Sjögrenův syndrom

	Sjögrenův syndrom
	Sjögren's syndrome
	; Histopatologický obraz infiltrace malých slinných žláz lymfocyty (plazmatickými buňkami) – biopsie slinných žláz
Rizikové faktory	genetické predispozice, EBV, HCV
Klasifikace a odkazy
MKN	M35
MeSH ID	D012859
OMIM	270150
MedlinePlus	000456
Medscape	332125

Histopatologický obraz infiltrace malých slinných žláz lymfocyty (plazmatickými buňkami) – biopsie slinných žláz

Autoimunitní onemocnění, které probíhá chronicky a je pomalu progredující. Projevuje se jako difúzní, chronický zánět s destrukcí exokrinních žláz (slinné, slzné, případně exokrinní žlázy pankreatu). Dělíme ho na primární – samostatné onemocnění a sekundární – při jiném onemocnění autoimunitního charakteru (RA, SLE, MCTD – smíšená choroba pojiva, systémové vaskulitidy).

Etiologie[upravit | editovat zdroj]

Etiologie je idiopatická, určitou roli hrají vlivy virů (EBV, CMV), asociace v systému HLA.

Klinický obraz[upravit | editovat zdroj]

Postižení slinných žláz[upravit | editovat zdroj]

Zduření slinných žláz, xerostomie (sucho v ústech) a dysfagie.

Postižení očí[upravit | editovat zdroj]

Kvůli nedostatečné tvorbě slz se vytváří obraz suché keratokonjunktivitidy (pálení, pocit cizího tělesa v oku, světloplachost), xeroftalmie.

Postižení ostatních exokrinních žláz[upravit | editovat zdroj]

Snížená produkce potu, suchost kůže, pruritus, ztráta adnex, xerodermie;
gastritis s achlorhydrií, pankreatitida, hepatopatie;
epitoskleróza vaginy a vulvy, sklon ke kandidovým infekcím;
chronická bronchitida, dráždivý kašel, intersticiální pneumonie;
vaskulitida (petechie), Raynaudův fenomén;
neerozivní, nedeformující artritida.

Diagnostika[upravit | editovat zdroj]

Zvýšené hodnoty FW, CRP, γ-globulinů, autoprotilátky ENA typu SS/A a SS/B, revmatoidní faktor (RF), antinukleární protilátky. Diagnóza je určena, jsou-li přítomny 4 kritéria (pokud 3, je dg. také možná):

suchá keratokonjunktivitida (prokázaná Schirmerovým testem);
xerostomie;
bioptický nález lymfocytárních infiltrátů ve slinných žlázách; Nutno sledovat – možný přechod v lymfoproliferativní onemocnění (lymfom). Sledovat sérologicky hodnoty beta₂-mikroglobulinu.
průkaz sérových autoprotilátek (revmatoidní faktor, antinukleární protilátky, ENA protilátky).

Terapie[upravit | editovat zdroj]

Převážně symptomatická:

Substituční terapie: oční kapky, lubrikační gely, zvlhčující mléka, žvýkačky. Sekundární vyžaduje řádnou léčbu základního onemocnění:
Antimalarika (hydroxychlorochin)
Glukokortikoidy + kombinace s jinými imunosupresivy (metotrexát , prednison + cyclofosfamid ).
Důležitá je pečlivá péče o zuby.

Prognóza[upravit | editovat zdroj]

Pacienti se Sjögrenovým syndromem jsou omezeni ve více aspektech. U sekundární formy stoupá riziko malignit. Nejčetnějšími malignitami jsou lymfoidní malignity − asi u 5% pacientů^[1] z toho nejčastěji MALTomy slinných žláz a B-bunečné lymfomy slinných žláz^[2]. I navzdory tomuto, průměrný vek pacientů se sicca syndromem je stejný jako v normální populaci.

Odkazy[upravit | editovat zdroj]

Související články[upravit | editovat zdroj]

Použitá literatura[upravit | editovat zdroj]

KLENER, Pavel, et al. Vnitřní lékařství. 3. vydání. Praha : Galén : Karolinum, 2006. 1158 s. ISBN 80-7262-430-X.

FUČÍKOVÁ, Terezie. Klinická imunologie v praxi. 2. vydání. Praha : Galén, 1997. 0 s. s. 339. ISBN 8085824574.

Reference[upravit | editovat zdroj]

↑ TZIOUFAS, Athanasios G a Michael VOULGARELIS. Update on Sjögren's syndrome autoimmune epithelitis: from classification to increased neoplasias. Best Pract Res Clin Rheumatol [online]. 2007, vol. 21, no. 6, s. 989-1010, dostupné také z <https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/18068857>. ISSN 1521-6942.
↑ VOULGARELIS, Michael a Fotini N SKOPOULI. Clinical, immunologic, and molecular factors predicting lymphoma development in Sjogren's syndrome patients. Clin Rev Allergy Immunol [online]. 2007, vol. 32, no. 3, s. 265-74, dostupné také z <https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/17992593>. ISSN 1080-0549.

[1] TZIOUFAS, Athanasios G a Michael VOULGARELIS. Update on Sjögren's syndrome autoimmune epithelitis: from classification to increased neoplasias. Best Pract Res Clin Rheumatol [online]. 2007, vol. 21, no. 6, s. 989-1010, dostupné také z <https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/18068857>. ISSN 1521-6942.

[2] VOULGARELIS, Michael a Fotini N SKOPOULI. Clinical, immunologic, and molecular factors predicting lymphoma development in Sjogren's syndrome patients. Clin Rev Allergy Immunol [online]. 2007, vol. 32, no. 3, s. 265-74, dostupné také z <https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/17992593>. ISSN 1080-0549.

[1]

[2]