Hlenová dystrofie

Hlenová dystrofie je porucha amorfní složky mezibuněčné hmoty, která se týká hromadění nebo úbytku hlenu.

Hromadění hlenu epitelového původu (kyselé mukopolysacharidy – mucin)[upravit | editovat zdroj]

Hypersekrece hlenu při zánětu

Postihuje-li zánět hlenotvornou sliznici, dochází k hypersekreci hlenu, který se pak mísí s exsudátem – tzv. zánět katarální.

Alopecia mucinosa

Hromadění mukosubstancí mezi epiteliemi vystýlajícími vlasové folikuly.

Cystická fibróza (mukoviscidóza)

Vrozená porucha metabolismu, AR dědičné onemocnění. Vzniká mutací v genu CFTR na 7. chromozomu, který je exprimován v epiteliálních buňkách vystýlajících žlázové vývody. Jeho produktem je transmembránový protein, který slouží jako transportér Cl^- a H₂O přes membránu. Výsledkem defektu je velké zahuštění sekretu. Postihuje plíce, pankreas, játra, střevo, gonády.

Podrobnější informace naleznete na stránce Cystická fibróza.

Zvýšená hlenotvorba v některých nádorech

Např. hlenotvorný karcinom (carcinoma adenomatosum muciparum) nebo gelatinózní karcinom z buněk typu pečetního prstenu.

Ganglion na zápěstí 47-leté ženy

Hromadění hlenu mezenchymového původu (neutrální mukopolysacharidy – mukoid)[upravit | editovat zdroj]

Ganglion

Vzniká při opakované traumatizaci tkáně (např. v podkožním vazivu v oblasti úponů šlach) jako vazivově opouzdřená dutinka vyplněná hlenem. Podobný proces ve stěně tepny se označuje jako cystická adventiciální degenerace.

Myxedém

Hromadění hlenových látek ve škáře při hypotyreóze (může být získaná – hypotyreóza, nebo vrozená – kretenismus). Mukopolysacharidy váží vodu a vzniká edém – pretibiálně, ruce, nohy, víčka, jazyk a podslizniční vazivo laryngu (zhrubnutí hlasu).

Erdheimova cystická medionekróza

Postihuje medii aorty, ve které zaniká svalovina a elastika, vznikají zde dutinky vyplněné hlenem. Tyto představují predispozici k disekci aorty.

Mukopolysacharidózy

Hromadění hlenů v různých tkáních v důsledku enzymového defektu. Mohou být získané nebo vrozené.

Lze je rozdělit na mukopolysacharidózy:

s mukopolysacharidurií (enzymopatie postihující lysosomy) – často se hleny hromadí v koriu (zhrubnutí kůže – gargoylismus – chrličství) nebo v kostech (poruchy vzrůstu);
bez mukopolysacharidurie (chybná distribuce enzymů – v lysosomech chybí, vyskytují se extracelulárně).

Úbytek hlenu mezenchymového původu[upravit | editovat zdroj]

Skleróza

Relativní zmnožení kolagenu (dané úbytkem GAG), např. v senilně atrofované kůži. Při ateroskleróze se rovněž mění poměr v zastoupení mukosubstancí (zmnožení dermatan- a heparansulfátu, pokles množství chondroitinsulfátu).

Fibróza

Absolutní zmnožení kolagenu (množství GAG zůstává normální).

Odkazy[upravit | editovat zdroj]

Související články[upravit | editovat zdroj]

Zdroj[upravit | editovat zdroj]