [[pulmonální stenóza]].<ref name=''Janota2013''>{{Citace | typ = kniha| isbn = 978-80-204-2994-0| příjmení1 = Janota| jméno1 = Jan| příjmení2 | Straňák| jméno2 = Zbyněk| titul = Neonatologie| vydání = 1| místo = Praha| vydavatel = Mladá fronta| rok = 2013|strany = 471-489| isbn = 978-80-204-2994-0}}</ref>
'''Vrozené srdeční vady''' (VSV) patří mezi nejčastější [[vrozené vývojové vady]]. Postihují asi 1 % živě narozených dětí. Nejčastější VSV je [[defekt septa komor]] (tvoří téměř 42 % všech VSV), dále [[defekt septa síní]] (téměř 9 %) a [[aortální stenóza|aortální]] či [[pulmonální stenóza]].<ref name="Janota">{{Citace
Obecně tvoří vrozené vady oběhové soustavy více než 40 % všech registrovaných vrozených vad v České republice.<ref>{{Citace
| typ = kniha
  | typ = článek  | příjmení1 = Šípek  | jméno1 = A  | příjmení2 = Gregor  | jméno2 = V  | příjmení3 = Šípek  | jméno3 = A jr.  | kolektiv = ano
| příjmení1 = Janota
  | článek = Incidence vrozených srdečních vad v České republice – aktuální data  | časopis = Ceska Gynekol  | rok = 2010  | číslo = 3  | svazek = 75
| jméno1 = Jan
  | strany = 221-42  | url = http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/20731304  | issn = 1210-7832}}</ref>
| příjmení2 = Straňák
| jméno2 = Zbyněk
| titul = Neonatologie
| vydání = 1
| vydavatel = Mladá fronta
| rok = 2013
| isbn = 978-80-204-2994-0
}}</ref>. Někdy se mohou objevovat sdruženě jako komplexní srdeční vady.


Asi polovina všech VSV se projeví již v 1. týdnu života [[Srdeční selhání (pediatrie)|srdečním selháním]] a/nebo [[Cyanóza (neonatologie)|cyanózou]] a [[Srdeční šelesty|poslechovým srdečním nálezem]].<ref name=''Janota2013''/> V tomto období se nejčastěji objevuje [[PDA]], [[transpozice velkých cév]], [[hypoplastické levé srdce]], [[Fallotova tetralogie]] a [[pulmonální atrézie]].<ref name="Gomella">{{Citace | typ = kniha| isbn = 0071638482| příjmení1 = Gomella| jméno1 = TL| kolektiv = ano| titul = Neonatology| podnázev = Management, Procedures, On-Call Problems, Diseases, and Drugs| vydání = 6| vydavatel = Lange| rok = 2009| strany = 436-443|isbn = 978-0-07-154431-3}}</ref> Někdy je však symptomatologie nespecifická – u kojenců se může objevit zvýšené pocení, problémy při pití a zažívací obtíže, u mladistvých snížená výkonnost a námahová dušnost. <ref>{{Citace| typ = kniha| isbn = 9788024745886| příjmení1 = Muntau| jméno1 = Ania| titul = Pediatrie| vydání = 2| místo = Praha| vydavatel = Grada| rok = 2014}}</ref> Díky kvalitní prenatální péči je v České republice více jak 40 % VSV diagnostikováno již prenatálně.<ref name=''Janota2013''/>
Obecně tvoří vrozené vady oběhové soustavy více než '''40 % všech registrovaných vrozených vad''' v České republice<ref name="Šípek">{{Citace
| typ = článek 
| příjmení1 = Šípek
| jméno1 = Antonín
| příjmení2 = Gregor
| jméno2 = V
| příjmení3 = Šípek
| jméno3 = Antonín jr.  | kolektiv = ano
| článek = Incidence vrozených srdečních vad v České republice – aktuální data
| časopis = Ceska Gynekol
| rok = 2010
| číslo = 3 
| svazek = 75
| strany = 221-42 
| url = https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/20731304 
| issn = 1210-7832
}}</ref>.
 
