Juvenilní idiopatická artritida

Juvenilní idiopatická artritida
juvenilní idiopatická artritida
Původce	Neznámý, patrně multifaktoriální
Patogeneze	autoimunitní onemocnění
Klinický obraz	klouby oteklé, omezení hybnosti kloubů
Léčba	rehabilitační, lázeňská terapie, režimová opatření, psychosociální péče či revmatochirurgická a protetická péče
Klasifikace a odkazy
MeSH ID	bmc10024880
Medscape	1007276

Juvenilní idiopatická artritida neboli juvenilní revmatoidní artritida je nejčastější systémové onemocnění u dětí. Toto onemocnění začíná před 16. rokem věku a musí trvat déle než 6 týdnů. Klasifikace dětské artritidy jsou různé. Nejnovější je tzv. ILAR klasifikace → JIA. Další jsou pak: systémová, oligoartritida, polyartritida, psoriatická artritida, artritida s entezitidou a ostatní artritidy. Nejčastěji jsou postižena kolena a další velké klouby.

Epidemiologie

Jedná se o časté onemocnění, incidence je 2–20/100 000. Dívky bývají postiženy 2–3 × častěji než chlapci. Juvenilní idiopatická artritida má své dva vrcholy – do 3 let věku a v pubertě.

Etiologie a patogeneze

Nemoc je poměrně neznámá, patrně multifaktoriální. Existují 2 hlavní teorie. Buď se jedná o autoimunitní onemocnění, které se vyznačuje abnormálními T-lymfocyty, chronickou synovialitidou. Vysvětluje se imunogenetickými vlivy, které ovlivňují antigenní prezentaci (APC) a T-bb, čímž mění průběh nemoci. Druhou možností je tzv. Genetická predispozice, kde má řídící roli část krátkého raménka 6. chromozomu, kde se nachází HLA systém.

Dalšími faktory jsou stres, hormonální dysbalance, infekce (mykoplasmata, EBV) nebo dysregulace ANS.

Patologicko-anatomický obraz kloubního postižení

Dochází ke zduření a hypertrofii synoviální výstelky → pannus (granulační tkáň tvořená fibroblasty, cévami, kulatobuněčnou infiltrací). Cévy jsou ucpány zánětlivými buňkami a tvoří se v nich perivaskulární infiltráty. Pannus přerůstá z oblasti osteokartilaginosní junkce na chrupavky kloubních ploch a destruuje je. Dochází k erozi až případným defektům. Dochází k postižení subchondrální kosti s tvorbou cyst a ischemizaci na podkladě vaskulárního postižení. Vznikají deformity kloubních konců artikulujících kostí. Stejný proces probíhá periartikulárně a vede k uzuraci ligament a kloubního pouzdra, což zapříčiňuje instabilitu kloubu.

Synoviální biopsie je hypertrofie a hyperplázie stratum synoviale, subsynoviální vrstva je překrvená a edematózní, objevuje se vaskulární hyperplázie s infiltrací T-lymfocytů a plazmocytů.

Klinický obraz

Oligoartritida

Oligoartritida je zánětlivé postižení nízké intenzity u 4 nebo méně kloubů. Extraartikulární projevy jsou vzácné (s výjimkou chronické uveitidy). Postiženy jsou hlavně dolní končetiny, v 60 % se jedná o kolena, poté o hlezno, případně loket. Postižené klouby bývají oteklé, teplejší, minimálně bolestivé, výrazné je omezení hybnosti kloubu (často ranní ztuhlost). Prognóza je většinou dobrá.

Rozšířená oligoartritida

Po prvních 6 měsících onemocnění postihuje 5 a více kloubů. Obraz a prognóza mají blízko k polyartritidě. Častější je ale vznik flexních kontraktur a kloubních deformit.

Polyartritida

• Dle imunologického průkazu revmatoidního faktoru (antiglobulinová protilátka) v séru ji dělíme na:

1. polyartritida RF-negativní (séronegativní);
2. polyartritida RF-pozitivní (séropozitivní).

