Nádory oka (pediatrie)
U dětí se setkáváme s jinými nádory oka, než u dospělých. Stejně jako u dospělých však téměř nikdy není nádorově postižena čočka nebo sklera.
Podrobnější informace naleznete na stránce Nádory oka.Benigní nádory
Z benigních nádorů se u dětí setkáváme s juvenilním xantogranulomem, astrocytomem, případně hemangiomem (choroidálním, retinálnín) ve vztahu k fakomatózám.
Choroideální hemangiom
Choroideální hemangiom je benigní a poměrně častý nádor. Odlišujeme ohraničenou a difúzní formu.
Ohraničený hemangiom je často zodpovědný za pomalé snižování zrakové ostrosti. Má červeno-oranžovou barvu a významně prominuje. Je často spojen s exudativní amocí sítnice, nicméně vyskytuje se převážně u dospělých pacientů.
Oproti tomu difúzní hemangiom je plochý a rozsáhlý, vyskytuje se v souvislosti s Sturge-Weberovým syndromem (fakomatóza) a má obraz "kečupového fundu". Často bývá zastižen již v dětství.
Maligní nádory
Mezi maligními nádory oka dětského věku dominuje retinoblastom. Jedná se o nejčastější maligní nádor dětského věku s incidencí 1:15 000 živě narozených dětí. Dalším dětským maligním nádorem oka je meduloepiteliom.
Retinoblastom
Retinoblastom vychází z retinoblastů a projevuje se jako kongenitální nádor, případně v prvních měsících života.
Příčina je v 6 % familiární (autozomálně dominantní dědičnost), v 94 % se jedná o sporadický (unilaterální) retinoblastom způsobený somatickou mutací.
Retinoblastom roste endofyticky (do sklivce z vnitřních vrstev sítnice), nebo exofyticky (expanzí do subretinálního prostoru).
Projevuje se jako leukokorie (bělavý reflex zornice pozorovatelný na fotografii), strabismus, bupthalmus a heterochromie, hyphema či orbitální celulitida.
V diferenciální diagnostice retinoblastomu figuruje Coatsova nemoc, toxokaróza, astrocytický hamartom, fibrae medullares, retinopatie nedonošených, choroideální kolobom a leukemie.
Podrobnější informace naleznete na stránce Retinoblastom.Meduloepiteliom
Meduloepitelium je po hamartomu druhý nejčastější nádor oka dětského věku. Jelikož nádor rychle roste a zvětšuje svůj objem, existuje u něj riziko vzniku sekundárního glaukomu.
Léčba maligních nádorů oka
U bilaterláního retinoblastu spočívá léčba v chemoredukci, brachyterapii, teleterapii pomocí Leksellova gamma nože nebo protonové terapii, transpupilární termoterapii (TTT), kryoterapii nebo chirurgické léčbě (parciální lamelární sklerouveektomie, enukleace oka/exenterace očnice).
Unilaterální retinoblastom se léčí v závislosti na jeho pokročilosti.
Fakomatózy (neurokutánní syndromy)
Fakomatózy jsou skupinou genetických onemocnění, která jsou charakterizována výskytem benigních nádorů nebo nádorových lézí, které se vyvíjejí z různých typů tkání v těle. Tyto nádory mohou postihovat různé orgány, včetně oka. Mezi fakomatózy řadíme mimo jiné Sturge-Weberův syndrom, neurofibromatózu typu I, von Hippel-Lindau syndrom, Bournevilleův syndrom (tuberózní sklerózu), Wyburn-Mason syndrom a syndrom Luisové-Barrové (ataxia telangiectasia).
Sturge-Weber syndrom
Projevuje se jako difúzní hemangiom u dětí. Je plochý, ale rozsáhlý. Má "kečupový" fundus a je sytě červený. Často je zastižen již v dětství.
Neurofibromatóza typu I
Projevuje se plexiformními neurofibromy po celém těle, v oku poté nalezneme Lischovy noduly.
Podrobnější informace naleznete na stránce Neurofibromatóza.von Hippel-Lindauův syndrom
Projevuje se tvorbou angiofibromů a hemangioblastomů v sítnici a mozečku. Je zde riziko vývinu renálního karcinomu.
