Vrozené srdeční vady: Porovnání verzí
m (Robot: kosmetické úpravy) |
(odkazy na Echo atlasy.) značka: editace z Vizuálního editoru |
||
(Není zobrazeno 29 mezilehlých verzí od 13 dalších uživatelů.) | |||
Řádek 1: | Řádek 1: | ||
__TOC__ | __TOC__ | ||
'''Vrozené srdeční vady''' (VSV) patří mezi nejčastější [[vrozené vývojové vady]]. | '''Vrozené srdeční vady''' (VSV) patří mezi nejčastější [[vrozené vývojové vady]]. Postihují asi 1 % živě narozených dětí. Nejčastější VSV je [[defekt septa komor]] (tvoří téměř 42 % všech VSV), dále [[defekt septa síní]] (téměř 9 %) a [[aortální stenóza|aortální]] či [[pulmonální stenóza]].<ref name="Janota">{{Citace | ||
| typ = kniha | |||
| příjmení1 = Janota | |||
| jméno1 = Jan | |||
| příjmení2 = Straňák | |||
| jméno2 = Zbyněk | |||
| titul = Neonatologie | |||
| vydání = 1 | |||
| vydavatel = Mladá fronta | |||
| rok = 2013 | |||
| isbn = 978-80-204-2994-0 | |||
}}</ref>. Někdy se mohou objevovat sdruženě jako komplexní srdeční vady. | |||
}}</ref>. | |||
Obecně tvoří vrozené vady oběhové soustavy více než '''40 % všech registrovaných vrozených vad''' v České republice<ref name="Šípek">{{Citace | |||
| typ = článek | |||
| příjmení1 = Šípek | |||
| jméno1 = Antonín | |||
| příjmení2 = Gregor | |||
| jméno2 = V | |||
| příjmení3 = Šípek | |||
| jméno3 = Antonín jr. | kolektiv = ano | |||
| článek = Incidence vrozených srdečních vad v České republice – aktuální data | |||
| časopis = Ceska Gynekol | |||
| rok = 2010 | |||
| číslo = 3 | |||
| svazek = 75 | |||
| strany = 221-42 | |||
| url = https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/20731304 | |||
| issn = 1210-7832 | |||
}}</ref>. | |||
Asi polovina všech VSV se projeví již v 1. týdnu života '''[[Srdeční selhání (neonatologie)|srdečním selháním]]''' a/nebo '''[[Cyanóza (neonatologie)|cyanózou]]''' a '''[[Srdeční šelesty|poslechovým srdečním nálezem]]'''<ref name="Janota"/>, nejčastěji ([[PDA|otevřený ''ductus arteriosus'' (Botallova dučej)]], [[transpozice velkých cév]], [[hypoplastické levé srdce]], [[Fallotova tetralogie]] a [[pulmonální atrézie]])<ref name="Gomella"> {{Citace | |||
| typ = kniha | |||
| příjmení1 = Gomella | |||
| jméno1 = TL | |||
| kolektiv = ano | |||
| titul = Neonatology | |||
| podnázev = Management, Procedures, On-Call Problems, Diseases, and Drugs | |||
| vydání = 6 | |||
| vydavatel = Lange | |||
| rok = 2009 | |||
| strany = 436-443 | |||
| isbn = 978-0-07-154431-3 | |||
}}</ref>. Někdy bývá symptomatologie nespecifická – u kojenců se může objevit zvýšené pocení, problémy při pití a zažívací obtíže, u mladistvých snížená výkonnost a námahová dušnost<ref name="Muntau">{{Citace | |||
| typ = kniha | |||
| příjmení1 = Muntau | |||
| jméno1 = Ania | |||
| titul = Pediatrie | |||
| vydání = 2 | |||
| místo = Praha | |||
| vydavatel = Grada | |||
| rok = 2014 | |||
| isbn = 9788024745886 | |||
}}</ref>. | |||
Díky kvalitní prenatální péči je v České republice více jak 40 % VSV diagnostikováno již [[Prenatální diagnostika|prenatálně]]<ref name="Janota"/>. | |||
[[Soubor:Graficky upravený CCHD Workgroup Protocol.png|náhled|Graficky upravený CCHD Workgroup Protocol]] | |||
