Lyellův syndrom
| Lyellův syndrom | |
 Toxická epidermální nekrolýza | |
| Původce | způsobena jako reakce na určité léky (fenylbutazon, sulfonamidy, ATB) |
|---|---|
| Patogeneze | cytotoxické buněčné imunopatologické reakci |
| Klinický obraz | faryngitida, puchýře, olupováním velkých ploch kůže |
| Léčba | vysoké dávky kortikosteroidů, v některých případech je nutno ošetřovat jako popáleninu |
| Klasifikace a odkazy | |
| MeSH ID | bmc15010005 |
| Medscape | 229698 |
Lyellův syndrom neboli toxická epidermální nekrolýza či syndrom opařené kůže je závažné kožní onemocnění, které většinou vzniká jako reakce na některé léky. Jedná se o nejzávažnější variantu erythema exsudativum multiforme. [1]Je charakterizované vznikem puchýřů a výrazným cárovitým olupováním velkých ploch kůže (postihuje více než 30 % tělesného povrchu[1]), postiženy jsou i sliznice. Jedná se o život ohrožující polékovou toxoalergickou reakci. Výskyt Lyellova syndromu je vzácný, mortalita vysoká.
Nezaměnit se stafylokokovým syndromem opařené kůže (SSSS), který způsobuje exfoliatin bakterie Stafylococcus aureus.
Etiologie[upravit | editovat zdroj]
- Vzniká po fenylbutazonu, sulfonamidech, ATB nebo barbiturátech, na jeho vzniku se podílí i současné infekce.[2]
Patogeneze[upravit | editovat zdroj]
Patogeneze je stále dosti nejasná. Je založena na cytotoxické buněčné imunopatologické reakci, která je zaměřena proti antigenům v epidermis. Dochází k produkci TNF-α a k nekróze keratinocytů.
Klinický obraz[upravit | editovat zdroj]
- V prodromálním stádiu faryngitida nebo otitida, poté výsev skarlatiformního exantému v centru obličeje, perigenitálně a perianálně, nakonec dojde k výsevu puchýřků, které se mění v buly, jejich pokrytí praská a vznikají eroze s olupováním kůže;
- většinou provázeno celkovou alterací stavu pacienta; často se vyskytují poruchy vědomí, glomerulonefritidy, pneumonie i hepatitidy[1]
- pozitivní Nikolského příznak – tlakem na kůži vznikne eroze.
Terapie[upravit | editovat zdroj]
- Závažné stavy možno léčit vysokými dávkami kortikosteroidů, lze podat i i.v. imunoglobuliny[1];
- větší postižené plochy nutno ošetřovat jako popáleniny a udržovat bilanci tekutin i iontů[1]
.
Odkazy[upravit | editovat zdroj]
Související články[upravit | editovat zdroj]
Externí odkazy[upravit | editovat zdroj]
Reference[upravit | editovat zdroj]
- ↑ a b c d e BENEŠ, Jiří, et al. Infekční lékařství. 1. vydání. Praha : Galén, 2009. 651 s. ISBN 978-80-7262-644-1.
- ↑ BENEŠ, Jiří. Studijní materiály [online]. [cit. 2010]. <http://jirben.wz.cz>.
Použitá literatura[upravit | editovat zdroj]
- HAVLÍK, Jiří, et al. Infektologie. 2. vydání. Praha : Avicenum, 1990. 393 s. ISBN 80-201-0062-8.
- BENEŠ, Jiří, et al. Infekční lékařství. 1. vydání. Praha : Galén, 2009. 651 s. ISBN 978-80-7262-644-1.
- ŠTORK, Jiří, et al. Dermatovenerologie. 2. vydání. Praha : Galén, 2013. 502 s. ISBN 978-80-7262-898-8.