Asi polovina všech VSV se projeví již v 1. týdnu života '''[[Srdeční selhání (neonatologie)|srdečním selháním]]''' a/nebo '''[[Cyanóza (neonatologie)|cyanózou]]''' a '''[[Srdeční šelesty|poslechovým srdečním nálezem]]'''<ref name="Janota"/>, nejčastěji ([[PDA|otevřený ''ductus arteriosus'' (Botallova dučej)]], [[transpozice velkých cév]], [[hypoplastické levé srdce]], [[Fallotova tetralogie]] a [[pulmonální atrézie]])<ref name="Gomella"> {{Citace  
| typ = kniha
| příjmení1 = Gomella
| jméno1 = TL
| kolektiv = ano
| titul = Neonatology
| podnázev = Management, Procedures, On-Call Problems, Diseases, and Drugs
| vydání = 6
| vydavatel = Lange
| rok = 2009
| strany = 436-443
| isbn = 978-0-07-154431-3
}}</ref>. Někdy bývá symptomatologie nespecifická – u kojenců se může objevit zvýšené pocení, problémy při pití a zažívací obtíže, u mladistvých snížená výkonnost a námahová dušnost<ref name="Muntau">{{Citace
| typ = kniha
| příjmení1 = Muntau
| jméno1 = Ania
| titul = Pediatrie
| vydání = 2
| místo = Praha
| vydavatel = Grada
| rok = 2014
| isbn = 9788024745886
}}</ref>.
Díky kvalitní prenatální péči je v České republice více jak 40 % VSV diagnostikováno již [[Prenatální diagnostika|prenatálně]]<ref name="Janota"/>.
[[Soubor:Graficky upravený CCHD Workgroup Protocol.png|náhled|Graficky upravený CCHD Workgroup Protocol]]
V současné době probíhá pilotní novorozenecký screeningový program nezachycených VSV.<ref>Časný záchyt kritických vrozených srdečních vad u zralých novorozenců při hospitalizaci a v raném postnatálním období; Národní screeningové centrum; https://prevon.uzis.cz/res/file/prezentace/2019/17-kantor.pdf</ref> 
 
==Rozdělení VSV==
Srdeční vady tradičně dělíme na '''cyanotické''' a '''acyanotické'''. Dále pak na vady s '''levo-pravým zkratem''', '''pravo-levým zkratem''' (směr ovlivňuje tlakový gradient a lokalizace zkratu) a na vady '''bez přítomnosti zkratu'''.


== Dělení VSV ==
Vyskytují se i tzv. komplexní srdeční vady, při kterých dochází ke kombinaci více níže uvedených srdečních vad.
=== Podle typu zkratu ===
{| class="wikitable"
{| class="wikitable"
  ! colspan="3" | Vrozené srdeční vady
  ! colspan="3" |Vrozené srdeční vady
|-
! colspan="2" |acyanotické!!cyanotické
  |-
  |-
  ! bez zkratů !! s levo-pravým zkratem !! s pravo-levým zkratem
  !bez zkratů!!s levo-pravým zkratem!!s pravo-levým zkratem
  |-  
  |-  
  | [[stenóza plicnice]] || [[defekt septa síní]] || [[Fallotova tetralogie]]
  | [[aortální stenóza]]|| [[defekt septa komor]]|| [[Fallotova tetralogie]]
  |-  
  |-  
  | [[koarktace aorty]] || [[defekt septa komor]] || [[transpozice velkých cév]]
  | [[Pulmonální stenóza|stenóza plicnice]]|| [[defekt septa síní]]|| [[Transpozice velkých tepen|transpozice velkých cév]]
  |-  
  |-  
  | [[aortální stenóza]] || [[otevřená Botallova dučej]] || [[atrézie trikuspidální chlopně]]
  | [[koarktace aorty]]|| [[Otevřená Botallova dučej|otevřený ''ductus arteriosus'']]|| [[hypoplastické levé srdce]]
  |-  
  |-  
  | || || [[VSV s funkčně jedinou srdeční komorou]]
  | interrupce aortálního oblouku || defekt AV septa || pulmonální atrézie
  |-  
  |-  
  |  || || [[hypoplastické levé srdce]]
  | anomální polohy srdce (''ectopia cordis a dextrokardie'') || parciální anomální návrat plicních žil || atrézie trikuspidální chlopně
  |-
| || [[Lutembacherův syndrom]] || VSV s funkčně jedinou srdeční komorou
|}
|}


==== Faktory určující velikost a směr průtoku zkratem ====
* Tlakový gradient,
* umístění zkratu.


=== Podle přítomnosti [[centrální cyanóza|centrální cyanózy]] ===
<center><gallery caption="VSV bez zkratů" widths="250">
{| class="wikitable"
File:Blausen 0040 AorticStenosis.png|Aortální stenóza
! colspan="2" | Vrozené srdeční vady
Soubor:Heart stenosis.svg|Stenóza plicnice
|-
File:Blausen 0243 CoarctationofAorta CloseUp.png|Koarktace aorty
! cyanotické !! acyanotické
</gallery></center>
|-  
 
