Poruchy mezibuněčné hmoty

Poruchy amorfní složky – hlenová dystrofie (hromadění nebo úbytek mezenchymového hlenu).
Poruchy vláknité složky
- Hyalinní dystrofie – zpevnění vazeb mezi stavebními jednotkami kolagenu – hyalin je bezstrukturní eosinofilní hmota různého složení a původu, makroskopicky sklovitý vzhled, barví se stejně jako kolagen (v HE růžově, v modrém trichromu modře).
- Fibrinoidní dystrofie – ztráta vláknitého uspořádání kolagenu a změna barvitelosti (hmoty se barví obdobně jako fibrin – v HE intenzivně červeně, v modrém trichromu červeně a ve Weigertovi žlutě).

Normální obraz mezibuněčné hmoty

Průkaz bílkovin lze provést jednak histochemicky, jednak sérologicky (značené protilátky proti dané bílkovině):

Vláknitá složka
- kolagen (typ I – kolagenní vazivo, typ II – chrupavka, typ III – retikulární vlákna, typ IV – bazální membrány) – barví se v HE eosinem růžově, v trichromech žlutě, modře a zeleně, ve Weigertovi van Giesonovi červeně;
- elastin – barvení na elastiku (orcein, aldehyd-fuchsin, resorcin-fuchsin);
- retikulární vlákna (kolagen III) – stříbření (argyrofilní), PAS+.

Amorfní složka
- proteoglykany (proteiny + glykosaminoglykany) – neutrální hleny (mesenchymového původu);
- glykoproteiny.

Mukosubstance (hleny) se prokazují nespecificky mucikarmínem.

Kyselé hleny (mucin – epitelového původu) – alciánová modř;
Neutrální hleny (mukoid – mesenchymového původu) – PAS+.

Hlenová dystrofie

[ ✎ upravit vložený článek ]

Hlenová dystrofie je porucha amorfní složky mezibuněčné hmoty, která se týká hromadění nebo úbytku hlenu.

Hromadění hlenu epitelového původu (kyselé mukopolysacharidy – mucin)

Hypersekrece hlenu při zánětu

Postihuje-li zánět hlenotvornou sliznici, dochází k hypersekreci hlenu, který se pak mísí s exsudátem – tzv. zánět katarální.

Alopecia mucinosa

Hromadění mukosubstancí mezi epiteliemi vystýlajícími vlasové folikuly.

Cystická fibróza (mukoviscidóza)

Vrozená porucha metabolismu, AR dědičné onemocnění. Vzniká mutací v genu CFTR na 7. chromozomu, který je exprimován v epiteliálních buňkách vystýlajících žlázové vývody. Jeho produktem je transmembránový protein, který slouží jako transportér Cl^- a H₂O přes membránu. Výsledkem defektu je velké zahuštění sekretu. Postihuje plíce, pankreas, játra, střevo, gonády.

Podrobnější informace naleznete na stránce Cystická fibróza.

Zvýšená hlenotvorba v některých nádorech

Např. hlenotvorný karcinom (carcinoma adenomatosum muciparum) nebo gelatinózní karcinom z buněk typu pečetního prstenu.

Ganglion na zápěstí 47-leté ženy

Hromadění hlenu mezenchymového původu (neutrální mukopolysacharidy – mukoid)

Ganglion

Vzniká při opakované traumatizaci tkáně (např. v podkožním vazivu v oblasti úponů šlach) jako vazivově opouzdřená dutinka vyplněná hlenem. Podobný proces ve stěně tepny se označuje jako cystická adventiciální degenerace.

Myxedém

Hromadění hlenových látek ve škáře při hypotyreóze (může být získaná – hypotyreóza, nebo vrozená – kretenismus). Mukopolysacharidy váží vodu a vzniká edém – pretibiálně, ruce, nohy, víčka, jazyk a podslizniční vazivo laryngu (zhrubnutí hlasu).

Erdheimova cystická medionekróza

Postihuje medii aorty, ve které zaniká svalovina a elastika, vznikají zde dutinky vyplněné hlenem. Tyto představují predispozici k disekci aorty.

Mukopolysacharidózy

Hromadění hlenů v různých tkáních v důsledku enzymového defektu. Mohou být získané nebo vrozené.

Lze je rozdělit na mukopolysacharidózy:

s mukopolysacharidurií (enzymopatie postihující lysosomy) – často se hleny hromadí v koriu (zhrubnutí kůže – gargoylismus – chrličství) nebo v kostech (poruchy vzrůstu);
bez mukopolysacharidurie (chybná distribuce enzymů – v lysosomech chybí, vyskytují se extracelulárně).

Úbytek hlenu mezenchymového původu

Skleróza

Relativní zmnožení kolagenu (dané úbytkem GAG), např. v senilně atrofované kůži. Při ateroskleróze se rovněž mění poměr v zastoupení mukosubstancí (zmnožení dermatan- a heparansulfátu, pokles množství chondroitinsulfátu).

