Ependymom

Ependymom – imunohistochemický preparát

Ependymom je neuroepiteliální nádor mozku, který se vyskytuje po celé délce nervové osy v komorovém prostoru. Nejčastěji vzniká mezi 1.–5. rokem života, z toho nejčastěji intrakraniálně (primárně IV. komora). U dospělých pacientů převládá výskyt v míše.

Je benigní, semimaligní, existuje i anaplastická forma. Bývá dobře ohraničený, může obsahovat fokální kalcifikaci, může zakrvácet. Může vyrůstat kdekoliv v komorovém systému a míše, roste z výstelky komorového systému z radiálních glií.

 Podrobnější informace naleznete na stránce Ependymom (patologie).

Lokalizace

1) 60 % fossa posterior,

2) 30 % supratentoriálně,

MRI – supratentoriální subependymom v laterální komoře

3) 10 % mícha.

Diagnostika

Primárně se ependymomy diagnostikují pomocí zobrazovacích metod CT a MR:

• CT – lépe zobrazí možné kalcifikace, které jsou přítomny zejména u subependymomů,
• MR – ependymomy na MR obvykle vypadají jako dobře ohraničené léze.

Na CT i na MR nejsou obvykle přítomny edémy, ani infiltrace okolní mozkové tkáně. Jak již bylo ale uvedeno v úvodu, na zobrazovacích zařízení je v některých případech možné vidět hemoragii, popř. cystickou složku.

Často se provádí biopsie pro správné stanovaní následné léčby.

Klasifikace dle WHO

Dle WHO dělíme ependymomy do tří skupin:

WHO grade I

Dělení:

• subependymom – non-invazivní, roste pomalu, většinou se vyskytuje u pacientů středního věku a starších, často je diagnostikován incidentálně;
• myxopapilární ependymom – primárně se vyskytuje ve filum terminale a/nebo v conus medullaris, reprezentuje až 13 % spinálních ependymomů, jedná se o nejčastější tumor v cauda equina.

MRI – myxopapilární ependymom

WHO grade II

"Klasický" ependymom, je ze všech typů ependymomů nejčastější. Primárně se vyskytuje intrakraniálně. Rozdělujeme na:

• papilární ependymom,
• clear cell ependymom,
• tanycytic ependymom,
• RELA fusion-positive ependymom (nové zařazení z roku 2016).

WHO grade III

Pouze jediná forma:

• anaplastický ependymom – má vyšší tendenci proliferace, infiltruje okolní mozkovou tkáň a metastázuje díky šíření likvorem.
  

MRI – anaplastický ependymom

Kromě dělení na základě WHO klasifikace můžeme tyto tumory rozlišit na low-grade a high-grade ependymomy. Low-grade ependymomy jsou ve své biologické podstatě benigní, rostou pomalu (WHO grade I a II). High-grade ependymomy, do kterých řadíme anaplastický ependymom (WHO grade III), jsou maligní, rychle rostou a prognóza pacientů s tímto tumorem není dobrá.

Symptomatologie

Primárně záleží na lokalizaci. U intrakraniálních lézí jako iniciální prezentace převládá zvýšený intrakraniální tlak, cefalea a související projevy onemocnění.

V rámci fossa posterior je obvyklá ataxie, mezi další symptomy se ale řadí i diplopie, nystagmus aj. Supratentoriálně se ependymomy projevují nejčastěji epilepsií, popř. fokálními neurologickými deficity.

Spinální ependymomy se většinou prezentují bolestmi zad v místě výskytu tumoru, příslušnými neurologickými deficity.

Terapie

Základem je co nejradikálnější chirurgická resekce, při parciální resekci se případně může reziduum ozářit radiochirurgicky.

K radiochirurgii jsou indikováni zejména pacienti (jak děti, tak dospělí) s reziduem WHO II nebo WHO III ependymomu. Popřípadě se indikuje k chemoterapii, zejména ale u mladších dětí (<12 měsíců) a dospělých pacientů s rekurentním tumorem, u nichž není chirurgická či radiochirurgická léčba proveditelná – je příliš riziková.

Prognóza

Není příliš dobrá, zejména vzhledem k lokalizaci tumoru, která je často chirurgicky těžce dostupná. Na prognóze se primárně podílí lokalizace (nejvíce chirurgicky náročné jsou ty ve IV. komoře), anaplastická forma onemocnění, parciální resekce. Pravděpodobnost 5letého přežití se u dětí pohybuje kolem 50–70 %, ovšem v případě dostavení rekurence je mortalita až 90 %.

• Ependymom IV. komory mozkové (MR)
• 
• 
• 

Diferenciální diagnostika

Následujících pět onemocnění se často s ependymomem zaměňují, jsou tedy předeslány základní rozdíly v jejich diagnostice:

1. medulloblastom – je velmi podobný ependymomu, obzvláště vzhledem k lokalizaci (IV. komora), vyrůstá z vermis, není tolik plastický, není tak častá kalcifikace;
2. papilom chorioidálního plexu – se u dětí vyskytuje zejména u trigonu laterálních komor a u dospělých nejčastěji ve IV. komoře (jedná se tedy o opačnou typickou lokalizaci než je tomu u ependymomu);
3. sekundární tumor chorioidálního plexu – na MR velmi podobné, v případě tumoru sekundárního tumoru choroidního plexu je ale výskyt častější u staších pacientů s historií malignity;
4. glioblastom – se hůře rozlišuje zejména od intraparenchymálního supratentoriálního ependymomu, glioblastom se častěji vyskytuje u starších pacientů a epicentrem tumoru je bílá hmota mozková;
5. centrální neurocytom – většinou roste ze septum pellucidum.
   

Odkazy

Související články

• Astrocytom
• Ependymom (patologie)
• Gliomy mozku
• Spinální nádory
• Nádory CNS
• Oligodendrogliom

Použitá literatura

• ZEMAN, Miroslav, et al. Speciální chirurgie. 2. vydání. Praha : Galén, 2004. 575 s. ISBN 80-7262-260-9.