| [[Fallotova tetralogie]] || [[defekt septa síní]]
<center><gallery caption="VSV s levo-pravým zkratem" widths="200">
|-  
File:Ventricular septal defect-en.png|Defekt komorového septa
| [[transpozice velkých cév]] || [[defekt septa komor]]
File:Atrial septal defect-en.png|Defekt síňového septa
|-  
File:Blausen 0707 PatentDuctusArteriosus.png|Otevřený ductus arteriosus
| [[atrézie trikuspidální chlopně]] || [[otevřená Botallova dučej]]
File:Avsd.jpg|Defekt AV septa
|-
</gallery></center>
| [[VSV s funkčně jedinou srdeční komorou]] || [[stenóza plicnice]]
 
|-
<center><gallery caption="VSV s pravo-levým zkratem" widths="200">
| [[hypoplastické levé srdce]] || [[koarktace aorty]]
File:Tetralogy of Fallot Part 1.png|Fallotova tetralogie
|-  
Soubor:D-tga-575px.jpg|Transpozice velkých cév
| || [[aortální stenóza]]
Soubor:Hypoplastic left heart syndrome.svg|Hypoplastické levé srdce
|-
File:Trikuspide atresia.png|Trikuspidální atrézie
| || [[hypertrofická obstruktivní kardiomyopatie]]
</gallery></center>
|-
 
| || [[dextrokardie]]
 
|-
==Život ohrožující VSV==
| || [[Lutembacherův syndrom]]
Kritické VSV ohrožují pacienta na životě na podkladě '''srdečního selhání''' a/nebo '''hypoxemie'''. Vyžadují urgentní řešení.
|}
 
U '''cyanotických vad''' bývá přítomna cyanóza (pravo-levý zkrat), nehmatná pulzace, chladná akra, srdeční šelest, tachypnoe, dyspnoe, tachykardie a hepatomegalie.<ref name="Janota"/>. '''Acyanotické vady''' provází buď šelest nebo známky městnavého srdečního selhávání<ref name="Gomella"/>.
 
Diagnostiku provádíme na základě '''klinického vyšetření''' (saturace, kyslíkový test, tachypnoe, dyspnoe, pulzace na HK a DK, srdeční frekvence, poslechový nález, průkaz [[hepatosplenomegalie]]), '''[[echokardiografie]]''', '''RTG hrudníku''' (velikost srdce, charakter plicní kresby) a '''EKG''' (sinusový rytmus, pozitivní vlna P v 1. svodu a aVF, směr osy QRS doprava)<ref name="Janota"/>.
 
;Nekorigovaná transpozice velkých cév
:Aorta odstupuje vpředu z pravé komory a plicnice vzadu z levé komory. '''Systémový a plicní oběh pracují odděleně'''. Vyskytuje se izolovaně nebo spolu s defektem septa komor, vzácněji s jinými vadami.
:Klinicky bývá přítomna cyanóza a tachypnoe na podkladě hypoxémie.
 
{{Podrobnosti|Transpozice velkých cév}}
 
 
;Fallotova tetralogie
:Komplex několika vad – obstrukce výtokového traktu pravé komory ('''pulmonální stenóza'''), velký '''defekt septa''' komor (VSD), '''dextrapozice aorty''' s nasedáním nad komorový defekt a '''hypertrofie pravé komory'''.
:Díky defektu septa komor je systolický tlak v obou komorách vyrovnaný. Hypoxémie se zvýrazňuje s významností stenózy plicnice (klesá plicní průtok). V kojeneckém věku se projevuje hypoxickými záchvaty (náhlé zhoršení cyanózy, tachypnoe, úzkost a ochabnutí dítěte).
 
{{Podrobnosti|Fallotova tetralogie}}
 
 
;Hypoplastické levé srdce
:Dutina levé komory i levá síň je malá, stenóza či atrézie mitrální a aortální chlopeně, hypoplázie ascendetní aorty. V 80 % případů přítomna koarktace aorty, častá fibroelastóza endokardu. Pravá komora je hypertrofická a dilatovaná – srdeční výdej podmíněn výhradně činností pravé komory, aorta se plní pravo-levým zkratem přes otevřenou tepennou dučej.
:Projevuje se srdečním selháním v 2.-4. dnu života (při uzávěru tepenné dučeje), které vede k rozvoji šoku a acidózy.
 
{{Podrobnosti|Hypoplastické levé srdce}}
 
 
;Koarktace aorty
:'''Zúžení aorty''' v oblasti aortálního isthmu (výjimečně v hrudní či břišní aortě). Často sdružena s jinými vrozenými vadami.
:Typickým projevem je oslabená pulsace na femorálních arteriích (rozdíl saturace mezi HK a DK). Po uzávěru dučeje dochází k přetížení levé komory, poklesu srdečního výdeje a k rozvoji srdečního selhání a šoku. Někdy mohou být prvotní příznaky nespecifické (špatným příjem potravy, neprospívání, dyspnoe).
 
{{Podrobnosti|Koarktace aorty}}
 
 
;Aortální a pulmonální stenóza
:Vážnost záleží na míře stenózy. Projevuje se srdečním selháním, obvykle již prenatálně.
 