Fibróza

Absolutní zmnožení kolagenu (množství GAG zůstává normální).

Hyalinní dystrofie

[ ✎ upravit vložený článek ]

Hyalinní dystrofie

Při hyalinní dystrofii dochází ke zpevnění vazeb mezi stavebními součástmi kolagenu, které v EM mají vzhled tenkých, neuspořádaných fibril, mezi nimi je více amorfní bílkovinné hmoty.

Ve světelném mikroskopu se hyalin jeví jako eosinofilní hmota. Barví se jako kolagen – v HE růžově, v modrém trichromu modře. Podobá se amyloid, makroskopicky jeho ložiska připomínají chrupavku.

Při hyalinní dystrofii jde o extracelulární hyalin, na rozdíl od hyalinního zkapénkovatění, kdy jsou amorfní eosinofilní hmoty lokalizované intracelulárně.

Hyalinně degenerované vazivo (tzv. hyalinizované vazivo – tuhé, zpevněné vazivo) má sklon ke steatóze a ke kalcifikaci (typicky při ateroskleróze). Hyalin se často vyskytuje v jizvách a při chronických zánětech. Při primárně proliferativním zánětu serózních membrán – polyserositis (Curschmannova nemoc) tvoří chrupavčitě tuhá bělavá ložiska např. v pouzdře sleziny – polevová slezina (perisplenitis cartilaginea) nebo na povrchu volných těles v peritoneální dutině (corpus liberum).

Fibrinoidní dystrofie

[ ✎ upravit vložený článek ]

Fibrinoidní dystrofie je ztráta vláknitého uspořádání kolagenu a změna barvitelnosti:

Hmoty barvící se jako fibrin – v HE cihlově červeně, v Weigertovi žlutě, v modrém trichromu červeně.
- Ve skutečnosti jde opravdu o fibrin. Název fibrinoid byl vytvořen dříve, když se nevědělo skutečné složení této „fibrinu podobné hmoty“.

Makroskopicky nejsou žádné změny. Vzniká na autoimunitním podkladě jako fibrinoidní nekróza:

Intersticiální fibrinoid – ložisko nekrózy je prostoupeno zánětlivým exsudátem při intersticiálním fibrinózním zánětu. Příklady:
- revmatická horečka – postižení především srdce – pancarditis – kdy v endokardu a myokardu vznikají mikroskopická ložiska (granulomy – Aschoffovy uzlíky – v centru fibrinoidní nekróza, kterou ohraničuje lem z Aschoffových buněk);
- polyarteritis nodosa;
- kolagenózy – systémový lupus erytematodes, sklerodermie, dermatomyositis.
Od intersticiálního fibrinoidu je nutno odlišit vaskulární fibrinoid:
- Vzniká ve stěně tepen (zejména arterioly ledvin, sleziny a pankreatu) při hypertenzi, kdy dochází k průniku plazmy do cévní stěny (plasmorhagie) a její bílkovinné složky (fibrinogen, imunoglobuliny) se barví jako fibrin.

Hyalinní zkapénkovatění

[ ✎ upravit vložený článek ]

Russelova tělíska

Intracelulární výskyt hyalinu v podobě ložisek nebo kapének, příklady:

Malloryho hyalin – cytokeratin stočený do klubka v cytoplazmě hepatocytů u alkoholické cirhózy

Councilmanova tělíska – apoptotická tělíska v hepatocytech při hepatitidě, bývají uvnitř ER (stejně jako inkluze deficitu α₁-antitrypsinu).

Crookeovy buňky – nenádorové buňky v okolí hypofyzárního adenomu produkujícího ACTH (a působícího tak Cushingovu nemoc). Obsahují v cytoplazmě vírovitě stočené cytokeratiny.

Russelova tělíska – inkluze v cytoplazmě plazmatických buněk při chronickém zánětu (odpovídají Ig nakupeným v GER). Buňka nabývá až morušovitého vzhledu, při její ruptuře se hyalin dostává do extracelulárního prostoru.

Trachomová tělíska – v cytoplazmě epitelu spojivky při infekci Chlamydia trachomatis, obsahují glykogen.

Virové inkluse – tvoří je buď vlastní virové inkluze nebo bílkoviny buňky poškozené virem, mohou být:
- intranukleární – např. v keratinocytech při herpetických infekcích;
- intracytoplasmatické – např. v gangliových buňkách u vztekliny (tzv. Negriho tělíska).

Dystrofické změny gangliových buněk – u degenerativních onemocnění mozku, např. Lewyho tělíska (kulovité eosinofilní inkluze v cytoplazmě gangliových buněk, v jejich okolí je projasnění, jsou větší než jádro).

Odkazy

Zdroj