V současné době probíhá pilotní novorozenecký screeningový program nezachycených VSV.<ref>Časný záchyt kritických vrozených srdečních vad u zralých novorozenců při hospitalizaci a v raném postnatálním období; Národní screeningové centrum; https://prevon.uzis.cz/res/file/prezentace/2019/17-kantor.pdf</ref> | |||
==Rozdělení VSV== | |||
Srdeční vady tradičně dělíme na '''cyanotické''' a '''acyanotické'''. Dále pak na vady s '''levo-pravým zkratem''', '''pravo-levým zkratem''' (směr ovlivňuje tlakový gradient a lokalizace zkratu) a na vady '''bez přítomnosti zkratu'''. | |||
{| class="wikitable" | {| class="wikitable" | ||
! colspan="3" | Vrozené srdeční vady | ! colspan="3" |Vrozené srdeční vady | ||
|- | |||
! colspan="2" |acyanotické!!cyanotické | |||
|- | |- | ||
! bez zkratů !! s levo-pravým zkratem !! s pravo-levým zkratem | !bez zkratů!!s levo-pravým zkratem!!s pravo-levým zkratem | ||
|- | |- | ||
| [[stenóza | | [[aortální stenóza]]|| [[defekt septa komor]]|| [[Fallotova tetralogie]] | ||
|- | |- | ||
| [[ | | [[Pulmonální stenóza|stenóza plicnice]]|| [[defekt septa síní]]|| [[Transpozice velkých tepen|transpozice velkých cév]] | ||
|- | |- | ||
| [[ | | [[koarktace aorty]]|| [[Otevřená Botallova dučej|otevřený ''ductus arteriosus'']]|| [[hypoplastické levé srdce]] | ||
|- | |- | ||
| | | interrupce aortálního oblouku || defekt AV septa || pulmonální atrézie | ||
|- | |- | ||
| || || [[ | | anomální polohy srdce (''ectopia cordis a dextrokardie'') || parciální anomální návrat plicních žil || atrézie trikuspidální chlopně | ||
|- | |||
| || [[Lutembacherův syndrom]] || VSV s funkčně jedinou srdeční komorou | |||
|} | |} | ||
== | <center><gallery caption="VSV bez zkratů" widths="250"> | ||
File:Blausen 0040 AorticStenosis.png|Aortální stenóza | |||
Soubor:Heart stenosis.svg|Stenóza plicnice | |||
File:Blausen 0243 CoarctationofAorta CloseUp.png|Koarktace aorty | |||
</gallery></center> | |||
<center><gallery caption="VSV s levo-pravým zkratem" widths="200"> | |||
File:Ventricular septal defect-en.png|Defekt komorového septa | |||
File:Atrial septal defect-en.png|Defekt síňového septa | |||
File:Blausen 0707 PatentDuctusArteriosus.png|Otevřený ductus arteriosus | |||
File:Avsd.jpg|Defekt AV septa | |||
</gallery></center> | |||
<center><gallery caption="VSV s pravo-levým zkratem" widths="200"> | |||
File:Tetralogy of Fallot Part 1.png|Fallotova tetralogie | |||
Soubor:D-tga-575px.jpg|Transpozice velkých cév | |||
Soubor:Hypoplastic left heart syndrome.svg|Hypoplastické levé srdce | |||
File:Trikuspide atresia.png|Trikuspidální atrézie | |||
</gallery></center> | |||
==Život ohrožující VSV== | |||
Kritické VSV ohrožují pacienta na životě na podkladě '''srdečního selhání''' a/nebo '''hypoxemie'''. Vyžadují urgentní řešení. | |||
|} | |||
U '''cyanotických vad''' bývá přítomna cyanóza (pravo-levý zkrat), nehmatná pulzace, chladná akra, srdeční šelest, tachypnoe, dyspnoe, tachykardie a hepatomegalie.<ref name="Janota"/>. '''Acyanotické vady''' provází buď šelest nebo známky městnavého srdečního selhávání<ref name="Gomella"/>. | |||