{{Podrobnosti|Aortální stenóza}}
{{Podrobnosti|Pulmonální stenóza}}
 
 
;Atrezie plicnice s intaktním komorovým septem
:Vzácná, ale život ohrožující vada. Často vede k tvorbě aortopulmonálních kolaterál.
:Většinou se řeší chirurgicky hned po narození, vzácně i prenatálně.
 
;Defekty septa
:Riziko závisí na rozsahu a lokalizaci defektu. Obvykle jsou asociovány s jinými vrozenými vadami. Nejrizikovější jsou rozsáhlé defekty komorového septa.
 
{{Podrobnosti|Defekt komorového septa}}
 


=== [[Kritické vrozené srdeční vady]] ===
;Otevřená tepenná dučej
Kritické VSV ohrožují pacienta na životě na podkladě srdečního selhání a/nebo hypoxemie.
:Spojuje isthmus aorty a plicnici. U plodu se vyskytuje fyziologicky, po porodu se funkčně uzavírá do 10–18 hodin a definitivně do 3 týdnů.
Vyžadují urgentní řešení.
:Patologická perzistence je nejčastěji přítomna u [[Nezralý novorozenec|předčasně narozených plodů]].
* '''Nekorigovaná [[transpozice velkých cév]]'''
:Klinicky se projevuje srdečním selháním (na podkladě zvýšeného plicního průtoku) a rozvojem šoku.
** aorta odstupuje vpředu z pravé komory a plicnice vzadu z levé komory, tepny se nekříží, probíhají paralelně, systémový a plicní oběh pracují odděleně;
** výskyt izolovaně nebo s defektem septa komor, vzácněji s jinými vadami;
** saturovaná a desaturovaná krev se může mísit přes foramen ovale nebo otevřenou tepennou dučej, popř. přes defekt komorového septa;
** manifestace: cyanóza, tachypnoe na podkladě hypoxémie;
** léčba: podání kyslíku, event. prostaglandinů, transport do kardiocentra k provedení balónkové atrioseptostomie, s odstupem anatomická korekce; prognóza výborná.
* '''[[Fallotova tetralogie]]''' – závažnost je dána významností pulmonální stenózy;
*# obstrukce výtokového traktu pravé komory (pulmonální stenóza),
*# velký defekt septa komor (VSD),
*# dextropozice aorty s nasedáním nad komorový defekt (někdy až obraz dvojvýtokové pravé komory fallotovského typu)
*# hypertrofie pravé komory;
** díky velkému VSD je systolický tlak v obou komorách vyrovnaný; hypoxémie se zvýrazňuje s významností stenózy plicnice (klesá plicní průtok);
** manifestace: v kojeneckém věku se objevují hypoxické záchvaty (náhlé zhoršení cyanózy, tachypnoe, úzkost a ochabnutí dítěte)
** léčba: podání prostaglandinů a transport do kardiocentra; dobrá prognóza.
** Syndrom aplazie chlopně plicnice – anatomie Fallotovy tetralogie + dysplazie/aplazie chlopně plicnice; symptomatologie bronchiální obstrukce až těžké respirační selhání.
* '''[[Hypoplastické levé srdce]]'''
** dutina levé komory i levá síň je malá, mitrální a aortální chlopeň je stenotická nebo atretická; ascendetní aorta je hypoplastická; v 80 % případů je přítomna [[koarktace aorty]]; častá je fibroelastóza endokardu;
** pravá komora je hypertrofická a dilatovaná;
** srdeční výdej je dán výhradně činností pravé komory, aorta se plní pravo-levým zkratem přes otevřenou tepennou dučej; aortální oblouk se plní retrográdně;
** manifestace: srdeční selhání 2. – 4. den života (uzávěr tepenné dučeje), šok, acidóza;
** léčba: podání prostaglandinů a transport do kardiocentra; podávání kyslíku je nevhodné (zvyšuje plicní průtok a snižuje systémový výdej); léčba je pouze paliativní (Norwoodova operace); vysoká morbidita; mortalita 10–20 %.
* '''[[Koarktace aorty]]'''
** zúžení aorty v oblasti aortálního isthmu, výjimečně v hrudní či břišní aortě – preduktální, juxtaduktální (nejčastější) či postduktální CoA;
** koarktační lišta je tvořena ztluštělou intimou a medií; nález je variabilní; v 85 % je aortální chlopeň bikuspidální;
** často sdružena s VSD či jinou VSV;
** typická je oslabená pulsace na femorálních arteriích; rozdíl saturací mezi horními a dolními končetinami;
** manifestace: po uzávěru dučeje přetížení levé komory, pokles srdečního výdeje, oběhové selhání, šok, metabolická acidóza, hypoxémie;
** někdy se manifestuje až v prvních týdnech života špatným příjmem potravy, neprospíváním, tachypnoí, dyspnoí;
** léčba: podání prostaglandinů a transport do kardiocentra; dobrá prognóza.
** Interrupce aortálního oblouku s VSD – duktus-dependentní vada.<ref name=''Janota2013''/>