Začátek je většinou pozvolný, postihuje více jak 5 kloubů (většinou více jak 8) artritida může být remitentní i setrvalá s tendencí k symetrickému postižení hlavně velkých kloubů (kolena, zápěstí, lokty, hlezna), kyčelní klouby bývají postiženy v ½ případů. Často se objevují postižení krční páteře a temporomandibulárního skloubení. U drobných kloubů ruky jde o onemocnění hlavně interfalangeálního kloubu palce, 2. a 3. MCP skloubení, proximálních interfalangeálních kloubů všech prstů. Jsou horké, prosáklé, zřídka zarudlé. Deformity se dělí na: typ knoflíkové dírky (boutonniére, flexe PIP a hyperextenze DIP kloubu), kde dochází k flexní kontraktuře prstů a typ labutí šíje (swan-neck, hyperextenze PIP + flexe DIP kloubu).

Extraartikulární postižení zahrnuje podkožní revmatické uzly, hepatosplenomegalii a lymfadenopatii. Séropozitivní polyartritida bývá výrazně destruktivní, odpovídá RA u dospělých, u séronegativní polyartritidy zaznamenáváme mírnější průběh, kdy může dokonce přejít do trvalé remise.

Systémová forma JIA (Stillova choroba)

Stillova choroba je těžké systémové postižení na začátku JIA u 10 % dětí. Objevuje se horečka (krátce přesahuje 39 °C), tachykardie, makulózní exantém v okolí trupu a horních končetin, hepatosplenomegalie, generalizovaná lymfadenopatie a perikarditida.

Kloubními postiženími bývají nejčastěji zasaženy velké končetinové klouby a drobné klouby ruky. Důležité je nezapomenout vyšetřit TMK a rozsah hybnosti krční páteře (subluxace v atlantookcipitální a atlantoaxiální úrovni s kompresí nervových struktur).

Mezi extraartikulární příznaky patří: abnormality růstu a celkového vývoje dítěte, lokální poruchy růstu a chronická uveitida. Zhruba u ½ pacientů dochází ke zklidnění a další průběh je pod obrazem oligoartritidy, u 2. ½ poloviny nastává progrese a těžké postižení kloubů.

Artritida s entezitidou (spondyloartropatie)

Spndyloartropatie začíná většinou postižením měkkých tkání a to především šlachových úponů v okolí kloubů.

SEA syndrom je myoskeletální onemocnění se začátkem před 16. rokem života, séronegativitou na RF a ANA, entezitida a artralgie/artritida se většinou nachází mimo axiální skelet.

Juvenilní ankylozující spondylitida (JAS) je chronické zánětlivé onemocnění periferních a osových kloubů, často sdružené s entezitidou, séronegativita na RF + ANA, významný je zde podíl dědičnosti.

Etiologie a patogeneze: počátek příznaků se objevuje v pozdním dětství a adolescenci, 7 × častěji jsou postiženi chlapci, existuje zde těsná vazba s antigenem HLA-B27 který je spouštěcím faktorem střevní infekce. Klinický obraz: V iniciálním stadiu se objevuje artritida periferních kloubů – hlavně na dolních končetinách a entezitida – diskrétní otok, bolestivost, zánětlivá afekce SI skloubení (RTG: difúzní osteoporóza okolí, setření hranice subchondrální kosti, eroze → rozšíření kloubní štěrbiny → zánik kloubní štěrbiny a sakroiliakální fúze), změny na páteři, dochází ke kalcifikaci lig. longitudinale anterius, později k vertebrální synostóze pod obrazem „bambusové tyče“.

Psoriatická artritida

Jedná se o artritidu s psoriázou. Onemocnění se vyznačuje daktylitidou – prst je tvaru buřtíku, tzv. „sausage digit“) a abnormalitami nehtů, pozorujeme dolíčkování a příčné rýhování. Onemocnění se vyskytuje hlavně u dívek v předškolním věku a kolem 10 let věku. Nejčastěji je postiženo koleno a malé klouby ruky a nohy (typicky asymetricky). Prognóza je ve srovnání s jinými formami JIA horší.