Diagnostiku provádíme na základě '''klinického vyšetření''' (saturace, kyslíkový test, tachypnoe, dyspnoe, pulzace na HK a DK, srdeční frekvence, poslechový nález, průkaz [[hepatosplenomegalie]]), '''[[echokardiografie]]''', '''RTG hrudníku''' (velikost srdce, charakter plicní kresby) a '''EKG''' (sinusový rytmus, pozitivní vlna P v 1. svodu a aVF, směr osy QRS doprava)<ref name="Janota"/>. | |||
;Nekorigovaná transpozice velkých cév | |||
:Aorta odstupuje vpředu z pravé komory a plicnice vzadu z levé komory. '''Systémový a plicní oběh pracují odděleně'''. Vyskytuje se izolovaně nebo spolu s defektem septa komor, vzácněji s jinými vadami. | |||
:Klinicky bývá přítomna cyanóza a tachypnoe na podkladě hypoxémie. | |||
{{Podrobnosti|Transpozice velkých cév}} | |||
;Fallotova tetralogie | |||
:Komplex několika vad – obstrukce výtokového traktu pravé komory ('''pulmonální stenóza'''), velký '''defekt septa''' komor (VSD), '''dextrapozice aorty''' s nasedáním nad komorový defekt a '''hypertrofie pravé komory'''. | |||
:Díky defektu septa komor je systolický tlak v obou komorách vyrovnaný. Hypoxémie se zvýrazňuje s významností stenózy plicnice (klesá plicní průtok). V kojeneckém věku se projevuje hypoxickými záchvaty (náhlé zhoršení cyanózy, tachypnoe, úzkost a ochabnutí dítěte). | |||
{{Podrobnosti|Fallotova tetralogie}} | |||
;Hypoplastické levé srdce | |||
:Dutina levé komory i levá síň je malá, stenóza či atrézie mitrální a aortální chlopeně, hypoplázie ascendetní aorty. V 80 % případů přítomna koarktace aorty, častá fibroelastóza endokardu. Pravá komora je hypertrofická a dilatovaná – srdeční výdej podmíněn výhradně činností pravé komory, aorta se plní pravo-levým zkratem přes otevřenou tepennou dučej. | |||
:Projevuje se srdečním selháním v 2.-4. dnu života (při uzávěru tepenné dučeje), které vede k rozvoji šoku a acidózy. | |||
{{Podrobnosti|Hypoplastické levé srdce}} | |||
;Koarktace aorty | |||
:'''Zúžení aorty''' v oblasti aortálního isthmu (výjimečně v hrudní či břišní aortě). Často sdružena s jinými vrozenými vadami. | |||
:Typickým projevem je oslabená pulsace na femorálních arteriích (rozdíl saturace mezi HK a DK). Po uzávěru dučeje dochází k přetížení levé komory, poklesu srdečního výdeje a k rozvoji srdečního selhání a šoku. Někdy mohou být prvotní příznaky nespecifické (špatným příjem potravy, neprospívání, dyspnoe). | |||
{{Podrobnosti|Koarktace aorty}} | |||
;Aortální a pulmonální stenóza | |||
:Vážnost záleží na míře stenózy. Projevuje se srdečním selháním, obvykle již prenatálně. | |||
{{Podrobnosti|Aortální stenóza}} | |||
{{Podrobnosti|Pulmonální stenóza}} | |||
;Atrezie plicnice s intaktním komorovým septem | |||
:Vzácná, ale život ohrožující vada. Často vede k tvorbě aortopulmonálních kolaterál. | |||
:Většinou se řeší chirurgicky hned po narození, vzácně i prenatálně. | |||
;Defekty septa | |||
:Riziko závisí na rozsahu a lokalizaci defektu. Obvykle jsou asociovány s jinými vrozenými vadami. Nejrizikovější jsou rozsáhlé defekty komorového septa. | |||
{{Podrobnosti|Defekt komorového septa}} | |||
;Otevřená tepenná dučej | |||
:Spojuje isthmus aorty a plicnici. U plodu se vyskytuje fyziologicky, po porodu se funkčně uzavírá do 10–18 hodin a definitivně do 3 týdnů. | |||
:Patologická perzistence je nejčastěji přítomna u [[Nezralý novorozenec|předčasně narozených plodů]]. | |||