* [[Aortální stenóza]]
{{Podrobnosti|Otevřená Botallova dučej}}
** nejčastější je izolovaná valvární stenóza; ovlivňuje hemodynamiku již prenatálně;
** zúžení chlopně je různě významné – významná stenoza je kritickou vrozenou srdeční vadou projevující se srdečním selháním;
** léčba: podání prostaglandinů, symptomatická léčba srdečního selhání a transport do kardiocentra (paliativní zákroky: balónková valvuloplastika nebo chirurgická valvulotomie).
* [[Pulmonální stenóza]]
** kritická stenóza je duktus-dependentní vadou s hypoxemií ohrožující dítě srdečním selháním a vyžaduje podání prostaglandinů.
* [[Atrezie plicnice]]
** s intaktním komorovým septem – obraz podobný kritické stenóze plicnice;
** s VSD – podobná Fallotově tetralogii, ale jsou přítomny aortopulmonální kolaterály; vyžaduje podání prostaglandinů.
* [[Totální anomální návrat plicních žil]]
** všechny plicní žíly ústí do systémových žil nebo do pravé síně; pravo-levý zkrat přes foramen ovale;
** kritickou vadou se stane při obstrukci plicního žilního toku s následným plicním edémem – urgentní transport do kardiocentra; po operaci je prognóza výborná;
* [[Společná komora]]
** hypoplázie některé srdeční komory.
* [[Defekt komorového septa]]
** izolovaný či v kombinaci s jinou VSD; může být mnohočetný;
** malý a středně významný – systolický šelest s maximem při levém dolním okraji sterna;
** velký VSD – kratší šelest nižší intenzity; riziko srdečního selhání s tachypnoé, dyspnoí, tachykardií, zvýšenou únavností při pití a neprospíváním;
** léčba: symptomatická (diuretika, event. kardiotonika), event. operace; prognóza dobrá.
* [[Defekt atrioventrikulárního septa]]
** často asociován s [[Downův syndrom|Downovým syndromem]].
* [[Společný arteriální trunkus]]
* [[Otevřená tepenná dučej]]
** spojuje isthmus aorty a plicnici; u plodů je fyziologická; po porodu se funkčně uzavírá do 10–18 hodin a definitivně do 3 týdnů;
** perzistence po 3. měsíci života je patologická (u donošených novorozenců);
** typicky přítomna u předčasně narozených novorozenců; důsledky: srdeční selhání na podkladě zvýšeného plicního průtoku; snížení perfuze ledvin, střev a mozku; zvýšené riziko [[krvácení do CNS]] a vznik [[nekrotizující enterokolitida|nekrotizující enterokolitidy]]; hyperkinetická cirkulace;
** léčba: umělá plicní ventilace se zvýšeným pozitivním endexspiračním tlakem, restrikce tekutin, zvýšení hematokritu, farmakologický uzávěr ibuprofenem či indometacinem, chirurgický uzávěr (ligace či katetrizace).<ref name=''Janota2013''/>


== Klinické projevy ==
* Cyanóza
** způsobena pravo-levým zkratem
** kyslíkový test: inhalace 100 % kyslíkem alespoň po dobu 10 minut – u cyanotických VSV nestoupne signifikantně saturace (na rozdíl od plicní patologie).
* srdeční šelest
** může a nemusí být přítomen – mnohé kritické VSV šelest nemají (TGA, CoA, HLH)
* tachypnoe, dyspnoe, tachykardie
* hepatomegalie,
* špatně hmatné pulsace, chladná akra.<ref name=''Janota2013''/>
'''Acyanotické srdeční vady''' provází buď [[Srdeční šelest|šelest]] nebo známky [[Srdeční selhání (pediatrie)|městnavého srdečního selhávání]].<ref name="Gomella"/>


== Diagnostika ==
==Nejčastější VSV dospělých==
* klinické vyšetření: saturace, kyslíkový test, tachypnoe, dyspnoe, náplň periferie – kvalita pulzace, srovnání krevního tlaku na horních a dolních končetinách, srdeční frekvence, poslechový nález, přítomnost [[hepatosplenomegalie]];
VSV u dospělých bývají spojeny se vznikem specifických komplikací jako jsou: [[infekční endokarditida]], [[arytmie]], hematologické komplikace, [[Eisenmengerův syndrom]] a komplikace v těhotenství,
* echokardiografie;
* RTG hrudníku: velikost srdce (kardiothorakální index, norma do 0,5), velikost srdečních oddílů a cévní stopky, charakter plicní cévní kresby;
* EKG: základní srdeční rytmus (sinusový rytmus: pozitivní vlna P v 1. svodu a aVF), směr osy QRS doprava.<ref name=''Janota2013''/>


