Progresivní multifokální leukoencefalopatie

Jde o vzácnou virovou infekcí způsobenou demyelinizací nervů. Podmínkou je selhání buněčné imunity. Jedná se o smrtelnou komplikaci chorob jako je lymfom, leukemie, SLE, HIV infekce a sarkoidóza.

MRI zobrazující Progresivní multifokální leukoencefalopatii

Etiologie

Progresivní multifokální leukoencefalopatie (PML) je způsobena reaktivací saprofytického papovaviru.

Klinický obraz

Papovirus napadá oligodendroglie a způsobí demyelinizaci nervů. Tento proces probíhá bez projevů zánětu. Mezi důležité klinické příznaky patří:

• změna osobnosti,
• kortikální slepota,
• epileptické záchvaty,
• progredující demence,
• hemiparézy.

Pacienti mohou mít rozsáhlé difúzní hemisferální postižení a smrt přichází bez remise za 3–6 měsíců.

Diagnóza

Progresivní multifokální leukoencefalopatie se ve většině případů diagnostikuje v pokročilém stádiu. Doporučuje se provést mozková biopsie, CT i MRI. Na těchto vyšetřeních pozorujeme víceložiskové změny bílé hmoty. V likvoru nalézáme zmnožení gamaglobulinů.

Terapie

Terapie na tuto chorobu zatím neexistuje, až polovina nemocných zemře do několika měsíců od diagnózy.

Odkazy

Související články

• Virové infekce nervového systému