Charakteristiky klinických projevů

• artritida – zduření kloubu s omezením pohybu, bolestivostí, ztuhnutím, které nemá původ v mechanickém postižení. Výpotek má mít typický cytologický nález;
• horečka – denně aspoň dva týdny trvající horečky skákavého charakteru s teplotní špičkou nad 39 °C a s návratem pod 37 °C;
• serozitida – perikarditida, pleuritida, peritonitida;
• entezitida – zduření a bolestivost v místě úponu;
• psoriatická vyrážka – má být potvrzena dermatologem;
• daktylitida – zduření prstů, které přesahuje okraj kloubu (připomíná párek);
• pozitivita revmatoidního faktoru, pozitivní ANA – požadují se 2 pozitivní nálezy v intervalu 3 měsíců;
• uveitida (revmatoidní postižení očí) – musí ji potvrdit oftalmolog vyšetřením štěrbinovou lampou;
• remise – žádné kloubní projevy ani bolesti, normální FW v průběhu 2 let bez léčby;
• relaps – návrat příznaků po klidovém období trvajícím min. 6 měsíců.

Diagnóza

Na základě diagnostických kritérií, kterých je řada:

• 1. diagnostická kritéria JIA:

Onemocnění se začne projevovat před 16. rokem. Pacient trpí artritidou jednoho nebo více kloubů, objevuje se otok, výpotek, přítomnost omezení hybnosti, ztuhlost při pohybu, teplejší kloub. Artritida trvá 6 týdnů a déle. Během prvních 6 měsíců probíhá nemoc jako polyartritida, oligoartritida nebo systémová forma. Důležité je vyloučení jiných forem juvenilních artritid.

• 2. klinická kritéria:

Artritida trvající 3 měsíce a déle. Artritida dalšího kloubu je 3 měsíce. Později dochází k symetrickému postižení drobných kloubů, výpotkám v kloubu, kontraktuře v kloubu, tendosynovitidě nebo burzitidě, svalové hypotrofii a atrofii, ztuhlosti v kloubu, revmatoidnímu postižení očí a revmatoidním uzlíkům.

• 3. RTG kritéria:

RTG odhalí osteoporózu, mikrocysty, zúžení kloubních štěrbin, poruchy růstu kostí a postižení krční páteře.

• 4. laboratorní kritéria:

Objevuje se pozitivní histologický průkaz ze synoviální tkáně. Krevní obraz vykazuje známky zánětu. Aktivní JIA má zvýšený ferritin, leukocytózu, trombocytózu, zvýšenou sedimentaci. Chronický průběh ukazuje normocytární hypochromní anémii. Imunologické vyšetření vykazuje ANA (hl. IgG, pozit. – vys. riziko chronické uveitidy u dívek s oligoartritidou, negat. – artritida s entezopatií), pozitivní revmatoidní faktor (antiglobulinové protilátky proti Fc fragmentu IgG, séropozitivita (latexový test) značí těžší průběh), HLA-B27 (geneticky determinovaný povrchový antigen hl. leukocytů, u většiny pacientů s ankylozující spondylitidou).

Závěr

Pokud má pacient 4 z uvedených projevů s prokázanou artritidou, mluvíme o jisté JIA. Pokud se vyskytuje 8 a více kritérií – klasická JIA.

V ambulantní praxi tohle nejde provádět, při podezření na revmatickou chorobu odešleme dítě k dětskému revmatologovi.

Zobrazovací vyšetření u JIA

• RTG (známky časné: otok periartikulárních měkkých tk. a prosáknutí kloubu, pozdní: periartikulární osteoporóza, snížení kloubních štěrbin, kostní eroze, akcelerace epifyzárního vyzrávání s časným uzávěrem růstové ploténky a zkratem kosti, hypertrofické konce dlouhých kostí);
• sonografie (kvantifikace kloubního výpotku v kyčelním kloubu);
• MRI (počínající eroze kloubních chrupavek, podezření na nekrózu hlavice femuru při chronickém průběhu artritidy, plánování synovektomie);
• scintigrafie, diagnostická artroskopie, synoviální biopsie.

Terapie farmakologická

Může doprovázet rehabilitační, lázeňskou terapii, režimová opatření, psychosociální péči či revmatochirurgickou a protetickou péčí.

Nesteroidní antirevmatika

Cílem terapie je najít lék blokující víc COX-2 (zánět) než COX-1 (žaludek, ledviny, trombocyty). Selektivní COX-2 jsou drahé, ale snižují NÚ (gastropatie, intersticiální nefritida, papilární nekróza, krvácivé stavy, bronchospazmus aj.). Praktik může léčbu indikovat sám, obvykle tak činí až po konzultaci se specialistou. Terapie trvá min. 6 týdnů, než se dají vyhodnotit výsledky. Nejčastěji používanou terapií je indikace ibuprofenu, sleduje se KO, jaterní testy a moč). Dále se indikuje diklofenak, tiaprofenová kyselina a indometacin, ten ale nepodáváme déle než 3 týdny.