== Přehled nejčastějších VSV v dospělé populaci ==
Nejčastější VSV:
* [[Defekt septa síní]],
* defekt septa síní a komor,
* [[defekt septa komor]],
* koarktace aorty,
* [[koarktace aorty]],
* Fallotova tetralogie,  
* [[Fallotova tetralogie]],
* aortální stenóza a [[aortální insuficience]],
* [[aortální stenóza]],
* [[aortální insuficience]],
* [[bikuspidální aortální chlopeň]],
* [[bikuspidální aortální chlopeň]],
* [[stenóza plicnice]],
* stenóza plicnice,
* [[Ebsteinova anomálie]],
* Ebsteinova anomálie,
* korigovaná [[transpozice velkých cév]],
* korigovaná transpozice velkých cév,
* [[Lutembacherův syndrom]],
* Lutembacherův syndrom,
* [[otevřená Botallova dučej]].
* a otevřená Botallova dučej.


=== Specifické problémy dospělých s VSV ===
==Odkazy==
* [[Infekční endokarditida]],
===Související články===
* komplikace v těhotenství,
* [[Získané srdeční vady]]
* [[arytmie]],
* [[Vrozené vývojové vady]]
* hematologické problémy,
* [[Vrozené srdeční vady/Repetitorium]]
* [[Eisenmengerův syndrom]].


== Obrázky ==
===Externí odkazy===
<gallery>
* [https://www.techmed.sk/auskultacia-srdca-ozvy-selesty/ Srdeční ozvy a šelesty - Audio nahrávky (TECHmED)]
Soubor:Transpozice velkých cév.JPG|[[Transpozice velkých cév]].
* [https://www.nzip.cz/doporuceny-zdroj/394-pilotni-program-casneho-zachytu-kritickych-vrozenych-srdecnich-vadsrdecnich-vad NZIP screening VSV]
Soubor:Fallotova tetralogie.png|[[Fallotova tetralogie]].
* [https://pedecho.org/ Pediatric Echocardiography (pedecho.org) - atlas echokardiografických nálezů u vrozených srdečních vad]
Soubor:Hypoplastic left heart syndrome.svg|[[Hypoplastické levé srdce]].
* [https://cneos.cz/echokardiografie-prehled/ Atlas Echokardiografie pro Neonatology • Česká Neonatologická Společnost 2024 (cneos.cz)]
Soubor:Koarktace_aorty.png|[[Koarktace aorty]].</gallery>


== Odkazy ==
===Reference===
=== Související články ===
<references />
* [[Získané srdeční vady]] • [[Vrozené srdeční vady/Repetitorium]]


=== Použitá literatura ===
===Použitá literatura===
* {{Citace
* {{Citace
|typ = kniha
|typ = kniha
Řádek 236: Řádek 263:
| strany = 305-315
| strany = 305-315
}}
}}
=== Reference ===
<references/>


[[Kategorie:Vnitřní lékařství]]
[[Kategorie:Vnitřní lékařství]]

Aktuální verze z 15. 8. 2024, 17:59

Vrozené srdeční vady (VSV) patří mezi nejčastější vrozené vývojové vady. Postihují asi 1 % živě narozených dětí. Nejčastější VSV je defekt septa komor (tvoří téměř 42 % všech VSV), dále defekt septa síní (téměř 9 %) a aortální či pulmonální stenóza.[1]. Někdy se mohou objevovat sdruženě jako komplexní srdeční vady.

Obecně tvoří vrozené vady oběhové soustavy více než 40 % všech registrovaných vrozených vad v České republice[2].

Asi polovina všech VSV se projeví již v 1. týdnu života srdečním selháním a/nebo cyanózou a poslechovým srdečním nálezem[1], nejčastěji (otevřený ductus arteriosus (Botallova dučej), transpozice velkých cév, hypoplastické levé srdce, Fallotova tetralogie a pulmonální atrézie)[3]. Někdy bývá symptomatologie nespecifická – u kojenců se může objevit zvýšené pocení, problémy při pití a zažívací obtíže, u mladistvých snížená výkonnost a námahová dušnost[4].

Díky kvalitní prenatální péči je v České republice více jak 40 % VSV diagnostikováno již prenatálně[1].