:Klinicky se projevuje srdečním selháním (na podkladě zvýšeného plicního průtoku) a rozvojem šoku. | |||
{{Podrobnosti|Otevřená Botallova dučej}} | |||
== | ==Nejčastější VSV dospělých== | ||
VSV u dospělých bývají spojeny se vznikem specifických komplikací jako jsou: [[infekční endokarditida]], [[arytmie]], hematologické komplikace, [[Eisenmengerův syndrom]] a komplikace v těhotenství, | |||
Nejčastější VSV: | |||
* | * defekt septa síní a komor, | ||
* koarktace aorty, | |||
* | * Fallotova tetralogie, | ||
* | * aortální stenóza a [[aortální insuficience]], | ||
* | |||
* [[bikuspidální aortální chlopeň]], | * [[bikuspidální aortální chlopeň]], | ||
* | * stenóza plicnice, | ||
* | * Ebsteinova anomálie, | ||
* korigovaná | * korigovaná transpozice velkých cév, | ||
* | * Lutembacherův syndrom, | ||
* | * a otevřená Botallova dučej. | ||
==Odkazy== | |||
===Související články=== | |||
== Odkazy == | |||
=== Související články === | |||
* [[Získané srdeční vady]] | * [[Získané srdeční vady]] | ||
* [[Vrozené vývojové vady]] | |||
* [[Vrozené srdeční vady/Repetitorium]] | * [[Vrozené srdeční vady/Repetitorium]] | ||
=== Použitá literatura === | ===Externí odkazy=== | ||
* [https://www.techmed.sk/auskultacia-srdca-ozvy-selesty/ Srdeční ozvy a šelesty - Audio nahrávky (TECHmED)] | |||
* [https://www.nzip.cz/doporuceny-zdroj/394-pilotni-program-casneho-zachytu-kritickych-vrozenych-srdecnich-vadsrdecnich-vad NZIP screening VSV] | |||
* [https://pedecho.org/ Pediatric Echocardiography (pedecho.org) - atlas echokardiografických nálezů u vrozených srdečních vad] | |||
* [https://cneos.cz/echokardiografie-prehled/ Atlas Echokardiografie pro Neonatology • Česká Neonatologická Společnost 2024 (cneos.cz)] | |||
===Reference=== | |||
<references /> | |||
===Použitá literatura=== | |||
* {{Citace | * {{Citace | ||
|typ = kniha | |typ = kniha | ||
Řádek 170: | Řádek 263: | ||
| strany = 305-315 | | strany = 305-315 | ||
}} | }} | ||
[[Kategorie:Vnitřní lékařství]] | [[Kategorie:Vnitřní lékařství]] | ||
Řádek 183: | Řádek 271: | ||
[[Kategorie:Porodnictví]] | [[Kategorie:Porodnictví]] | ||
[[Kategorie:Patologie]] | [[Kategorie:Patologie]] | ||
[[Kategorie:Neonatologie]] | |||
[[Kategorie:Embryologie]] |
Aktuální verze z 15. 8. 2024, 17:59
Vrozené srdeční vady (VSV) patří mezi nejčastější vrozené vývojové vady. Postihují asi 1 % živě narozených dětí. Nejčastější VSV je defekt septa komor (tvoří téměř 42 % všech VSV), dále defekt septa síní (téměř 9 %) a aortální či pulmonální stenóza.[1]. Někdy se mohou objevovat sdruženě jako komplexní srdeční vady.
Obecně tvoří vrozené vady oběhové soustavy více než 40 % všech registrovaných vrozených vad v České republice[2].
Asi polovina všech VSV se projeví již v 1. týdnu života srdečním selháním a/nebo cyanózou a poslechovým srdečním nálezem[1], nejčastěji (otevřený ductus arteriosus (Botallova dučej), transpozice velkých cév, hypoplastické levé srdce, Fallotova tetralogie a pulmonální atrézie)[3]. Někdy bývá symptomatologie nespecifická – u kojenců se může objevit zvýšené pocení, problémy při pití a zažívací obtíže, u mladistvých snížená výkonnost a námahová dušnost[4].
Díky kvalitní prenatální péči je v České republice více jak 40 % VSV diagnostikováno již prenatálně[1].
