Sjögrenův syndrom
(přesměrováno z Sjörgenův syndrom)
Sjögrenův syndrom | |
Sjögren's syndrome | |
Histopatologický obraz infiltrace malých slinných žláz lymfocyty (plazmatickými buňkami) – biopsie slinných žláz | |
Rizikové faktory | genetické predispozice, EBV, HCV |
---|---|
Klasifikace a odkazy | |
MKN | M35 |
MeSH ID | D012859 |
OMIM | 270150 |
MedlinePlus | 000456 |
Medscape | 332125 |
Autoimunitní onemocnění, které probíhá chronicky a je pomalu progredující. Projevuje se jako difúzní, chronický zánět s destrukcí exokrinních žláz (slinné, slzné, případně exokrinní žlázy pankreatu). Dělíme ho na primární – samostatné onemocnění a sekundární – při jiném onemocnění autoimunitního charakteru (RA, SLE, MCTD – smíšená choroba pojiva, systémové vaskulitidy).
Etiologie[upravit | editovat zdroj]
Etiologie je idiopatická, určitou roli hrají vlivy virů (EBV, CMV), asociace v systému HLA.
Klinický obraz[upravit | editovat zdroj]
Postižení slinných žláz[upravit | editovat zdroj]
Zduření slinných žláz, xerostomie (sucho v ústech) a dysfagie.
Postižení očí[upravit | editovat zdroj]
Kvůli nedostatečné tvorbě slz se vytváří obraz suché keratokonjunktivitidy (pálení, pocit cizího tělesa v oku, světloplachost), xeroftalmie.
Postižení ostatních exokrinních žláz[upravit | editovat zdroj]
- Snížená produkce potu, suchost kůže, pruritus, ztráta adnex, xerodermie;
- gastritis s achlorhydrií, pankreatitida, hepatopatie;
- epitoskleróza vaginy a vulvy, sklon ke kandidovým infekcím;
- chronická bronchitida, dráždivý kašel, intersticiální pneumonie;
- vaskulitida (petechie), Raynaudův fenomén;
- neerozivní, nedeformující artritida.
Diagnostika[upravit | editovat zdroj]
Zvýšené hodnoty FW, CRP, γ-globulinů, autoprotilátky ENA typu SS/A a SS/B, revmatoidní faktor (RF), antinukleární protilátky. Diagnóza je určena, jsou-li přítomny 4 kritéria (pokud 3, je dg. také možná):
- suchá keratokonjunktivitida (prokázaná Schirmerovým testem);
- xerostomie;
- bioptický nález lymfocytárních infiltrátů ve slinných žlázách; Nutno sledovat – možný přechod v lymfoproliferativní onemocnění (lymfom). Sledovat sérologicky hodnoty beta2-mikroglobulinu.
- průkaz sérových autoprotilátek (revmatoidní faktor, antinukleární protilátky, ENA protilátky).
Terapie[upravit | editovat zdroj]
Převážně symptomatická:
- Substituční terapie: oční kapky, lubrikační gely, zvlhčující mléka, žvýkačky. Sekundární vyžaduje řádnou léčbu základního onemocnění:
- Antimalarika (hydroxychlorochin)
- Glukokortikoidy + kombinace s jinými imunosupresivy (metotrexát, prednison + cyclofosfamid).
- Důležitá je pečlivá péče o zuby.
Prognóza[upravit | editovat zdroj]
Pacienti se Sjögrenovým syndromem jsou omezeni ve více aspektech. U sekundární formy stoupá riziko malignit. Nejčetnějšími malignitami jsou lymfoidní malignity − asi u 5% pacientů[1] z toho nejčastěji MALTomy slinných žláz a B-bunečné lymfomy slinných žláz[2]. I navzdory tomuto, průměrný vek pacientů se sicca syndromem je stejný jako v normální populaci.
Odkazy[upravit | editovat zdroj]
Související články[upravit | editovat zdroj]
Použitá literatura[upravit | editovat zdroj]
- KLENER, Pavel, et al. Vnitřní lékařství. 3. vydání. Praha : Galén : Karolinum, 2006. 1158 s. ISBN 80-7262-430-X.
- FUČÍKOVÁ, Terezie. Klinická imunologie v praxi. 2. vydání. Praha : Galén, 1997. 0 s. s. 339. ISBN 8085824574.
Reference[upravit | editovat zdroj]
- ↑ TZIOUFAS, Athanasios G a Michael VOULGARELIS. Update on Sjögren's syndrome autoimmune epithelitis: from classification to increased neoplasias. Best Pract Res Clin Rheumatol [online]. 2007, vol. 21, no. 6, s. 989-1010, dostupné také z <https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/18068857>. ISSN 1521-6942.
- ↑ VOULGARELIS, Michael a Fotini N SKOPOULI. Clinical, immunologic, and molecular factors predicting lymphoma development in Sjogren's syndrome patients. Clin Rev Allergy Immunol [online]. 2007, vol. 32, no. 3, s. 265-74, dostupné také z <https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/17992593>. ISSN 1080-0549.