Graficky upravený CCHD Workgroup Protocol

V současné době probíhá pilotní novorozenecký screeningový program nezachycených VSV.[5]

Rozdělení VSV[upravit | editovat zdroj]

Srdeční vady tradičně dělíme na cyanotické a acyanotické. Dále pak na vady s levo-pravým zkratem, pravo-levým zkratem (směr ovlivňuje tlakový gradient a lokalizace zkratu) a na vady bez přítomnosti zkratu.

Vrozené srdeční vady
acyanotické cyanotické
bez zkratů s levo-pravým zkratem s pravo-levým zkratem
aortální stenóza defekt septa komor Fallotova tetralogie
stenóza plicnice defekt septa síní transpozice velkých cév
koarktace aorty otevřený ductus arteriosus hypoplastické levé srdce
interrupce aortálního oblouku defekt AV septa pulmonální atrézie
anomální polohy srdce (ectopia cordis a dextrokardie) parciální anomální návrat plicních žil atrézie trikuspidální chlopně
Lutembacherův syndrom VSV s funkčně jedinou srdeční komorou


  • VSV bez zkratů
  • Aortální stenóza

    Aortální stenóza

  • Stenóza plicnice

    Stenóza plicnice

  • Koarktace aorty

    Koarktace aorty

  • VSV s levo-pravým zkratem
  • Defekt komorového septa

    Defekt komorového septa

  • Defekt síňového septa

    Defekt síňového septa

  • Otevřený ductus arteriosus

    Otevřený ductus arteriosus

  • Defekt AV septa

    Defekt AV septa

  • VSV s pravo-levým zkratem
  • Fallotova tetralogie

    Fallotova tetralogie

  • Transpozice velkých cév

    Transpozice velkých cév

  • Hypoplastické levé srdce

    Hypoplastické levé srdce

  • Trikuspidální atrézie

    Trikuspidální atrézie


Život ohrožující VSV[upravit | editovat zdroj]

Kritické VSV ohrožují pacienta na životě na podkladě srdečního selhání a/nebo hypoxemie. Vyžadují urgentní řešení.

U cyanotických vad bývá přítomna cyanóza (pravo-levý zkrat), nehmatná pulzace, chladná akra, srdeční šelest, tachypnoe, dyspnoe, tachykardie a hepatomegalie.[1]. Acyanotické vady provází buď šelest nebo známky městnavého srdečního selhávání[3].

Diagnostiku provádíme na základě klinického vyšetření (saturace, kyslíkový test, tachypnoe, dyspnoe, pulzace na HK a DK, srdeční frekvence, poslechový nález, průkaz hepatosplenomegalie), echokardiografie, RTG hrudníku (velikost srdce, charakter plicní kresby) a EKG (sinusový rytmus, pozitivní vlna P v 1. svodu a aVF, směr osy QRS doprava)[1].

Nekorigovaná transpozice velkých cév
Aorta odstupuje vpředu z pravé komory a plicnice vzadu z levé komory. Systémový a plicní oběh pracují odděleně. Vyskytuje se izolovaně nebo spolu s defektem septa komor, vzácněji s jinými vadami.
Klinicky bývá přítomna cyanóza a tachypnoe na podkladě hypoxémie.
Informace.svg Podrobnější informace naleznete na stránce Transpozice velkých cév.


Fallotova tetralogie
Komplex několika vad – obstrukce výtokového traktu pravé komory (pulmonální stenóza), velký defekt septa komor (VSD), dextrapozice aorty s nasedáním nad komorový defekt a hypertrofie pravé komory.
Díky defektu septa komor je systolický tlak v obou komorách vyrovnaný. Hypoxémie se zvýrazňuje s významností stenózy plicnice (klesá plicní průtok). V kojeneckém věku se projevuje hypoxickými záchvaty (náhlé zhoršení cyanózy, tachypnoe, úzkost a ochabnutí dítěte).
Informace.svg Podrobnější informace naleznete na stránce Fallotova tetralogie.


Hypoplastické levé srdce
Dutina levé komory i levá síň je malá, stenóza či atrézie mitrální a aortální chlopeně, hypoplázie ascendetní aorty. V 80 % případů přítomna koarktace aorty, častá fibroelastóza endokardu. Pravá komora je hypertrofická a dilatovaná – srdeční výdej podmíněn výhradně činností pravé komory, aorta se plní pravo-levým zkratem přes otevřenou tepennou dučej.
Projevuje se srdečním selháním v 2.-4. dnu života (při uzávěru tepenné dučeje), které vede k rozvoji šoku a acidózy.
Informace.svg Podrobnější informace naleznete na stránce Hypoplastické levé srdce.


