Leukostáza

Hyperleukocytóza při chronické myeloidní leukémii

Leukostáza patří k onkologickým emergentním stavům, které mohou vést k hyperviskóznímu syndromu. Vzniká nejčastěji na podkladě zvýšeného počtu nezralých blastů způsobujících mikrovaskulární obstrukci. Ta vede k hypoxii a hyperkoagulačnímu stavu.

Leukostázu lze označit jako symptomatickou hyperleukocytózu za situace, kdy dochází k poruchám tkáňové perfuze a orgánovému poškození. Hyperleukocytóza je stav s výrazně zvýšeným počtem leukocytů v krvi, jejichž hodnoty dosahují více než 100 000 / μl.

Hyperleukocytózu můžeme najít například u leukémií. Podle převažujícího typu leukocytů v krvi rozlišujeme leukémie myeloidní a lymfoidní. Pro každý její typ je absolutní množství leukocytů způsobujících leukostázu jiné. Akutní myeloidní leukémie vede ke stáze už při hodnotách 150 000 / μl, chronická lymfocytární leukémie až při hodnotách 1 000 000 / μl.

 Podrobnější informace naleznete na stránce Leukemie.

Etiologie

Leukostáza se vyskytuje nejčastěji u chronické myeloidní leukémie (zejména v blastické krizi), méně často pak u akutní myeloidní leukémie a akutní lymfoblastické leukémie. Vzácná je naopak u chronické lymfocytární leukémie.

Patofyziologie

Mechanismus vzniku není zcela jasný, nicméně se na něm podílí zejména mechanické příčiny. Zvýšený počet blastů při leukemiích způsobí okluzi v mikrocirkulaci.

Patofyziologické procesy při leukostáze

Vliv má pravděpodobně i produkce cytokinů vysoce metabolicky aktivními blasty. Další faktorem je přímé poškození tkání způsobené jejich extravazální migrací.

Klinický obraz

Nejčastěji dochází k poškození plic (30 %) a mozku (40 %). Plicní poškození způsobuje zejména  dušnost a  hypoxemii. Poškození mozku doprovází  bolesti hlavy,  nystagmus,  závrať,  ataxie,  parestezie,  křeče nebo  epilepsie a  porucha vědomí. Asi 80 % nemocných je febrilních (> 39 °C). Méně často se vyskytují myokardiální ischemie, poškození ledvin, priapismus a končetinové či viscerální ischemie.

Diagnóza

Diagnóza se stanovuje na základě kliniky. Na leukostázu bychom měli pomýšlet vždy, když se u pacientů s leukemií nově objeví respirační a neurologické příznaky. Nápomocná nám může být i pulzní oxymetrie, kde sledujeme pokles parciálního tlaku kyslíku.

Léčba

V úvodu léčby je nutná dostatečná hydratace, ke které se používají intravenózně podávané krystaloidní roztoky. K iniciálnímu snížení počtu leukocytů se používá hydroxyurea, dá se také využít leukaferéza. Poté následuje chemoterapeutická léčba příslušného typu leukemie.

Související články

• Leukemie
• Diseminovaná intravaskulární koagulace
• Pulzní oxymetrie
• Krevní obraz
• Protinádorová terapie

Zdroje

• CETKOVSKÝ, Petr. Akutní leukémie [přednáška k předmětu Hematologie, obor Všeobecné lékařství, 1. lékařská fakulta Univerzita Karlova]. I. interní klinika – klinika hematologie VFN. 11.12.2019. Dostupné také z <https://int1.lf1.cuni.cz/file/5723/14-medici-5rocnik-q-akutni-leukemie-cetkovsky.pdf>. 

• ŠÁLEK, Cyril. Diagnostika a léčba akutních leukemií. Interní medicína pro praxi [online]. 2012, roč. 14, no. 10, s. 366-372, dostupné také z <https://www.internimedicina.cz/pdfs/int/2012/10/05.pdf>. ISSN 1803-5256. 

• KARVUNIDIS, Thomas a Martin MATĚJOVIČ. Vybrané akutní stavy v moderní onkologii. Vnitřní lékařství [online]. 2019, roč. 65, no. 6, s. 405-415, dostupné také z <https://www.prolekare.cz/casopisy/vnitrni-lekarstvi/2019-6-2/vybrane-akutni-stavy-v-moderni-onkologii-113422/download?hl=cs>. ISSN 1801–7592.