Druhá řada antirevmatik

Druhou řadou antirevmatik jsou pomalu působící antirevmatika. Asi 2/3 dětí s JIA nereagují na léčbu NSA, obvykle tuto skupinu tedy podáváme spolu s NSA.

Patří mezi ně:

• Metotrexát – kompetitivní inhibitor dihydrofolátreduktázy, vede ke snížení přísunu pyrimidinů a purinů rychle se dělícím buňkám, má protinádorový účinek, snížuje aktivity neutrofilů, lymfocytů a makrofágů. Následující den podáme kys. listovou. Metotrexát je v nízkých dávkách relativně bezpečný, podáváme orálně (možno i i.m., s.c.). NÚ – slizniční ulcerace, jaterní poškození, změny v KO.
• Sulfasalazin – mj. se využívá na nespecifické střevní záněty. NÚ – kožní projevy, změny nálady, hepatotoxicita, změny KO. Účinek se objeví min. za 2–3 měsíce podávání.
• Antimalarika – hydrochlorochin (imunomodulace, inhibice kolagenázy), NÚ – hyperpigmentace, změny rohovky a retiny.

DMARDs

• (Disease-modifying antirheumatic drugs, tzv. bazální léky) – terapie aktivní synovialitidy nestačí-li NSA, mají protizánětlivý efekt snížením tvorby cytokinů za týdny až měsíce po nasazení.

Kortikoidy

Indikace kortikoidů musí být velmi odpovědná, lékař si musí být vědom možných důsledků. Podává se lokálně (intraartikulárně – základní prvek léčby v časném stádiu), perorálně a parenterálně. Absolutní indikací je systémová forma s život ohrožující perikarditidou a těžká forma uveitidy.

Terapie chirurgická

Revmatochirurgie je u dětí na rozdíl od dospělých užívána méně často. Synovektomie je tzv. exstirpace zánětlivé výstelky kloubu. Výkony na měkkých tkáních, které se provádějí se nazývají tenotomie a kapsulotomie. Výkony na skeletu bývají zpravidla operace řešící nestejné délky končetin po iritačním přerůstání dlouhých kostí.

Prognóza

Mortalita na JIA je pod 1 %, trvalá aktivita artiritidy se ojevuje u 31–55 % pacientů, závažné funkční postižení u 9–30 %.

Hodnocení aktivity onemocnění

1. aktivní (zvyšuje se počet kloubů s aktivní synovialitidou nereagující na terapii);
2. stabilní (stabilní počet kloubů, odpovídající na terapii);
3. neaktivní (bez známek aktivní synovialitidy/aktivních extraartikulárních projevů);
4. remise (bez známek aktivní synovialitidy kloubů, mimokloubních projevů, 2 a více let bez léčby).

Hodnocení funkční aktivity nemocného

Dělíme ji na dvě hodnocení: podle Steinbrockera a modifikované skóre podle Lysholma.

Odkazy

Související články

• Revmatologie: Henochova-Schönleinova purpura ▪ Kawasakiho nemoc ▪ Systémový lupus erythematodes ▪ Juvenilní dermatomyozitida ▪ Juvenilní idiopatická artritida ▪ Revmatoidní arthritida ▪ Psoriatická arthritida ▪´Ankylozující spondylartritida

Použitá literatura

• DUNGL, P., et al. Ortopedie. 1. vydání. Praha : Grada Publishing, 2005. ISBN 80-247-0550-8.

• BENEŠ, Jiří. Studijní materiály [online]. ©2007. [cit. 2010]. <http://jirben.wz.cz>.

• HRODEK, Otto a Jan VAVŘINEC, et al. Pediatrie. 1. vydání. Praha : Galén, 2002. ISBN 80-7262-178-5.

• ŠAŠINKA, Miroslav, Tibor ŠAGÁT a László KOVÁCS, et al. Pediatria. 2. vydání. Bratislava : Herba, 2007. ISBN 978-80-89171-49-1.