Koarktace aorty
Zúžení aorty v oblasti aortálního isthmu (výjimečně v hrudní či břišní aortě). Často sdružena s jinými vrozenými vadami.
Typickým projevem je oslabená pulsace na femorálních arteriích (rozdíl saturace mezi HK a DK). Po uzávěru dučeje dochází k přetížení levé komory, poklesu srdečního výdeje a k rozvoji srdečního selhání a šoku. Někdy mohou být prvotní příznaky nespecifické (špatným příjem potravy, neprospívání, dyspnoe).
Informace.svg Podrobnější informace naleznete na stránce Koarktace aorty.


Aortální a pulmonální stenóza
Vážnost záleží na míře stenózy. Projevuje se srdečním selháním, obvykle již prenatálně.
Informace.svg Podrobnější informace naleznete na stránce Aortální stenóza.
Informace.svg Podrobnější informace naleznete na stránce Pulmonální stenóza.


Atrezie plicnice s intaktním komorovým septem
Vzácná, ale život ohrožující vada. Často vede k tvorbě aortopulmonálních kolaterál.
Většinou se řeší chirurgicky hned po narození, vzácně i prenatálně.
Defekty septa
Riziko závisí na rozsahu a lokalizaci defektu. Obvykle jsou asociovány s jinými vrozenými vadami. Nejrizikovější jsou rozsáhlé defekty komorového septa.
Informace.svg Podrobnější informace naleznete na stránce Defekt komorového septa.


Otevřená tepenná dučej
Spojuje isthmus aorty a plicnici. U plodu se vyskytuje fyziologicky, po porodu se funkčně uzavírá do 10–18 hodin a definitivně do 3 týdnů.
Patologická perzistence je nejčastěji přítomna u předčasně narozených plodů.
Klinicky se projevuje srdečním selháním (na podkladě zvýšeného plicního průtoku) a rozvojem šoku.
Informace.svg Podrobnější informace naleznete na stránce Otevřená Botallova dučej.


Nejčastější VSV dospělých[upravit | editovat zdroj]

VSV u dospělých bývají spojeny se vznikem specifických komplikací jako jsou: infekční endokarditida, arytmie, hematologické komplikace, Eisenmengerův syndrom a komplikace v těhotenství,

Nejčastější VSV:

  • defekt septa síní a komor,
  • koarktace aorty,
  • Fallotova tetralogie,
  • aortální stenóza a aortální insuficience,
  • bikuspidální aortální chlopeň,
  • stenóza plicnice,
  • Ebsteinova anomálie,
  • korigovaná transpozice velkých cév,
  • Lutembacherův syndrom,
  • a otevřená Botallova dučej.

Odkazy[upravit | editovat zdroj]

Související články[upravit | editovat zdroj]

Externí odkazy[upravit | editovat zdroj]

Reference[upravit | editovat zdroj]

  1. ↑ Skočit nahoru k: a b c d e JANOTA, Jan a Zbyněk STRAŇÁK. Neonatologie. 1. vydání. Mladá fronta, 2013. ISBN 978-80-204-2994-0.
  2. ↑ ŠÍPEK, Antonín, V GREGOR a Antonín jr. ŠÍPEK, et al. Incidence vrozených srdečních vad v České republice – aktuální data. Ceska Gynekol [online]. 2010, vol. 75, no. 3, s. 221-42, dostupné také z <https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/20731304>. ISSN 1210-7832. 
  3. ↑ Skočit nahoru k: a b GOMELLA, TL, et al. Neonatology : Management, Procedures, On-Call Problems, Diseases, and Drugs. 6. vydání. Lange, 2009. s. 436-443. ISBN 978-0-07-154431-3.
  4. ↑ MUNTAU, Ania. Pediatrie. 2. vydání. Praha : Grada, 2014. ISBN 9788024745886.
  5. ↑ Časný záchyt kritických vrozených srdečních vad u zralých novorozenců při hospitalizaci a v raném postnatálním období; Národní screeningové centrum; https://prevon.uzis.cz/res/file/prezentace/2019/17-kantor.pdf

Použitá literatura[upravit | editovat zdroj]

  • KLENER, Pavel. Vnitřní lékařství. 3. vydání. Praha : Galén, 2006. s. XV, 275. ISBN 80-7262-430-X.
  • TASKER, Robert C., Robert J. MCCLURE a Carlo L. ACERINI. Oxford Handbook of Paediatrics. 1. vydání. New York : Oxford University Press, 2008. s. 242. ISBN 978-0-19-856573-4.
  • OŠŤÁDAL, Bohuslav a Martin VÍZEK, et al. Patologická fyziologie srdce a cév. 1. vydání. Praha : Karolinum, 2003. ISBN 80-246-0597X.
  • ZEMAN, Miroslav a Zdeněk KRŠKA. Speciální chirurgie. 3. vydání. Praha : Galén, c2014. s. 305-315. ISBN 9788074921285.
Citováno z „https://www.wikiskripta.eu/index.php?title=Vrozené_srdeční_vady&oldid=482578“