V současné době probíhá pilotní novorozenecký screeningový program nezachycených VSV.[5]
Rozdělení VSV[upravit | editovat zdroj]
Srdeční vady tradičně dělíme na cyanotické a acyanotické. Dále pak na vady s levo-pravým zkratem, pravo-levým zkratem (směr ovlivňuje tlakový gradient a lokalizace zkratu) a na vady bez přítomnosti zkratu.
Vrozené srdeční vady | ||
---|---|---|
acyanotické | cyanotické | |
bez zkratů | s levo-pravým zkratem | s pravo-levým zkratem |
aortální stenóza | defekt septa komor | Fallotova tetralogie |
stenóza plicnice | defekt septa síní | transpozice velkých cév |
koarktace aorty | otevřený ductus arteriosus | hypoplastické levé srdce |
interrupce aortálního oblouku | defekt AV septa | pulmonální atrézie |
anomální polohy srdce (ectopia cordis a dextrokardie) | parciální anomální návrat plicních žil | atrézie trikuspidální chlopně |
Lutembacherův syndrom | VSV s funkčně jedinou srdeční komorou |
- VSV bez zkratů
- VSV s levo-pravým zkratem
- VSV s pravo-levým zkratem
Život ohrožující VSV[upravit | editovat zdroj]
Kritické VSV ohrožují pacienta na životě na podkladě srdečního selhání a/nebo hypoxemie. Vyžadují urgentní řešení.
U cyanotických vad bývá přítomna cyanóza (pravo-levý zkrat), nehmatná pulzace, chladná akra, srdeční šelest, tachypnoe, dyspnoe, tachykardie a hepatomegalie.[1]. Acyanotické vady provází buď šelest nebo známky městnavého srdečního selhávání[3].
Diagnostiku provádíme na základě klinického vyšetření (saturace, kyslíkový test, tachypnoe, dyspnoe, pulzace na HK a DK, srdeční frekvence, poslechový nález, průkaz hepatosplenomegalie), echokardiografie, RTG hrudníku (velikost srdce, charakter plicní kresby) a EKG (sinusový rytmus, pozitivní vlna P v 1. svodu a aVF, směr osy QRS doprava)[1].
- Nekorigovaná transpozice velkých cév
- Aorta odstupuje vpředu z pravé komory a plicnice vzadu z levé komory. Systémový a plicní oběh pracují odděleně. Vyskytuje se izolovaně nebo spolu s defektem septa komor, vzácněji s jinými vadami.
- Klinicky bývá přítomna cyanóza a tachypnoe na podkladě hypoxémie.
- Fallotova tetralogie
- Komplex několika vad – obstrukce výtokového traktu pravé komory (pulmonální stenóza), velký defekt septa komor (VSD), dextrapozice aorty s nasedáním nad komorový defekt a hypertrofie pravé komory.
- Díky defektu septa komor je systolický tlak v obou komorách vyrovnaný. Hypoxémie se zvýrazňuje s významností stenózy plicnice (klesá plicní průtok). V kojeneckém věku se projevuje hypoxickými záchvaty (náhlé zhoršení cyanózy, tachypnoe, úzkost a ochabnutí dítěte).
- Hypoplastické levé srdce
- Dutina levé komory i levá síň je malá, stenóza či atrézie mitrální a aortální chlopeně, hypoplázie ascendetní aorty. V 80 % případů přítomna koarktace aorty, častá fibroelastóza endokardu. Pravá komora je hypertrofická a dilatovaná – srdeční výdej podmíněn výhradně činností pravé komory, aorta se plní pravo-levým zkratem přes otevřenou tepennou dučej.
- Projevuje se srdečním selháním v 2.-4. dnu života (při uzávěru tepenné dučeje), které vede k rozvoji šoku a acidózy.
- Koarktace aorty
- Zúžení aorty v oblasti aortálního isthmu (výjimečně v hrudní či břišní aortě). Často sdružena s jinými vrozenými vadami.
- Typickým projevem je oslabená pulsace na femorálních arteriích (rozdíl saturace mezi HK a DK). Po uzávěru dučeje dochází k přetížení levé komory, poklesu srdečního výdeje a k rozvoji srdečního selhání a šoku. Někdy mohou být prvotní příznaky nespecifické (špatným příjem potravy, neprospívání, dyspnoe).
