Ependymom

Ependymom – imunohistochemický preparát

Ependymom je neuroepiteliální nádor mozku, který se vyskytuje po celé délce nervové osy v komorovém prostoru. Nejčastěji vzniká mezi 1.–5. rokem života, z toho nejčastěji intrakraniálně (primárně IV. komora). Výskyt míšních ependymomů převládá u dospělých pacientů (nejčastěji mezi 35–45 lety). Zastupují většinu (60 %) všech primárních intramedulárních nádorů.

Je benigní, semimaligní, existuje i maligní forma. Bývá dobře ohraničený, může obsahovat fokální kalcifikaci, může zakrvácet. Může vyrůstat kdekoliv v komorovém systému a míše, roste z výstelky komorového systému z radiálních glií.

 Podrobnější informace naleznete na stránce Ependymom (patologie).

Lokalizace

1) 60 % fossa posterior,

2) 30 % supratentoriálně,

3) 10 % mícha.

Diagnostika

Primárně se ependymomy diagnostikují pomocí zobrazovacích metod CT a MR:

• CT – lépe zobrazí možné kalcifikace, které jsou přítomny zejména u subependymomů,
• MR – ependymomy na MR obvykle vypadají jako dobře ohraničené léze.

Na CT i na MR nejsou obvykle přítomny edémy, ani infiltrace okolní mozkové tkáně. Jak již bylo ale uvedeno v úvodu, na zobrazovacích zařízení je v některých případech možné vidět hemoragii, popř. cystickou složku.

Často se provádí biopsie pro správné stanovaní následné léčby.

Klasifikace dle WHO

Dle WHO dělíme ependymomy do tří skupin :

WHO grade I

Dělení:

• subependymom – non-invazivní, roste pomalu, většinou se vyskytuje u pacientů středního věku a starších, často je diagnostikován incidentálně;
• myxopapilární ependymom – primárně se vyskytuje ve filum terminale a/nebo v conus medullaris, reprezentuje až 13 % spinálních ependymomů, jedná se o nejčastější tumor v cauda equina.

WHO grade II

"Klasický" ependymom, je ze všech typů ependymomů nejčastější. Primárně se vyskytuje intrakraniálně. Rozdělujeme na:

• papilární ependymom;
• clear cell ependymom;
• tanycytický ependymom – kromě intrakraniálních oblastí se typicky vyskytuje v cervikální a thoracické části míchy, může se ale ojediněle vyskytovat i ve filum terminale;
• RELA fusion-positive ependymom (nové zařazení z roku 2016).

WHO grade III

Pouze jediná forma:

• anaplastický ependymom – má vyšší tendenci proliferace, infiltruje okolní mozkovou tkáň a metastázuje díky šíření likvorem.
  

Kromě dělení na základě WHO klasifikace můžeme tyto tumory rozlišit na low-grade a high-grade ependymomy. Low-grade ependymomy jsou ve své biologické podstatě benigní, rostou pomalu (WHO grade I a II). High-grade ependymomy, do kterých řadíme anaplastický ependymom (WHO grade III), jsou maligní, rychle rostou a prognóza pacientů s tímto tumorem není dobrá.

• 

  MRI – subependymom v laterální komoře

• 

  MRI – myxopapilární ependymom

• 

  MRI – anaplastický ependymom

Symptomatologie

Intrakraniální ependymomy

Primárně záleží na lokalizaci. U intrakraniálních lézí jako iniciální prezentace převládá zvýšený intrakraniální tlak, cefalea a související projevy onemocnění. V rámci fossa posterior je obvyklá ataxie, mezi další symptomy se ale řadí i diplopie, nystagmus aj. Supratentoriálně se ependymomy projevují nejčastěji epilepsií, popř. fokálními neurologickými deficity.

Spinální ependymomy

Ačkoliv je zde poměrně diverzní symptomatologie související s individuální lokalizací tumorů, obecně dominují bolesti zad, senzorické deficity, slabost dolních končetin. Někteří pacienti mohou vykazovat i dysfunkci močového měchýře, ataxii chůze, problémy s ovládáním svěračů či sexuální problémy. Akutní zhoršení symptomů u některých pacientů může způsobit akutní intratumorová hemoragie, ojediněle může i následkem spinálního subarachnoidálního krvácení dojít k hydrocefalu.

Některé ependymomy (nejčastěji WHO grade II, ojediněle i WHO grade III) jsou asociovány s neurofibromatózou druhého typu (NF-2) .

Terapie

Základem je co nejradikálnější chirurgická resekce, při parciální resekci se případně může reziduum ozářit radiochirurgicky.

K radiochirurgii jsou indikováni zejména pacienti (jak děti, tak dospělí) s reziduem WHO II nebo WHO III ependymomu. Popřípadě se indikuje k chemoterapii, zejména ale u mladších dětí (<12 měsíců) a dospělých pacientů s rekurentním tumorem, u nichž není chirurgická či radiochirurgická léčba proveditelná – je příliš riziková.

Prognóza

Není příliš dobrá, zejména vzhledem k lokalizaci tumoru, která je často chirurgicky těžce dostupná. Na prognóze se primárně podílí:

1. lokalizace (nejvíce chirurgicky náročné jsou ty ve IV. komoře),
2. anaplastická forma onemocnění,
3. parciální resekce.

Pravděpodobnost 5letého přežití se u dětí pohybuje kolem 50–70 %, ovšem v případě dostavení rekurence je mortalita až 90 %.

• Ependymom IV. komory mozkové (MR)
• 
• 
• 

Diferenciální diagnostika

Následujících pět onemocnění se často s ependymomem zaměňují, jsou tedy předeslány základní rozdíly v jejich diagnostice:

1. medulloblastom – je velmi podobný ependymomu, obzvláště vzhledem k lokalizaci (IV. komora), vyrůstá z vermis, není tolik plastický, není tak častá kalcifikace;
2. papilom chorioidálního plexu – se u dětí vyskytuje zejména u trigonu laterálních komor a u dospělých nejčastěji ve IV. komoře (jedná se tedy o opačnou typickou lokalizaci než je tomu u ependymomu);
3. sekundární tumor chorioidálního plexu – na MR velmi podobné, v případě sekundárního tumoru choroidního plexu je ale výskyt častější u staších pacientů s historií malignity;
4. glioblastom – se hůře rozlišuje zejména od intraparenchymálního supratentoriálního ependymomu, glioblastom se častěji vyskytuje u starších pacientů a epicentrem tumoru je bílá hmota mozková;
5. centrální neurocytom – většinou roste ze septum pellucidum.
   

Odkazy

Související články

• Astrocytom
• Ependymom (patologie)
• Gliomy mozku
• Spinální nádory
• Nádory CNS
• Oligodendrogliom

Použitá literatura

ZEMAN, Miroslav, et al. Speciální chirurgie. 2. vydání. Praha : Galén, 2004. 575 s. ISBN 80-7262-260-9.

ARNAUTOVIĆ, Kenan a Ziya GOKASLAN. Spinal Cord Tumors. - vydání. Springer, 2019. 540 s. ISBN 9783319994383.