Uživatel:Žíža./Pískoviště
Diety Dieta při dyslipidemii Dieta při DM 1. typu Dieta při DM 2. typu Céliakie Dieta při onemocnění žlučníku a slinivky
leukostázou Zejména při chronické myeloidní leukemii
okud je příčinou hyperviskozity zvýšení počtu leukocytů, nazýváme tento stav hyperleukocytózou. Je-li navíc i symptomatický, pak leukostázou
Leukostáza je naléhavým stavem s extrémní leukocytózou a současnými
známkami poruchy tkáňové perfuze a orgánového poškození (symptomatická hyperleukocytóza).
Patofyziologie Nejasná, nejspíše zejména z mechanických příčin. Zvýšený počet blastů při leukemiích způsobí okluzi v mikrocirkulaci. Vliv má pravděpodobně i vysoká metabolická aktivita blastů s parakrinními účinky některých jimi produkovaných cytokinů.
Leukostasa schema horizontal.jpg Vliv má pravděpodobně i produkce cytokinů vysoce metabolicky aktivními blasty.
Leukostáza se vyskytuje nejčastěji u chronické myeloidní leukémie (zejména v blastické krizi), méně často pak u akutní myeloidní leukémie a akutní lymfoblastická leukémie. Vzácná je naopak u chronické lymfatická leukémie.
Obecně je leukostáza častější u leukemií s velkými blasty s malou deformabilitou. Incidence hyperleukocytózy u nemocných s akutní myeloidní leukemií (AML) je přibližně 10–20 %, nejvyšší je u myelomonocytární AML (FAB-M4), monocytární AML (FABM5) a mikrogranulární varianty akutní promyelocytární leukemie (APL; FAB-M3). Riziko leukostázy významně roste s počtem leukocytů > 100 × 109 /l. U akutní lymfoblastické leukemie (ALL) nacházíme hyperleukocytózu až u 30 % nemocných, častěji dětí a jedinců do 20 let, mužů a T-lymfocytární ALL, ale leukostáza je vzácná. Pacienti s chronickou myeloidní leukemií (Chronic Myeloid Leukemia – CML) se typicky prezentují hyperleukocytózou s mediánem počtu leukocytů 100 × 109 /l. Jedná se o polymorfonukleáry, metamyelocyty a myelocyty. Symptomy leukostázy jsou nejčastěji pozorovány u jedinců s blastickou krizí CML. Rovněž nemocní s chronickou lymfatickou leukemií (Chronic Lymphatic Leukemia – CLL) mají velmi často vysoký počet leukocytů, který je však tvořen malými lymfocyty, a tak je u nich leukostáza velmi raritní (alespoň do leukocytózy < 400 × 109 /l) [47].
_ Žlučové kyseliny jsou steroidní molekuly. U lidí jsou tvořeny 24 uhlíkatou kostrou s alifatickým postraním řetězcem s karboxylovou skupinou a 1 nebo více hydroxylovými skupinami. Tvoří se v hepatocytech z cholesterolu a jejich hlavní úloha spočívá v emulgaci tuků.
Syntéza žlučových kyselin[upravit | editovat zdroj]
Na syntéze žlučových kyselin se podílí přes 17 enzymů lokalizovaných v cytosolu, endoplasmatickém retikulu, mitochondriích a peroxisomech. U molekuly cholesterolu dochází ke zkrácení postranního řetězce, oxidaci na karboxylovou kyselinu, změně pozice 3β hydroxylové skupiny na 3α a hydroxylace 7. případně 12. uhlíku. Takto vznikají primární žlučové kyseliny. U lidí se jedná o kyselinu cholovou a chenodeoxycholovou. V hepatocytech či cholangiocytech jsou žlučové kyseliny dále konjuovány s glycinem nebo taurinem. Konjuací se v případě žlučových kyselin myslí N-acyl amidace a snižuje jejich pKa.
Enterohepatální oběh[upravit | editovat zdroj]
Spolu s fosfolipidy, žlučovými barvivy a dalšími látkami jsou žlučové kyseliny vylučovány žlučí do duodena, kde emulgují tuky. Následně jsou buď vstřebány aktivně z terminálního ilea nebo pokračují do tlustého střeva, kde podléhají modifikacím střevními bakteriemi. Takto vznikají mimo jiné sekundární žlučové kyseliny, u lidí zejména kyselina deoxycholová a litocholová. Po dekonjugaci mohou být vstřebány pasivně nebo jsou vyloučeny stolicí. Stolicí je však vyloučeno pouze 5% ze všech žlučových kyselin, zbytek se vrací cestou vena portae do jater.
Odkazy[upravit | editovat zdroj]
Související články[upravit | editovat zdroj]
Použitá literatura[upravit | editovat zdroj]
- MATOUŠ, Bohuslav, et al. Základy lékařské chemie a biochemie. 1. vydání. Praha : Galén, 2010. 540 s. ISBN 978-80-7262-702-8.