- Aortální a pulmonální stenóza
- Vážnost záleží na míře stenózy. Projevuje se srdečním selháním, obvykle již prenatálně.
- Atrezie plicnice s intaktním komorovým septem
- Vzácná, ale život ohrožující vada. Často vede k tvorbě aortopulmonálních kolaterál.
- Většinou se řeší chirurgicky hned po narození, vzácně i prenatálně.
- Defekty septa
- Riziko závisí na rozsahu a lokalizaci defektu. Obvykle jsou asociovány s jinými vrozenými vadami. Nejrizikovější jsou rozsáhlé defekty komorového septa.
- Otevřená tepenná dučej
- Spojuje isthmus aorty a plicnici. U plodu se vyskytuje fyziologicky, po porodu se funkčně uzavírá do 10–18 hodin a definitivně do 3 týdnů.
- Patologická perzistence je nejčastěji přítomna u předčasně narozených plodů.
- Klinicky se projevuje srdečním selháním (na podkladě zvýšeného plicního průtoku) a rozvojem šoku.
Nejčastější VSV dospělých[upravit | editovat zdroj]
VSV u dospělých bývají spojeny se vznikem specifických komplikací jako jsou: infekční endokarditida, arytmie, hematologické komplikace, Eisenmengerův syndrom a komplikace v těhotenství,
Nejčastější VSV:
- defekt septa síní a komor,
- koarktace aorty,
- Fallotova tetralogie,
- aortální stenóza a aortální insuficience,
- bikuspidální aortální chlopeň,
- stenóza plicnice,
- Ebsteinova anomálie,
- korigovaná transpozice velkých cév,
- Lutembacherův syndrom,
- a otevřená Botallova dučej.
Odkazy[upravit | editovat zdroj]
Související články[upravit | editovat zdroj]
Externí odkazy[upravit | editovat zdroj]
- Srdeční ozvy a šelesty - Audio nahrávky (TECHmED)
- NZIP screening VSV
- Pediatric Echocardiography (pedecho.org) - atlas echokardiografických nálezů u vrozených srdečních vad
- Atlas Echokardiografie pro Neonatology • Česká Neonatologická Společnost 2024 (cneos.cz)
Reference[upravit | editovat zdroj]
- ↑ Skočit nahoru k: a b c d e JANOTA, Jan a Zbyněk STRAŇÁK. Neonatologie. 1. vydání. Mladá fronta, 2013. ISBN 978-80-204-2994-0.
- ↑ ŠÍPEK, Antonín, V GREGOR a Antonín jr. ŠÍPEK, et al. Incidence vrozených srdečních vad v České republice – aktuální data. Ceska Gynekol [online]. 2010, vol. 75, no. 3, s. 221-42, dostupné také z <https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/20731304>. ISSN 1210-7832.
- ↑ Skočit nahoru k: a b GOMELLA, TL, et al. Neonatology : Management, Procedures, On-Call Problems, Diseases, and Drugs. 6. vydání. Lange, 2009. s. 436-443. ISBN 978-0-07-154431-3.
- ↑ MUNTAU, Ania. Pediatrie. 2. vydání. Praha : Grada, 2014. ISBN 9788024745886.
- ↑ Časný záchyt kritických vrozených srdečních vad u zralých novorozenců při hospitalizaci a v raném postnatálním období; Národní screeningové centrum; https://prevon.uzis.cz/res/file/prezentace/2019/17-kantor.pdf
Použitá literatura[upravit | editovat zdroj]
- KLENER, Pavel. Vnitřní lékařství. 3. vydání. Praha : Galén, 2006. s. XV, 275. ISBN 80-7262-430-X.
- TASKER, Robert C., Robert J. MCCLURE a Carlo L. ACERINI. Oxford Handbook of Paediatrics. 1. vydání. New York : Oxford University Press, 2008. s. 242. ISBN 978-0-19-856573-4.
- OŠŤÁDAL, Bohuslav a Martin VÍZEK, et al. Patologická fyziologie srdce a cév. 1. vydání. Praha : Karolinum, 2003. ISBN 80-246-0597X.
- ZEMAN, Miroslav a Zdeněk KRŠKA. Speciální chirurgie. 3. vydání. Praha : Galén, c2014. s. 305-315. ISBN 9788074921285.